Leucoencéphalopathie : symptômes, évolution, traitement

La leucoencéphalopathie est un terme générique pour désigner des maladies associées à une atteinte de la substance blanche du cerveau. Quelles sont les signes de ces affections cérébrales ? Et comment sont-elles traitées ? Les réponses avec le Dr Michel Dib, neurologue et praticien hospitalier à la Pitié-Salpêtrière.

Leucoencéphalopathie : symptômes, évolution, traitement
© shidlovski

Définition : c'est quoi une leucoencéphalopathie ?

La leucoencéphalopathie est un terme générique qui fait référence à plusieurs affections. "Elle peut désigner toutes les maladies liées à une modification de la substance blanche du système nerveux central", explique le Dr Michel Rib. En fonction de leurs origines, ces maladies ont des symptômes variables. Les atteintes de la substance blanche s'observent parfois avec l'âge et le temps"Dans d'autres cas, elles ont des origines vasculaires ou virales", précise le neurologue.  

C'est quoi une encéphalopathie vasculaire ?

"L'encéphalopathie vasculaire désigne une modification de la substance blanche du cerveau d'origine vasculaire", indique le spécialiste. "Les patients souffrant de cette maladie présentent une hypertension artérielle chronique ou des maladies cardiovasculaires qui peuvent, avec le temps, entraîner une altération de la substance blanche", développe le Dr Michel Dib. Ces atteintes sont visibles sur une IRM ou un scanner du cerveau. "Les facteurs de risque sont l'hypertension artérielle, le cholestérol, un métabolisme lipidique, des maladies cardiaques à l'origine de la progression d'un embole au niveau cérébral, des troubles du rythme cardiaque ou encore de l'athérosclérose", détaille le médecin. 

C'est quoi une encéphalopathie multifocale progressive ?

"L'encéphalopathie multifocale progressive est une infection du cerveau très rare qui est d'évolution très sombre", indique le Dr Michel Dib. Il n'existe pas de traitement aujourd'hui. "Cette affection est provoquée par le virus JC (John Cunningham) lié à un trouble de l'immunité", ajoute-t-il. Elle apparaît souvent après la prise d'un traitement immunodépresseur. Il s'agit d'une infection au développement rapide qui peut être mortelle. 

Quels sont les symptômes d'une leucoencéphalopathie ?

Cela dépend du type de leucoencéphalopathie. "L'encéphalopathie vasculaire visible sur l'IRM peut n'être associée à aucun symptôme", indique le Dr Michel Dib. "Quant à l'encéphalopathie multifocale progressive, elle peut entraîner des symptômes moteurs et sensitifs ainsi qu'une altération de la vigilance pouvant aller jusqu'à une espèce de coma", détaille le neurologue. D'autres symptômes neurologiques comme des problèmes de mémoire peuvent survenir. 

Quelle est la cause d'une leucoencéphalopathie ?

Une leucoencéphalopathie peut être provoquée par une ischémie cérébrale. "Dans ce cas, une altération des vaisseaux ou un manque de vascularisation conduit à une altération de la substance blanche", explique le Dr Michel Dib. "Une infection ou une dégénérescence pathologique liée à l'âge ou à une maladie sont parfois à l'origine de la leucoencéphalopathie", indique-t-il encore.  Enfin, on peut observer une dégénérescence progressive de cause inconnue. 

Quelle est l'évolution d'une leucoencéphalopathie ?

L'évolution de cette maladie est variable selon sa cause. On observe parfois des formes bégnines comme les encéphalopathies vasculaires asymptomatiques. "Les encéphalopathies multifocales progressives sont associées à un pronostic sombre", indique le spécialiste. "De manière générale, les encéphalopathies d'origine infectieuse ont les conséquences les plus graves", souligne le Dr Michel Dib.

Comment pose-t-on le diagnostic d'une leucoencéphalopathie ?

"L'examen clinique permet d'observer un éventuel déficit moteur ou une altération de la vigilance (dans le cas d'une encéphalopathie multifocale progressive, NDLR)", souligne le Dr Michel Dib. Ensuite, une IRM cérébrale va confirmer le résultat avec des images très caractéristiques. 

Quel est le traitement d'une leucoencéphalopathie ?

"Il n'y pas de traitement établi", tranche le médecin. Il faut dans un premier temps stopper la cause lorsque cela est possible. "Lorsque des médicaments immunodépresseurs sont à l'origine d'une encéphalopathie multifocale progressive, par exemple, on va arrêter le traitement", poursuit-il. Mais il n'y pas de traitement étiologique à proprement parler. "On agit plutôt sur les symptômes avec des antiépileptiques, un traitement contre la fièvre ou des médicaments contre la tension artérielle selon les cas", détaille le spécialiste.

Merci Au Dr Michel Dib, neurologue et praticien hospitalier à l'hôpital de la Pitié Salpêtrière. 

Maladie du cerveau et de la moelle épinière