Lupus systémique : définition, symptômes, diagnostic

Maladie inflammatoire due à un dérèglement du système immunitaire, le lupus systémique touche surtout les femmes en âge d'avoir des enfants. Les progrès de la science et de nouveaux traitements permettent désormais de vivre quasiment normalement avec un lupus. Le point avec le Pr Zahir Amoura du service de médecine interne.

Lupus systémique : définition, symptômes, diagnostic
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Définition : qu'est-ce que le lupus systémique ?

Le terme de lupus évoque un symptôme caractéristique de cette affection : une éruption cutanée sur le visage, en forme de masque appelé loup (du latin lupus). Le lupus systémique est une maladie auto-immune et inflammatoire. Il est dû à un dérèglement du système immunitaire : les anticorps se retournent contre les cellules du corps. La maladie touche prioritairement les femmes avec un ratio de 90 femmes pour 10 hommes. "C'est une maladie chronique, qui dure quasiment toute la vie même si elle a tendance à nettement diminuer après la ménopause", note le Pr. Zahir Amoura. Autrefois nommé lupus érythémateux systémique ou lupus érythémateux aigu disséminé "on parle désormais de lupus systémique. De nombreux malades du lupus ne présentant pas d'atteinte érythémateuse cutanée, le terme de lupus systémique est donc désormais prioritairement utilisé", précise notre expert. Le terme systémique signifie que dans cette forme de lupus, plusieurs organes sont touchés. Cette maladie chronique, qui, sans traitement, évolue en poussée, est considérée en France comme une maladie rare et, selon les chiffres d'Ameli.fr, concerne 41 personnes pour 100.000 dans l'Hexagone.

Quels sont les symptômes du lupus systémique ?

"Les manifestations cutanées et articulaires, de types polyarthrites qui touchent en premier lieu les mains sont souvent les premiers signes de la maladie. Une très grosse fatigue est aussi observée dans de nombreux cas", poursuit Zahir Amoura. Les symptômes sont extrêmement variés en fonction des organes touchés. L'atteinte cutanée, en forme de loup sur le visage notamment, est fréquente mais peut toutefois ne pas être présente. Sur le plan biologique, le lupus systémique provoque un dérèglement du système immunitaire qui se retourne contre les organes et provoque leur inflammation. "Il s'agit le plus souvent des articulations, de la peau, des reins, du cœur, des poumons. La maladie entraîne des réactions inflammatoires et des lésions de ces organes", explique le spécialiste.

Quelle est la cause ?

► Les facteurs hormonaux

Les causes précises de l'apparition d'un lupus systémique sont inconnues. Toutefois, il existe des facteurs hormonaux. "Les oestrogènes, les hormones de la femme, semblent jouer un rôle majeur. La maladie pourrait aussi être liée à une prédisposition génétique, certains gènes situés sur chromosome X semblent participer au dérèglement de l'immunité. Les femmes sont donc plus à risques de réagir de manière anormale lorsqu'elle rencontre dans l'environnement quelque chose qui vient stimuler leur système immunitaire", développe celui qui est également responsable du Centre National de Référence Lupus.

► Les prédispositions génétiques

Ce terrain génétique ne signifie pas que la maladie se transmet à l'enfant. Le lupus n'est pas héréditaire, il s'agit d'une susceptibilité génétique. "L'association de certains gènes ensemble entraînent une réaction anormale du système immunitaire quand on rencontre quelque chose dans l'environnement : un virus, un médicament, les ultra-violets du soleil... Ainsi le mode d'entrée dans la maladie est totalement différent d'une personne à l'autre", souligne le professionnel.

Comment est posé le diagnostic ?

C'est l'anomalie biologique qui permet de confirmer le diagnostic. "L'atteinte cutanée est une bonne piste, mais elle n'est pas obligatoire. Lors d'une prise de sang on recherche les auto-anticorps, dirigés contre les constituants des noyaux de nos propres cellules. On parle d'anticorps antinucléaires, nucléaire signifiant noyau", explique le Pr Amoura. Le lupus systémique impliquant l'atteinte de plusieurs organes, "la médecine interne est la spécialité la plus à même de le prendre en charge".

Quel est le traitement ?

  • L'hydroxychloroquine"Le traitement va dépendre de la sévérité initiale de la maladie. On dispose toutefois d'un traitement de fond, l'hydroxychloroquine, très bien toléré par la plupart des patients. Cet immuno-modulateur va diminuer l'hyperactivité du système immunitaire. Sauf contre-indication, il est prescrit à tous les patients".
  • Les corticoïdes : Ils diminuent l'hyperactivité du système immunitaire et l'inflammation dans les organes. Comme ils ne sont pas dénués d'effets indésirables à fortes doses et sur le long terme, la tendance actuelle est à la diminution de leur utilisation et à une réduction des doses.
  • Les immunosuppresseurs : Ils diminuent l'hyperactivité du système immunitaire et sont indiqués en cas d'atteinte grave, ou résistante ou pour prévenir les rechutes sans utiliser de fortes doses de corticoïdes.
  • Les biothérapies : Pour les formes réfractaires au traitement, les biothérapies permettent de cibler les cellules pathogènes, souvent les lymphocytes B qui sont généralement impliqués dans le développement des lupus.

Une éducation thérapeutique du patient – bien suivre son traitement, ne pas s'exposer au soleil, ne pas fumer, éviter certains médicaments, faire ses vaccins... – lui permet de mieux vivre avec le lupus et de prévenir les nouvelles poussées.

Evolution : quelles sont les complications du lupus ?

"Dans les années 50, la mortalité était de 50% à 10-15 ans, pas plus. Désormais, avec des traitements simples, on contrôle bien les poussées et on empêche la survenue de poussées ultérieures. Mais il peut y avoir tout de même des séquelles, sur la peau notamment. L'atteinte rénale est la plus difficile à contrôler et peut entraîner une insuffisance rénale qui peut nécessiter une dialyse", explique le Pr. Amoura. Par ailleurs, la fatigue chronique dont souffre la plupart des malades peut être invalidante.

Quelle est l'espérance de vie du lupus systémique ?

"Désormais, les malades du lupus systémique ont quasiment la même espérance de vie que la population générale", rassure Zahir Amoura. De maladie mortelle, le lupus systémique est désormais une maladie chronique.

Merci au Pr Zahir Amoura du service de médecine interne, Centre National de Référence Lupus de l'hôpital parisien de la Pitié-Salpêtrière.

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