Syndrome de fuite capillaire : c'est quoi, quels symptômes ?

L'agence européenne du médicament reconnait un lien possible entre la survenue de syndrome de fuite capillaire et les vaccins du Covid d'AstraZeneca et de Janssen. Cette maladie du sang, extrêmement rare et pouvant être mortelle, se manifeste en crise de manière répétée et brutale. Le point avec le Pr. Zahir Amoura.

Syndrome de fuite capillaire : c'est quoi, quels symptômes ?
© Dmitry Kalinovsky

Le 22 juillet 2021, l'Agence européenne du médicament a reconnu un lien possible entre la survenue de cas de syndrome de fuite capillaire et la vaccination contre le Covid avec les vaccins d'AstraZeneca et de Johnson&Johnson (Janssen). Ces vaccins ne doivent pas être utilisés chez les personnes souffrant ou ayant des antécédents du syndrome de fuite capillaire. En France, aucun cas n'a été observéCette maladie, très rare, provoque une fuite de liquides des petits vaisseaux, les capillaires. Le Journal des Femmes fait le point sur cette maladie avec le professeur Zahir Amoura, du service de Médecine Interne, Maladies Auto-Immunes et Systémiques de l'hôpital parisien de la Pitié-Salpêtrière et spécialiste du syndrome de fuite capillaire.

C'est quoi le syndrome de fuite capillaire ?

"Le syndrome de fuite capillaire est une maladie très rare pour laquelle on tient un registre international qui recense 70 patients actuellement. Cette maladie touche aussi bien l'homme que la femme de 45 ans en moyenne, sans aucun antécédent", explique le spécialiste en médecine interne. "Cette maladie se manifeste par des crises caractérisées par une sortie hors du secteur vasculaire, donc en dehors des vaisseaux, de tout ce qui dans le sang a un poids moléculaire inférieur environ à 600 000 daltons (l'unité de mesure moléculaire, ndlr). Cela concerne pratiquement tout ce que l'on trouve dans le plasma, cela ne concerne ni les globules rouges, ni les globules blancs, ni les immunoglobulines M (classe d'anticorps qui constitue la première réponse de l'organisme à un antigène, ndlr)", poursuit Zahir Amoura.

Qu'est-ce que le syndrome de fuite capillaire idiopathique ?

Le syndrome de fuite capillaire idiopathique, également appelé, la maladie de Clarkson, est une maladie très rare, dont on ne connaît pas la cause ni l'événement déclencheur de la crise.

Qu'est-ce que le syndrome de fuite capillaire systémique ?  

"Il s'agit d'un syndrome de fuite capillaire avec des œdèmes provoqués le plus souvent par les solutés donnés pour essayer de faire remonter la pression artérielle, qui peuvent toucher plusieurs organes en même temps comme le cœur, les muscles, le pancréas...", précise le Pr. Amoura.  

Qu'est-ce que le syndrome de fuite capillaire secondaire ?

"Dans ce cas, le syndrome de fuite capillaire observé est un syndrome secondaire à certaines pathologies, certains traitements comme la stimulation dans la cadre de la procréation médicalement assistée", explique notre expert.

Syndrome ou maladie ?

Dans le cas d'une maladie de Clarkson, le syndrome de fuite capillaire idiopathique est bien une maladie. Il s'agit d'un syndrome lorsqu'il est secondaire à un traitement, une maladie ou autre.

Quelles causes ?

On ne connaît pas les causes du syndrome de fuite capillaire idiopathique. "On sait toutefois qu'elle est souvent associée à une caractéristique biologique chez les patients et qu'on retrouve en dehors des crises : l'existence une immunoglobuline monoclonale dans le sang". Toutefois, impossible à l'heure actuelle d'expliquer la relation entre l'immunoglobuline monoclonale (molécules d'immunoglobuline identiques, ndlr) et le syndrome de fuite capillaire idiopathique.

Quels sont les symptômes ?

La crise commence par des symptômes comme une très grande fatigue. Les patients peuvent présenter une diarrhée, leur tension artérielle est extrêmement basse car le plasma sort du secteur vasculaire. "Un signe clinique caractéristique est le fait que les malades restent conscients alors que leur tension est proche de zéro", note le Pr Amoura. La maladie était également caractérisée par des œdèmes diffus au niveau des membres supérieurs, en épargnant toutefois les poumons au début de la crise, car les patients ont une sensation de soif et s'hydratent. "Le problème réside surtout dans le fait que les secours sur place essaient de faire remonter la tension du patient avec des solutés en perfusion intraveineuse. Mais les liquides ne restent pas dans le secteur vasculaire, les patients se mettent donc à faire des œdèmes massifs parce que tout le liquide s'échappe des vaisseaux. Ce liquide peut alors gagner les muscles, ce qui peut causer une rhabdomyolyse (dégradation des tissus musculaires, ndlr), un écrasement des nerfs qui passent dans le muscle, le syndrome des loges. Une insuffisance rénale aigüe est par ailleurs fréquente", énumère le spécialiste. Le syndrome de fuite capillaire régressant spontanément, "tout le liquide qui se trouvait hors des vaisseaux retourne dans le secteur vasculaire – jusqu'à 15 à 20 litres de liquide ! Les complications surviennent aussi à ce moment-là, un œdème au poumon par exemple. On s'est rendu compte que l'essentiel des complications, comme la mortalité, était dû à cet apport massif en fluide pour faire remonter la tension des patients", ajoute le médecin. Sans complication, une crise dure en moyenne 36 heures. "Le patient est placé en réanimation, sous surveillance uniquement car on ne dispose pas de traitement lors d'une crise. