Maladie de Parkinson : quels sont les premiers symptômes ?

La maladie de Parkinson est une pathologie neurodégénérative qui affecte le système nerveux central : elle déclenche peu à peu une disparition irréversible des neurones. Explications sur les symptômes de cette maladie et l'avancée de la recherche pour de meilleurs traitements.

Définition : qu'est-ce que la maladie de Parkinson ?

La maladie de Parkinson touche en France environ 200 000 personnes. Elle représente la deuxième maladie neurodégénérative, après la maladie d'Alzheimer, et la deuxième cause de handicap moteur d'origine neurologique chez les personnes âgées après les AVC. "Il s'agit d'une pathologie chronique neuro-dégénérative, qui entraîne une atteinte progressive et sélective des cellules du cerveau", explique le Pr Philippe Damier, neurologue au CHU de Nantes et président du conseil scientifique de l'association France Parkinson. Cette destruction prématurée progressive et irréversible de certains neurones de la substance noire du cerveau entraîne un déficit en dopamine. Celui-ci est alors à l'origine des symptômes classiquement de la maladie : tremblements de repos, lenteur des mouvements et rigidité musculaire dit plastique. La maladie de Parkinson commence le plus souvent entre 45 et 70 ans. Les premiers symptômes n'apparaissent que cinq à dix ans après le début de la maladie.

La maladie de Parkinson se caractérise par un déficit en dopamine, un neurotransmetteur qui permet la communication au sein du système nerveux. 

Maladie de Parkinson idiopathique

La maladie de Parkinson idiopathique (MPI) est la forme la plus fréquente de la maladie de Parkinson, elle touche entre 7 et 8 patients sur 10. Le terme " idiopathique " signifie que la cause de la maladie est inconnue. La maladie de Parkinson, qui survient généralement à un âge avancé, résulte de la dégénérescence des neurones. Les patients atteints de MPI présentent les symptômes caractéristiques de la maladie : tremblements au repos, mauvaise coordination des mouvements, lenteur des mouvements, rigidité, troubles de l'humeur et du comportement. Les traitements proposés à base de lévodopa visent à freiner l'évolution de la maladie.

Causes : héréditaire et environnemental

"Les causes de la maladie de Parkinson sont multiples, mais on ne les a pas encore tous identifiés : on sait qu'il y a une origine génétique dans 10 à 15 des cas. Il y a alors un gène en cause, mais dans le reste des cas, c'est multifactoriel : ça peut être à la fois génétique et lié à un facteur environnemental", détaille le spécialiste.

  • La prédisposition génétique touche surtout les personnes jeunes de moins de 45 ans. Le lien entre la maladie de Parkinson et l'utilisation de pesticides par les agriculteurs est désormais reconnu grâce à un décret qui est entré en vigueur le 10 Mai 2012.
  • Les facteurs de risques environnementaux sont les produits toxiques de type pesticides ou métaux lourds. La combinaison de ces deux facteurs, génétiques et environnementaux, semble être un facteur de risque de la maladie de Parkinson : la fragilité génétique provoquerait la destruction et la diminution des neurones dopaminergiques et serait aggravée par la présence de toxiques environnementaux.
  • La survenue d'un traumatisme important est une autre hypothèse évoquée pouvant expliquer la survenue de cette pathologie.

Physiopathologie

La physiopathologie de la maladie de Parkinson permet de comprendre quels sont les mécanismes qui aboutissent à cette pathologie. On sait aujourd'hui que la maladie provient d'un dysfonctionnement du Locus Niger, le principal des noyaux gris centraux du cerveau. En effet, les noyaux gris centraux constituent le système extrapyramidal et c'est lui qui régule le tonus musculaire et les mouvements réflexes involontaires. Dans la maladie de Parkinson, le Locus Niger se dérègle, et cesse peu à peu de sécréter la dopamine. Celle-ci est un neurotransmetteur servant de messager chimique entre deux neurones, indispensable au contrôle des mouvements du corps. Ceci provoque une diminution de la quantité de dopamine. Les premiers signes surviennent lorsqu'environ la moitié des neurones dopaminergiques a disparu.

© designua - 123RF

Âge de la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson survient en général entre 50 et 70 ans, mais cela dépend des personnes et des prédispositions génétiques. La forme précoce de la maladie, survenant avant l'âge de 40 ans, toucherait entre 5 et 10 % des personnes diagnostiquées.

