Maladie de Paget osseuse : symptômes, traitement, diagnostic

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"Maladie de Paget osseuse : symptômes, traitement, diagnostic"

La maladie osseuse de Paget est une maladie chronique des os. Elle fait partie des ostéodystrophies, les maladies entraînant une déformation des os, et se caractérise par la destruction osseuse et l'ostéoformation. Quels sont les symptômes, comment faire le diagnostic ?

Histologie

D'abord appelée "ostéite déformante", la maladie de Paget a été découverte par Sir James Paget. Il la décrivait en 1877 comme une déformation localisée à un ou plusieurs os, caractérisée par un remodelage osseux excessif entraînant des anomalies. En 1888, Hutchinson proposa de l'appeler "maladie osseuse de Paget ". De nos jours, il semble qu'elle devient plus rare.

Définition 

La maladie osseuse de Paget est une maladie chronique qui affecte les os. Si les tissus osseux font toujours l'objet d'un mécanisme de destruction et de reconstruction par les cellules, dans le cas de la maladie, ce mécanisme est rendu excessif. Cela fait que les tissus osseux sont détruits à certains endroits et prolifèrent en abondance dans d'autres. Ainsi, ce remodelage osseux entraîne progressivement d'importantes anomalies, puisque l'os se détruit progressivement tout en se reconstruisant de façon anarchique dans d'autres zones. "Cette dégénérescence va casser la structure interne de l'os et provoquer des petites excroissances osseuses qui entraîneront des dysfonctions sur le plan de la mobilité ", explique Julien Bazin De Bezons, ostéopathe à Montigny-le-Bretonneux. Le second trouble osseux est une myélofibrose : la moelle osseuse se durcit anormalement. En conséquence, les os deviennent plus épais que la normale, mais également plus fragiles. La maladie est généralement localisée à un ou plusieurs os. 

James Paget a découvert trois maladies qui ont toutes été appelées maladie de Paget.

Types 

Sir James Paget a découvert trois maladies qui ont toutes été appelées maladie de Paget. Ainsi, il convient de ne pas confondre la maladie osseuse de Paget avec la maladie de Paget mammaire (désignant, chez les femmes, un cancer du sein après l'apparition d'une plaque eczématiforme sur le mamelon) ou encore la maladie de Paget extramammaire (désignant un adénocarcinome intraépidermique).

Causes 

La cause de la maladie de Paget reste encore inconnue aujourd'hui, même si son mécanisme est bien mieux compris. Il semble ainsi exister une prédisposition génétique. Elle touche principalement les personnes de plus de 50 ans et un peu plus les hommes que les femmes.

Quels sont les symptômes ? 

La maladie de Paget peut affecter toutes les régions du corps (crâne, clavicules, colonne vertébrale, jambes, etc.) mais reste en général localisée. Cette maladie peut être asymptomatique ou déclencher les symptômes de manière graduelle. "Les symptômes apparaissent progressivement. Cela dépend des patients, mais en général, le premier symptôme est un problème de mobilité qui s'installe peu à peu ", explique l'ostéopathe. Cela est dû à la structure osseuse qui devient de plus en plus anormale. En fonction des patients, de nombreux signes peuvent se manifester :

  • Douleurs lombaires
  • Boiterie, 
  • Élargissement crânien (appelé "signe du chapeau") ou déformations du tibia (dit "en lame de sabre")
  • Fissuration ou fracture d'un os 
  • Perte progressive de l'audition.
  • Troubles vasomoteurs (hyperhémie cutanée en regard des lésions osseuses)

Ce sont ces signes qui attirent parfois l'attention des médecins et motivent le bilan radiologique. Mais souvent, la maladie reste longtemps asymptomatique.

Biologie 

En cas de maladie osseuse de Paget, on retrouve dans la très grande majorité des cas une augmentation des phosphatases alcalines.

  • Dosage des phosphatases alcalines (B 20 = 35,2 F) 
  • Dosage des NTX ou des CTX (B 90 = 150 F)

Diagnostic : imagerie... 

Le diagnostic de la maladie osseuse de Paget est biologique et radiologique. "La radio va être porteuse de plusieurs symptômes assez nets, on retrouve des anomalies caractéristiques de formes, de structures, de densités osseuses – c'est-à-dire qu'on visualise des zones déminéralisées et des zones de condensation ", explique le docteur Julien Bazin De Bezons. La radiographie associée à l'élévation des phosphatases alcalines est généralement suffisante pour poser le diagnostic. "Selon les personnes, il faudra parfois faire aussi des examens au niveau sanguin ", ajoute le spécialiste. Dans de rares cas, si l'imagerie et la biologie ne sont pas concluantes, une biopsie (prélèvement et analyse d'un échantillon osseux) peut être utile. "Mais aujourd'hui, on peut l'éviter, avec la connaissance que l'on a de la maladie ", précise-t-il.

Quelle est l'évolution ? 

La maladie évolue lentement, et si elle reste parfois un long moment symptomatique, elle peut conduire à une perte de motricité mécanique, puis à des fractures et à terme à de l'hypertension artérielle ou de l'insuffisance cardiaque. Dans des cas très rares, elle peut évoluer en un cancer. Malheureusement, il est souvent difficile de savoir à quel moment un patient sans symptômes développera des complications comme des douleurs ou des fractures. Aujourd'hui, l'incidence de maladie a tendance à diminuer, sans qu'on ne sache pourquoi.

Quels sont les traitements ?

Si on peut combattre les symptômes avec un suivi adapté, la maladie en elle-même est incurable à l'heure actuelle. Heureusement, si le traitement ne permet pas de guérir, il peut stopper l'avancement de la maladie. "Le traitement repose avant tout sur une prise en charge personnalisée, car chaque patient de la maladie osseuse de Paget aura des signes différents, il faut donc adapter son suivi pour combattre les symptômes ", explique le médecin. En première intention, des médicaments comme les diphosphonates (Didronel) ou des biphosphonates (Tiludronate ou Actonel), seront prescrits, généralement pour trois mois pour voir le résultat. Ils peuvent être associés à 1 gramme de calcium et 800 UI de vitamines D par jour, pour anticiper le risque d'hypocalcémie (chute du calcium sanguin). En cas de douleurs importantes, des antalgiques, voire des anti-inflammatoires non stéroïdiens, peuvent être prescrits en complément. Pour les cas plus graves, avec des complications comme des fractures ou des compressions nerveuses, une intervention chirurgicale pourra être nécessaire. "Pour soulager les symptômes, un suivi paramédical peut être envisagé en parallèle, ajoute le médecin, selon les besoins du patient "

Merci au Dr Julien Bazin De Bezons, ostéopathe à Montigny-le-Bretonneux.

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