Neuropathie axonale : symptômes, évolution, bilan, traitement

Une neuropathie axonale est un type de neuropathie. Elle peut être d'origine génétique ou acquise. Son évolution et son traitement dépend de la cause.

Neuropathie axonale : symptômes, évolution, bilan, traitement
© Rostislav Zatonskiy

Définition : qu'est-ce qu'une neuropathie axonale ?

Une neuropathie est un terme générique qui définit une atteinte des fibres nerveuses comprises dans les nerfs qui partent de la moelle épinière. Une neuropathie axonale est une neuropathie se localisant au niveau des axones c'est-à-dire les prolongations des neurones servant à véhiculer les informations entre les différents neurones du corps ou d'un neurone à une cellule effectrice de l'information. "Un quart des axones sont entourés par une gaine de myéline. Le couple axone-myéline est indissociable. On distingue de façon schématique deux types de neuropathies : les neuropathies démyélinisantes qui commencent par une destruction de la myéline qui retentit ensuite sur les axones et les neuropathies axonales qui touchent les axones en premier puis ensuite détruisent la myéline" ; plus l'atteinte axonale est sévère, plus le handicap moteur et/ou sensitif est invalidant, explique le Pr Jean-Michel Vallat, neuropsychiatre, au Service de neurologie - Centre de Référence Neuropathies Périphérique Rares (CHU de Limoges - Hôpital Dupuytren).

Quelles sont les causes ?

Les neuropathies peuvent être classées en neuropathies de cause génétique ou en neuropathies acquises. "Des gènes anormaux de protéines qui construisent le nerf entraînent des neuropathies génétiques et, en fonction de la mutation du gène (gènes des protéines de la myéline ou de l'axone), on parle de neuropathie démyélinisante ou axonale génétique. En ce qui concerne les formes acquises, n'importe quelle maladie, du diabète à la lèpre et en particulier des pathologies auto-immunes (Syndrome de Guillain-Barré pour les cas aigus et Polyradiculonévrites Chroniques) peut entraîner une neuropathie périphérique acquise. Au niveau mondial, la plus fréquente cause de neuropathie acquise est désormais le diabète" informe le Pr Jean-Michel Vallat.

Quelles sont les personnes à risque ?

Les personnes à risque de neuropathies sont celles qui ont des anomalies génétiques, la neuropathie héréditaire la plus fréquente étant la maladie de Charcot-Marie-Tooth ou CMT qui touche une personne sur 2500, ou celles qui ont une maladie, le diabète étant la cause la plus fréquente. "Les neuropathies axonales sont liées le plus souvent au diabète. Des maladies inflammatoires générales comme une périartérite noueuse, une maladie de Lyme, et beaucoup d'autres maladies plus ou moins fréquentes peuvent entraîner une agression au niveau de l'axone" explique le Pr Jean-Michel Vallat.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes de neuropathies axonales ne sont pas spécifiques. Les signes des neuropathies en général dépendent des nerfs touchés : nerfs moteurs, nerfs sensitifs, nerfs sensitivo-moteurs. Lorsque les nerfs sensitifs fonctionnels sont lésés, les symptômes sont des douleurs neuropathiques qui peuvent être intenses, des fourmillements (paresthésies) et une diminution de la sensibilité (hypoesthésie). Si ce sont les nerfs moteurs qui sont atteints, les neuropathies se signalent par une paralysie qui est suivie rapidement d'une fonte des muscles (amyotrophie) innervés par ces nerfs. "Parfois, certaines neuropathies axonales apparaissent du fait de blocages de la circulation intra-nerveuse de substance comme le sodium et le potassium, sans destruction de l'axone ; l'évolution de ce type rare de neuropathie axonale est habituellement rapidement régressive" précise le Pr Jean-Michel Vallat.
"Les signes sont plus ou moins importants ou handicapants selon le niveau de l'atteinte" précise-t-il. 

Qui consulter ? 

Si vous avez des signes de neuropathie, il est recommandé de consulter un neurologue. "Mieux vaut s'assurer que ce neurologue ait l'habitude des neuropathies, qu'il réalise des électromyogrammes (exploration fonctionnelle qui permet de faire une évaluation du fonctionnement des nerfs) et qu'il ait une équipe pour faire des examens complémentaires" recommande le Pr Jean-Michel Vallat.

Quel est le diagnostic et bilan ?

L'interrogatoire du malade et son examen neurologique clinique sont primordiaux. Un électromyogramme est ensuite très utile. "Il oriente et donne des indices : est-ce plutôt une neuropathie génétique ou acquise, une neuropathie auto-immune ? indique le neurologue. Des examens complémentaires peuvent être alors effectués : un prélèvement ADN pour une analyse génétique (afin de trouver le gène responsable), un bilan biologique pour éliminer des causes inflammatoires, hématologiques, plus rarement une biopsie nerveuse (un fragment d'un nerf sensitif est prélevé et analysé au microscope optique et souvent au microscope électronique)."

Quelle est l'évolution ?

"L'évolution dépend du diagnostic, de la cause. Les neuropathies peuvent être subaigues, aigues ou chroniques" répond le neurologue. Certaines neuropathies aigues comme le syndrome de Guillain-Barré peuvent régresser spontanément. Le traitement accélère la récupération. En revanche, les neuropathies chroniques génétiques s'aggravent souvent très lentement ; il n'y a pas encore de traitement spécifique.

Traitements : comment soigner une neuropathie axonale ?

Il n'existe pas de traitement pour les neuropathies axonales génétiques. "Les neuropathies d'origine auto-immune comme le syndrome de Guillain-Barré (il s'agit le plus souvent d'une neuropathie démyélinisante souvent avec des atteintes axonales, plus rarement purement axonale), sont traitées avec des immunoglobulines qui sont très efficaces pour l'ensemble des maladies auto-immunes, en particulier ces neuropathies" informe le neurologue. "D'autres traitements des neuropathies acquises sont les échanges plasmatiques (ou plasmaphérèses) et la cortisone, qui peut être très efficace si la neuropathie est liée à une périartérite noueuse ou à une collagénose" indique-t-il. "L'évolution et le pronostic sont nettement meilleurs quand le diagnostic est fait précocement et les traitements mis en place le plus rapidement possible" précise le spécialiste. 
Côté prévention, la régulation du diabète et de la glycémie est indispensable pour prévenir une neuropathie diabétique.

Remerciements au  Pr Jean-Michel Vallat, neuropsychiatre, Service de neurologie - Centre de Référence Neuropathies Périphérique Rares (CHU de Limoges - Hôpital Dupuytren).

Neurologie