Syndrome de Bickerstaff : symptômes, quels traitements ?

Définition : c'est quoi le Syndrome de Bickerstaff ? 

Le syndrome de Bickerstaff ou encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff est une maladie neurologie rare qui se caractérise par une paralysie des muscles oculaires et une ataxie (manque de coordination des mouvements). Il est souvent déclenché par des infections antérerieurs et peut être considéré comme une forme atypique du syndrome de Guillain-Barré (SGB) car les deux maladies partagent des caractéristiques cliniques.

Quelles sont les causes du Syndrome de Bickerstaff ?

Il est généralement causé par une infection virale ou bactérienne qui déclenche une réaction anormale au niveau du système immunitaire qui se met alors à attaquer le système nerveux. Parmi les infections déjà associées à ce syndrome :

• le virus de l'herpès simplex
• le cytomégalovirus,
• le virus d'Epstein-Barr,
• le virus de la varicelle-zona
•  le virus de la rougeole
• Salmonella typhi (bactérie de la fièvre typhoïde)
• Mycoplasma pneumoniae (bactérie responsable d'infections des voies respiratoires)
• Campylobacter jejuni (bactérie qui peut être responsable du SGB)

"Il a été rapporté qu'il se produisait à la suite d'infections des voies respiratoires supérieures ou du tractus gastro-intestinal. Bien que le mécanisme pathologique exact ne soit pas entièrement compris, il est associé à la présence de l'anticorps anganglioside, anti-GQ1b" selon le Portail des maladies rares (Orphanet).

Quels sont les symptômes du Syndrome de Bickerstaff ?

Les symptômes du syndrome de Bickerstaff peuvent varier d'une personne à l'autre en termes de sévérité et de combinaison. Il peut s'agir de :

• Paralysie pour les muscles des yeux
• Faiblesse musculaire dans les bras et les jambes
• Réflexes vifs et exagérés
• Somnolence
• Réponse anormale des pieds à une stimulation
• Troubles sensoriels (picotements, engourdissement)
• Ataxie ou perte de coordination des mouvements
• Confusion

Dans une étude publiée dans le Journal of neurology, neurosurgery and psychiatry (BMJ), un jeune de 17 ans a développé de la fièvre et de la diarrhée, suivies d'une démarche instable, de vertiges et de vomissements. Le patient était somnolent et il présentait une paralysie faciale et une légère faiblesse dans les quatre membres. Il a également rapporté des sensations de picotements dans les mains et les pieds. 

Comment diagnostiquer le Syndrome de Bickerstaff ?

Le diagnostic est basé sur les résultats cliniques et l'observation des symptômes décrits. Le médecin recueille les antécédents médicaux du patient. Des tests sanguins tels que la recherche d'anticorps anti-GQ1b IgG et des analyses du liquide céphalorachidien peuvent être effectués pour rechercher des signes d'inflammation ou d'autres anomalies. L'électro-encéphalogramme évalue l'activité du cerveau et peut confirmer le diagnostic.

Quels sont les traitements du Syndrome de Bickerstaff ?

Le traitement repose sur l'utilisation de deux méthodes principales : l'immunothérapie par immunoglobuline intraveineuse (IVIg) et un échange plasmatique (ou plasmaphérèse). L'échange plasmatique consiste à prélever le plasma "malade" et le remplacer par du plasma sain ou une solution de remplacement. Cette technique vise à débarrasser le plasma des substances toxiques telles que les anticorps anormaux liés à la maladie. Le corps médical peut prescrire des médicaments contre la douleur et en cas de complications graves, une hospitalisation peut être nécessaire.

Quelle est l'évolution de la maladie ?

L'évolution est généralement positive avec "une rémission complète des symptômes dans les 6 mois chez plus de la moitié des patients avec un traitement approprié" indique Orphanet. Certains patients peuvent avoir des séquelles dans des cas plus rares.