Mais cntrairement à une idée reçue, la maladie de Parkinson touche également les personnes jeunes. La maladie se déclare ainsi en moyenne à la cinquantaine et touche même des sujets âgés de moins de 45 ans dans 10% des cas ! Un préjugé auquel se confronte régulièrement le Professeur Damier.  "Lorsque l'on apprend à un patient qui n'a pas 50 ans qu'il a Parkinson, c'est l'incrédulité qui prédomine chez ce dernier. Les gens sont en effet persuadés que cette maladie ne touche que les personnes âgées, voire très âgées. Pourtant les chiffres sont sans appel : la moyenne d'âge des patients atteints lors du diagnostic n'est que de 58 ans." En conséquence, on imagine bien que ce malentendu rend l'acceptation de la maladie, aussi bien par le patient que par son entourage, particulièrement délicate. Pour Isabelle May, quadra active, l'annonce de sa maladie a été terrible : "Comment pouvais-je, si jeune, avoir cette maladie de vieux ? C'était incompréhensible. L'annonce passée, j'ai réalisé que je ne pouvais pas arrêter de vivre à 48 ans. Une colocataire indésirable nommée "Miss Parkinson" s'était installée dans ma vie et il fallait que j'arrive à l'apprivoiser et à vivre au quotidien avec elle. J'ai refusé de me résigner à être stigmatisée par le regard des autres, aussi mal informés sur la maladie que je l'étais moi-même avant d'en être diagnostiquée. J'ai donc décidé d'aller à la rencontre d'autres jeunes patients via France Parkinson, pour échapper à cette double peine ; pour moi c'était vital d'essayer de changer le regard des autres sur cette maladie et essentiel pour mon entourage qui a subi la violence de l'annonce et qui vit mes fluctuations d'humeur, ma fatigue, mes troubles du sommeil, mes difficultés de concentration."

Quels sont les premiers symptômes de la maladie de Parkinson ?

"Les premiers signes sont variables", indique Philippe Damier :

  • le tremblement de repos, (c'est-à-dire un tremblement sans effort), souvent à la main et au bras. 
  • une lenteur au niveau des gestes.
  • une maladresse.
  • une raideur douloureuse.

En effet, le patient atteint de la maladie de Parkinson éprouve alors des difficultés à effectuer certains mouvements, qui deviennent longs, saccadés et rigides : on appelle ça la bradykinésie. Il a alors de moins en moins tendance à être actif. La rigidité et la raideur atteignent le plus fréquemment les muscles de la colonne vertébrale, la nuque ainsi que les articulations des membres. La symptomatologie est alors trompeuse : les patients touchés par ces symptômes consultent un rhumatologue ou un généraliste, et le médecin ne pense pas à faire des tests cliniques ou à contacter un neurologue. "Alors, la maladie met du temps à être diagnostiqué ". De plus, la maladie débute de nombreuses années avant les premiers symptômes. Sa progression est à vitesse variable d'un patient à l'autre : " il y a des maladies bien contrôlées par traitement médicamenteux et chirurgical, et d'autres plus difficiles", reconnait le professionnel.

Symptômes physiologiques

  • Une constipation est généralement présente en raison du ralentissement de la mobilité gastrique.
  • Une diarrhée et des nausées peuvent également s'observer lors de la prise de certains médicaments.
  • Une difficulté à avaler et une salivation excessive s'observent dans la maladie. Cette hypersalivation est provoquée par la diminution du réflexe de déglutition automatique de la salive. Il s'ensuit cette sensation désagréable de baver.
  • Une baisse de la tension artérielle survenant en position debout ainsi que des vertiges, des céphalées et des malaises peuvent également survenir.
  • Une nécessité d'uriner fréquemment est observée, car la vessie a tendance à se contracter alors qu'elle est à peine remplie.
  • De nombreux autres symptômes physiologiques s'ajoutent à cette liste comme une perte de l'odorat, des troubles du sommeil, pouvant apparaître précocement. L'écriture est très serrée et petite. La voix est chevrotante et ne présente pas beaucoup d'expression. D'autre part, le malade éprouve des difficultés à articuler.

Symptômes psychologiques

Peuvent être observés au cours de la maladie de Parkinson : 

  • une dépression,
  • une apathie,
  • un manque d'intérêt et des angoisses,
  • des épisodes de confusion et de pertes de mémoire.
  • une perte du désir, des troubles de l'érection et une frigidité. 

