Maladie d'Addison : symptômes, diagnostic, traitement

Définition : c'est quoi la maladie d'Addison ?

"La maladie d'Addison est une maladie endocrinienne rare (prévalence de 8 à 14 cas/100 000) due à une atteinte des glandes corticosurrénales conduisant à un déficit total en aldostérone et en cortisol, explique le Professeur Jérôme Bertherat, endocrinologue. Il s'agit d'une insuffisance surrénale chronique. C'est un médecin anglais, Thomas Addison, qui décrivit en premier ses premiers cas d'insuffisance surrénale lente par destruction bilatérale des surrénales au 19ème siècle". Historiquement, la maladie d'Addison était un terme caractérisant l'atteinte des surrénales par la tuberculose. Aujourd'hui, ce terme regroupe toutes les causes d'insuffisance surrénale chronique périphériques. Périphériques, car on distingue deux types de fonctionnement diminué de la surrénale :

• Dans le premier cas, l'atteinte est centrale, c'est-à-dire qu'elle provient du cerveau au niveau de l'hypophyse qui ne stimule plus correctement la surrénale : on parle plutôt d'insuffisance corticotrope, car seules les hormones dérivées du cortisol sont déficientes.
• Dans le second cas, l'anomalie est périphérique, et c'est la surrénale qui est directement défaillante : sa sécrétion non seulement d'hormones dérivées du cortisol mais aussi de minéralocorticoïdes est insuffisante. Cette distinction est importante tant sur la présentation clinique que pour le diagnostic et le traitement.

Quelles sont les causes de la maladie d'Addison ?

"La maladie d'Addison reste une maladie rare, reconnait le Professeur. Elle peut être principalement due à la tuberculose, devenue rare en France, ou plus fréquemment à une maladie auto-immune appelée rétraction corticale auto-immune". Des maladies génétiques, induites par des médicaments, des cancers, une hémorragie des surrénales, des infections, sont également en cause.

Quels sont les symptômes de la maladie d'Addison ?

Les symptômes communs de la maladie sont :

• une mélanodermie, coloration bronzée de la peau (notamment au niveau des parties exposées du corps et des zones de frottement), d'où son surnom de maladie bronzée ;
• une fatigue importante, augmentée en fin de journée ;
• une dépression parfois ;
• une diminution de la tension artérielle pouvant conduire à des malaises ;
• une perte d'appétit avec perte de poids ;
• un gout pour le sel ;
• une déshydratation,
• parfois des douleurs abdominales,
• des vomissements dont il faut se méfier chez une personne connue insuffisante surrénalienne, car cela peut évoquer une décompensation aigue de la maladie.

"Ces symptômes entrant dans le tableau d'une insuffisance surrénale aigue peuvent parfois être révélateur du diagnostic chez un patients ayant des symptômes plus modestes évoluant sur plusieurs mois", ajoute le médecin.

Comment pose-t-on le diagnostic de la maladie d'Addison ?

"L'installation progressive et le caractère non spécifique des premiers symptômes peuvent conduire à un diagnostic tardif, reconnait le Professeur Bertherat. L'amaigrissement, la déshydratation et l'hypotension sont caractéristiques des stades tardifs de la maladie d'Addison". Le diagnostic est posé suite à :

• la pratique de bilans sanguins tels que le dosage de l'ACTH,
• l'hormone hypophysaire qui stimule la sécrétion des glandes surrénales, qui est augmentée en cas de maladie d'Addison ;
• le dosage de la cortisolémie, toujours prélevée à 8 heures du matin, car le taux varie fortement au cours de la journée ; il est abaissé ;
• le dosage de l'aldostérone qui est également abaissé. 

Parfois, en cas de doute, un test de stimulation à l'ACTH appelé test au Synacthène confirme avec certitude la maladie d'Addison. "Des examens complémentaires sont alors ajoutés pour rechercher la cause de la maladie : des dosages des anticorps dans le sang ; ainsi qu'un scanner qui permet l'étude des surrénales. En fonction de ces premiers éléments d'autres examens peuvent parfois être demandés".

Quel est le traitement de la maladie d'Addison ?

Pour pallier le déficit hormonal en aldostérone et en cortisol, des molécules de synthèse sont données au patient :

• Hydrocortisone qui est la même molécule que le cortisol naturel
• Fludrocortisone, qui a l'action de l'aldostérone

"Ce traitement est le plus souvent à vie car la glande détruite ne peut pas se reconstituer", complète le spécialiste. Les doses peuvent être augmentées dans le cas de maladies intercurrentes (comme des infections) ou stress majeur. "Si les nausées et les vomissements ne permettent pas une administration orale d'hydrocortisone, le recours aux injections est nécessaire. Chaque patient doit avoir à sa disposition un flacon d'hydrocortisone 100 mg pour administration par injection. Le malade devra toujours être muni d'une carte portant la mention de sa maladie et le traitement appliqué". Le traitement de la maladie d'Addison nécessite par ailleurs une "éducation thérapeutique" du patient, car cette pathologie peut devenir grave à certaines occasions précipitant une décompensation aigue si des consignes ne sont pas respectées."Le traitement doit être pris consciencieusement, majoré transitoirement dans certaines situations intercurrent, l'alimentation ne doit pas exclure le sel, aucun médicament pouvant interférer avec les hormones surrénaliennes ne doit être pris sans l'accord du médecin, et certains signes doivent amener à ajuster le traitement et à consulter rapidement : de la fièvre, des douleurs abdominales ou des vomissements, des troubles de la conscience...".

Quelle espérance de vie en cas de maladie d'Addison ?

Même traitée, la maladie d'Addison semble associée à une légère augmentation de la mortalité, notamment chez les sujets jeunes. "On ne sait pas avec certitude si cette légère augmentation est due uniquement à des crises d'insuffisance surrénalienne aiguë traitées de façon inappropriée ou si pourrait aussi intervenir des complications à long terme", conclut le Professeur Bertherat.

Merci au Pr Jérôme Bertherat, chef du service d'Endocrinologie de l'Hôpital Cochin AP-HP.