Sarcome : symptômes, espérance de vie, peut-on guérir ?

Le sarcome est une tumeur maligne qui représente environ 1% de tous les cancers diagnostiqués chez l'adulte en France. La proportion de sarcomes est un peu plus élevée en pédiatrie (10 à 12 % de l'ensemble des cancers chez l'enfant). Les sarcomes sont extrêmement complexes et surtout très hétérogènes. Dans les classifications reconnues de sarcomes, il existe plus de 150 sous-types, différents à la fois d'un point de vue clinique, d'un point de vue anatomo-pathologique (c'est-à-dire l'aspect des cellules tumorales au microscope) et d'un point de vue biologique et moléculaire.

Quelle est la définition d'un sarcome ? 

"Le sarcome est un cancer qui se développe à partir du tissu de soutien, explique le Dr Sarah Watson, médecin chercheuse au sein du département d'Oncologie Médicale et de l'équipe Génétique et Biologie des Tumeurs Pédiatriques de l'Institut Curie. Le tissu de soutien, il y en a globalement partout dans l'organisme : dans les tissus mous, dans les viscères et dans tissus durs (os et cartilages). De ce fait, les sarcomes sont des tumeurs ubiquitaires, c'est-à-dire qu'elles peuvent se développer absolument partout dans l'organisme. Aujourd'hui, on les distingue et on les diagnostique en fonction de leurs caractéristiques essentiellement anatomo-pathologiques (apparence des cellules). Si, par exemple, des cellules tumorales ressemblent un peu à du tissu graisseux, on va appeler ça un liposarcome. Si les cellules tumorales ressemblent plus à un tissu musculaire strié, on va appeler ça un rhabdomyosarcomes (RMS). On les distingue de plus en plus aussi selon leurs critères moléculaires. C'est-à-dire qu'on va aller rechercher des altérations moléculaires qui sont vraiment spécifiques de certains sous-types et qui sont majeures pour le diagnostic et dans le choix des traitements." 

Quels sont les symptômes d'un sarcome ? 

Les symptômes sont très variables en fonction de la localisation et du type de sarcome. "Pour un sarcome des tissus mous, la présence d'une boule/masse de localisation profonde et de critère évolutif (qui bouge et qui grossit) doit alerter et pousser le patient à consulter", ajoute notre interlocutrice. Il peut également avoir :

• des douleurs,
• des troubles du transit (en cas de localisation intra-abdominale),
• des fractures (sarcome osseux),
• des douleurs osseuses,
• un altération de l'état général,
• des difficultés respiratoires

Peut-on guérir d'un sarcome ? Quelle espérance de vie ?

Pour les sarcomes pris au stade précoce et opérables, la survie à 5 ans est d'environ 80%. "En revanche, quand la maladie est diagnostiquée à un stade métastatique, les taux de survie à 5 ans chutent à 15-20%", indique notre interlocutrice.

Qu'est-ce qu'un sarcome des tissus mous ?

C'est une distinction clinique basique qui est faite au départ : soit c'est un sarcome des tissus durs (os, cartilage), soit un sarcome des tissus mous (muscle, tissu graisseux, viscères, nerfs, vaisseaux, tendons…). On retrouve une très grande hétérogénéité, différents sous types, en fonction des cellules, de l'aspect des cellules et de leurs caractéristiques anatomo-pathologiques et moléculaires. "Les localisations les plus fréquentes des sarcomes des tissus mous sont pour moitié au niveau d'un membre (inférieur ou supérieur), à 45 % au niveau du tronc (thorax, abdomen ou muscles de la paroi thoracique ou de la paroi abdominale) et pour 5 % à partir de la zone tête et cou", détaille le médecin.

Qu'est-ce qu'un sarcome osseux ?

Les sarcomes osseux sont un type de sarcome qui se développe au niveau des os. Parmi les principales entités recensées par l'OMS, on distingue l'ostéosarcome (qui touche les extrémités supérieures de l'humérus, les extrémités inférieures du fémur ou les extrémités supérieures du tibia), le chondrosarcome (qui touche l'omoplate, l'humérus, les côtes, le rachis, le bassin, le fémur ou le tibia) et le sarcome d'Edwing (qui touche les côtes, diaphyse de l'humérus, le bassin, diaphyse du fémur et diaphyse du tibia). Les sarcomes osseux sont rares. 

Qu'est-ce qu'un sarcome de Kaposi ?