Diagnostic

La question du diagnostic de la maladie de Parkinson est épineuse et pose problème à plusieurs niveaux. Le premier souci, c'est que le diagnostic est souvent tardif. Et pour cause : on estime que les symptômes apparaissent quand 70 % des neurones concernés sont déjà détruits. Le cerveau décompense et les désagréments que l'on connaît surviennent. Ce sont eux qui incitent à consulter. Une solution pourrait donc consister à essayer de repérer chez le patient les tout premiers signes annonciateurs de la maladie.

Le premier critère pour poser le diagnostic est la présence de deux au moins des trois symptômes majeurs de la maladie :

– lenteur dans les mouvements

– rigidité

– tremblement aux repos.

Le diagnostic de la maladie de Parkinson est souvent difficile à établir, car les symptômes apparaissent de manière progressive, et d'autres pathologies peuvent être en cause. Il s'agit de combiner plusieurs signes cliniques et certains examens peuvent être pratiqués pour éliminer une autre maladie responsable d'un syndrome parkinsonien. Une imagerie cérébrale, scanner ou IRM, et une prise de sang sont fréquemment réalisées. Souvent, une amélioration initiale des symptômes sous traitement est un argument fort en faveur du diagnostic de maladie de Parkinson.

Traitement : comment soigner la maladie de Parkinson ?

L-Dopa, agoniste dopaminergiques... Médicaments pour augmenter la dopamine

Même si aucun traitement ne peut à ce jour guérir la maladie de Parkinson, des médicaments anti-parkinsoniens associés à une prise en charge globale, à de la kinésithérapie et à des règles hygiéno-diététiques permettent de mieux vivre avec cette maladie. "Le principe de base des traitements médicamenteux est de rapporter au cerveau la dopamine", explique le spécialiste. Il y a deux possibilités :

  • La Levodopa ou  L-dopa, précurseur de la dopamine, médicament le plus utilisé dans le traitement de la maladie de Parkinson. Cela signifie qu'il se transforme en dopamine dans le cerveau. "Il est généralement assez bien supporté. Il nécessite au moins 3 prises par jour, à des horaires précises, mais si de trop fortes doses sont données, cela peut entraîner une réponse trop forte, comme de la dyskinésie (mouvements anormaux)", détaille le neurologue.
  • Les agonistes dopaminergiques agissent en mimant l'action de la dopamine. Ils ont une action un peu plus large que la L-Dopa et peuvent avoir un effet sur certains signes non moteurs tels que la dépression. Ils engendrent moins de dyskinésies que la L-Dopa mais ils peuvent provoquer d'autres effets secondaires et notamment des changements de comportement qu'il faut alors signaler au neurologue.

Médicaments en cas d'évolution de la maladie

Quand la maladie évolue, il faut bien sur ajuster le traitement avec le temps. "Malheureusement, avec l'âge, on va avoir tendance à avoir une évolution de la maladie au-delà du système à dopamine. Cela signifie que d'autres cellules sont atteintes. Mais cela est difficile à traiter, car les médicaments actuels se concentrent sur la dopamine", précise Philippe Damier. Ces lésions non-dopaminergiques entraînent deux grandes catégories de symptômes : "Les troubles axiaux : troubles de l'équilibre, parole, avaler… qui ne sont pas bien corrigés par le traitement". Le second est une atteinte des fonctions intellectuelles : la mémoire bien préservée, mais du manque d'entrain, des difficultés de concentration ou à supporter les traitements. "Ceux-ci rendent confus, hallucinés… C'est le principal problème évolutif de la maladie qui persiste en 2019", explique le neurologue.

Les effets secondaires

Les traitements dopaminergiques (Lévodopa ou agonistes) peuvent entraîner différents types d'effets secondaires : nausées, vomissements, dyskinésies, troubles du comportement avec survenue de phénomènes d'addictions (jeu d'argent, achats compulsifs, hypersexualité, grignotage, activités motrices répétées…).

Traitements chirurgicaux : stimulation cérébrale profonde

Le traitement chirurgical consiste en une stimulation cérébrale profonde (implantation d'électrodes dans le cerveau). Cette forme de traitement étant lourde, elle est réservée à des cas difficiles à traiter, sensibles à la L-Dopa. La décision de tenter l'opération se fait au cas par cas. Certains critères guident en outre la décision :

  • Il s'agit d'une maladie de Parkinson et non d'un syndrome parkinsonien
  • La maladie a cinq ans d'évolution au moins (cela permet de s'assurer du caractère précédent)
  • Les signes moteurs ne sont pas trop développés 
  • Il faut avoir moins de 70 ans (il a y, sinon, un risque de séquelles cognitives)
  • Il n'y a pas de troubles cognitifs ou psychiatriques importants
  • Il n'y a pas d'autre affection évolutive grave

Kiné, sport, psychologue...

