Naevus géant : causes, maladie, photo, traitements

Anomalie congénitale due à une mutation au cours de l'embryogénèse, le nævus géant se caractérise par un grain de beauté pouvant recouvrir plus de 20% la surface corporelle. Causes, diagnostic, traitements…Le point avec le Pr Anne-Claire Bursztejn, dermatologue au CHRU de Nancy et membre de la Société Française de Dermatologie (SFD).

Naevus géant : causes, maladie, photo, traitements
© goodluz

Définition : qu'est-ce qu'un nævus géant ?

Le nævus géant congénital n'est pas une maladie mais une lésion dermatologique qui apparaît dès la naissance. Elle se traduit par la présence d'une tache pigmentée, mesurant plus de 6cm de diamètre, qui va ensuite grandir de manière proportionnelle, jusqu'à atteindre au moins 20 centimètres de diamètre à l'âge adulte. Il existe des nævus congénitaux de taille variable, parfois de petite taille et d'autres, de grande taille. "Si elles sont susceptibles de recouvrir jusqu'à 20% du corps, elles sont généralement localisées sur une grande partie du dos, la face antérieure du thorax ou sur le bassin et les cuisses. Il s'agit d'une maladie rare et non héréditaire, qui toucherait 1 nouveau-né sur 50 000", précise le Dr Anne-Claire Bursztejn. 

Nævus géant congénital ou chez l'adulte ? 

Le nævus géant est forcément congénital, c'est-à-dire présent dès la naissance. Il n'apparaît pas à l'âge adulte. On parle de nævus géant parce qu'il mesurera au moins 20 centimètres à l'âge adulte. "Il faut distinguer deux types de grains de beauté : ceux qui sont inscrits dans notre patrimoine génétique qui sont congénitaux ou qui apparaissent très précocement, et dont la taille peut être très variable, et les nævus acquis qui sont liés à l'exposition solaire. Ces derniers correspondent généralement à des lésions de petite taille, qui n'excèdent pas quelques centimètres. Chez la majorité des gens, ils mesurent entre 0,5 et 1 centimètre", argue la dermatologue.  

Quels sont les signes d'un nævus géant ?

"Ce sont des enfants qui naissent avec des taches brunes sur la peau. Elles sont souvent hétérochromes et hétérogènes, ce qui signifie qu'elles ont souvent plusieurs couleurs et différents aspects, indique la spécialiste. Elles peuvent être soit très foncées, soit plus claires, et peuvent même avoir parfois un peu de relief voire des poils dès la naissance ou qui apparaissent secondairement. Les naevus géants sont particuliers parce qu'ils ne ressemblent pas aux grains de beauté qui peuvent se développer en grandissant." 

Quelles sont les causes ?

Les causes du nævus géant congénital restent mal connues. On sait aujourd'hui que la majeure partie de ces grains de beauté sont liés à une mutation de la voie RAS. "Ce sont des anomalies génétiques dites en mosaïque, c'est-à-dire qu'au cours du développement de l'embryon, l'information génétique est recopiée à chaque division cellulaire et il y a des anomalies génétiques qui peuvent apparaître et qui ne sont pas toujours corrigées", détaille le Dr Anne-Claire Bursztejn. Autrement dit, cela signifie que personne n'est responsable, ce n'est pas une lésion héréditaire mais une anomalie dans laquelle les divisions cellulaires peuvent entraîner ce type de taches. 

Comment se fait le diagnostic ?

Le diagnostic est clinique. Lorsqu'un enfant naît avec une tache brune sur la peau, il y a deux diagnostics différentiels. Il s'agit soit d'un nævus congénital, soit d'une tache café au lait. La tache café au lait est souvent très claire et le nævus congénital plus foncé. À l'aide de son dermatoscope ou dermoscope (une loupe spéciale), le dermatologue va observer les lésions afin de confirmer que cette tache est bel et bien d'origine mélanocytaire. 

Quels sont les traitements ?

Pendant de nombreuses années, deux types d'interventions ont été effectuées sur les très grands nævus : la dermabrasion qui consiste à gratter la peau pour enlever cette pigmentation ; l'exérèse chirurgicale, au cours de laquelle le chirurgien découpe le nævus. Loin d'être anodines, ces opérations sont souvent très lourdes puisqu'elles nécessitent plusieurs interventions chirurgicales et qu'elles laissent des cicatrices très importantes. "Si le but recherché était surtout esthétique, il était aussi préventif car on sait que les nævus congénitaux géants sont associés à un risque, aussi faible soit-il, de mélanome, le plus souvent à l'âge adulte. Aujourd'hui, ces traitements-là sont à mesurer étant donné le risque cicatriciel, et parce que l'on sait désormais que le fait de retirer le grain de beauté n'évite pas le risque tumoral. Aujourd'hui, l'essentiel est la surveillance", commente la dermatologue. 

Quand envisager une opération ?

"Avant de procéder à une exérèse chirurgicale, il est primordial d'évaluer la balance bénéfices risques, et de faire appel à des chirurgiens qui connaissent bien cette problématique, qui maîtrisent le geste, parce que c'est très délicat", prévient notre experte. Aujourd'hui, la technique chirurgicale privilégiée sur les très grands nævus est celle dite des ballonnets : des ballonnets sont glissés sous la peau, dans une zone où il n'y a pas de nævus, et vont progressivement être gonflés pour augmenter la surface de la peau "saine", le but étant de remettre cette peau là où le grain de beauté a été retiré. "Cette technique-là offre de meilleurs résultats que la dermabrasion car dans cette dernière, une partie des cellules mélanocytaires restent dans la profondeur de la peau et la recolonisent, ce qui entraîne un aspect hétérogène avec une pigmentation qui réapparaît sur la cicatrice", poursuit-elle. 

Comment limiter le risque de mélanome ?

Selon le Dr Anne-Claire Bursztejn, les patients qui ont un nævus congénital géant doivent être protégés du soleil pour limiter le risque de voir apparaître un mélanome. Cette protection solaire doit se faire dès la naissance et doit concerner l'ensemble du revêtement cutané, pas seulement le nævus congénital. 

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