C'est un sous-type de sarcome extrêmement rare qui fait partie de la famille des sarcomes des tissus mous. "Il va se développer à partir des vaisseaux lymphatiques ou des vaisseaux sanguins, explique la spécialiste. Il se caractérise initialement par des manifestations cutanées avec des taches nodulaires au niveau de la peau, qui ont une couleur un petit peu violacé, brunâtre. Il peut également avoir des manifestations au niveau des muqueuses (bouche ou muqueuses digestives) et des métastases à distance comme des atteintes pulmonaires, hépatiques ou osseuses." Le sarcome de Kaposi est dans l'immense majorité des cas, lié à une infection à un virus (HHV8) qui touche très souvent des patients présentent des affaiblissements considérables de leur système immunitaire. "C'est pour cela que l'on a vu une explosion des cas de sarcomes de Kaposi au moment de l'épidémie de Sida : l'affaiblissement des défenses immunitaires des patients atteints s'accompagnaient d'infections à ce type de virus et à ces manifestations." Ces tumeurs se traitent par des approches multimodales qui vont associer des techniques chirurgicales (quand la maladie est très localisée), à de la radiothérapie, ou à de la chimiothérapie.

Qu'est-ce qu'un sarcome d'Ewing ?  

C'est un sarcome osseux. C'est la deuxième tumeur osseuse primitive la plus fréquente chez l'adolescent (13 ans) et l'adulte jeune après l'ostéosarcome. Dans plus de 90% des cas, cette tumeur se développe à partir de l'os. Les localisations les plus fréquentes sont les membres inférieurs, le bassin, parfois les membres supérieurs ou au niveau costal. De façon très rare, il peut avoir des sacomes d'Ewing extra-osseux, qui se développent donc dans les tissus mous. "Ça a été l'un des premiers sarcomes pour lequel on a identifié l'anomalie moléculaire majeure qui est responsable de cette pathologie. Elle a été identifiée à l'Institut Curie par l'équipe du Dr Olivier Delattre qui a mis en évidence que le sarcome d'Ewing était associé dans presque 100% des cas à une translocation chromosomique (un échange de matériel génétique entre 2 chromosomes, le 11 et le 22). Cette translocation chromosomique va aboutir à fusionner 2 gènes, qui sont normalement distincts, et donc à conduire à l'expression d'un gène anormal appelé "oncogène de fusion" qui va être responsable de la transformation tumorale et du développement du cancer. On essaye de développer aujourd'hui des approches thérapeutiques qui vont être basées sur la connaissance biologique de cette tumeur." Près de 30% des patients ont des métastases au diagnostic mais "on arrive à guérir la majorité en combinant des approches multimodales" (chimiothérapie en pré et post-opératoire, exérèse de la tumeur primitive et radiothérapie).

Quelles sont les causes du sarcome ? 

Dans la majorité des cas, on ne connait pas les causes des sarcomes. Ils sont en général sporadiques (sans prédispositions particulières). Comme facteurs de risque environnemental reconnu, on peut citer : 

• L'exposition à des radiations (par exemple la radiothérapie)
• L'exposition à certains produits chimiques 
• Une inflammation chronique d'un tissu (et en particulier un lymphœdème chronique)

"Le développement d'un sarcome peut survenir seulement 10 ans ou 15 ans après la survenue de ces facteurs d'exposition", note le Dr Watson. "Et seulement 1 % des sarcomes sont associés à des syndromes héréditaires très rares comme le syndrome de Li-Fraumeni."

Quels examens pour poser le diagnostic d'un sarcome ? 

C'est un diagnostic difficile car le sarcome est une maladie qui est mal connue et rare. "Il faut que les patients qui ont une suspicion de sarcome soient référés d'emblée dans des centres experts, insiste le médecin. C'est le réseau Netsarc (Centre expert des cancers rares labellisé par l'Institut national du Cancer) qui a été mis en place par le professeur Jean-Yves Blay. Au sein de ces centres, on va pouvoir faire tout un bilan diagnostic qui va associer une imagerie spécifique (IRM, scanner, voire TEP-scan pour s'assurer qu'il n'y a pas de métastases à distance ou pour caractériser l'extension des métastases à distance) à un examen anatomo-pathologique (biopsie de la lésion). Ensuite des anatomo-pathologistes vont analyser la biopsie pour déterminer le sous-type de sarcome et décider des analyses moléculaires qu'il va falloir faire pour bien typer la maladie."

Quel est le traitement pour soigner un sarcome ? 

Les traitements passent la prise en charge dans l'un des 20 centres expert répartis sur toute la France. "L'approche est multi modale : la chirurgie reste la pierre angulaire du traitement des sarcomes à un stade localisé, associée à de la radiothérapie pour le contrôle local (en pré ou en post-opératoire) et de la chimiothérapie. Et pour les pathologies métastatiques (maladies avancées), on va privilégier des traitements systémiques, parfois drivés par la biologie des tumeurs, comme la chimiothérapie, et depuis quelques années l'immunothérapie et les thérapies ciblées."

Merci au Dr Sarah Watson, médecin chercheuse au sein du département d'Oncologie Médicale et de l'équipe Génétique et Biologie des Tumeurs Pédiatriques de l'Institut Curie.