Il y a aussi beaucoup d'approches non-médicamenteuses possibles : la kinésithérapie, une pratique d'exercice régulière, l'orthophonie, la psychologique, l'ergothérapie… "Il faut commencer tous ce suivi très tôt pour retarder l'apparition de symptômes plus graves", insiste le spécialiste.

Maladie de Parkinson : quelles aides ?

Les personnes atteintes de la Maladie de Parkinson peuvent bénéficier d'aides financières comme par exemple l'allocation aux adultes handicapés ou pour aménager leur logement. L'AAH (allocation aux adultes handicapés) s'adresse aux personnes dont le taux de handicap est de plus de 80 %, mais les personnes dont le taux de handicap est compris entre 50 à 79 % et ne pouvant pas travailler à cause de celui-ci sont aussi éligibles à une allocation de l'AAH. Les personnes atteintes de Parkinson peuvent avoir un abattement sur la taxe d'habitation. De plus, les personnes âgées de moins de 60 ans et handicapées à 80 % bénéficient d'une aide pour l'aménagement de leur logement ou de leur voiture. Pour finir, la maladie de Parkinson est prise en charge à 100 % par la caisse d'assurance-maladie.

Conséquences de la maladie de Parkinson

Les médicaments prescrits provoquent des complications motrices spécifiques. Les complications générales surviennent peu à peu : les chutes se répètent, la marche devient très pénible voire impossible, les pertes d'équilibre s'aggravent, ce qui impose peu à peu au malade de rester dans son lit. Les troubles de l'élocution et de la déglutition deviennent de plus en plus handicapants. Un besoin urgent d'uriner est fréquent, car la vessie tend à se contracter alors qu'elle est à peine remplie. L'apparition d'escarres, de surinfection pulmonaire, une baisse de la tension artérielle en position debout ainsi que des vertiges, des céphalées et des malaises peuvent également s'observer. Des problèmes infectieux peuvent compliquer l'état du malade. Plus la maladie de Parkinson évolue et plus la personne atteinte a des difficultés à bouger, s'habiller, sortir de chez elle, voire de son lit...

Des troubles de l'attention et une difficulté à entreprendre des tâches complexes sont fréquemment observés. Une dépression peut s'installer progressivement, des troubles de la mémoire, des épisodes de délire, voire une démence, peuvent survenir également : ces manifestations imposent le plus souvent un placement.

Espérance de vie et évolution

"Actuellement, de nombreuses recherches sont menées pour essayer de jouer sur le processus dégénératif, c'est-à-dire pour freiner l'évolution de la maladie, voir l'arrêter. Le but est ainsi d'éviter l'atteinte d'autres cellules cérébrales", explique Philippe Damier. "Il y a eu des essais encourageant en immunothérapie associé à la maladie", ajoute-t-il. La piste de recherche actuelle concerne les dépôts anormaux de protéine alpha-synucléine. "Cette protéine est essentielle pour notre cerveau, mais avec la maladie de Parkinson, certaines protéines vont être moins soluble. Ainsi, elles vont s'amasser en amas dans les neurones à dopamine du cerveau, ce qui les détériore. C'est pourquoi on pense qu'elles ont un rôle dans le processus dégénératif de la maladie", détaille le neurologue.

"Aujourd'hui, on essaye donc d'enlever ces dépôts anormaux pour voir si ça freine l'évolution de la maladie." Le neurologue a bon espoir : deux études sont en cours, dont les résultats devraient arriver courant 2019-2020. Néanmoins, grâce aux médicaments actuels, l'espérance de vie moyenne des personnes atteintes de la maladie de Parkinson idiopathique est très proche de celle de la population en général. C'est pour les patients touchés très tôt par la maladie qu'elle est moins élevée : chez les patients dont le diagnostic a été établi entre 55 et 65 ans, l'espérance de vie est de 13 à 14 ans. Si les recherches en cours aboutissent, un nouveau traitement pourrait largement augmenter non seulement l'espérance de vie, mais aussi la qualité de vie.

Merci au Pr Philippe Damier, neurologue au CHU de Nantes et président du conseil scientifique de l'association France Parkinson.

Maladie de Parkinson : quels sont les premiers symptômes ?
Maladie de Parkinson : quels sont les premiers symptômes ?

Sommaire Définition et chiffres Maladie de Parkinson idiopathique Causes Physiopathologie Âge Symptômes • Premiers signes • Symptômes physiologiques • Symptômes psychologiques Diagnostic Traitements •...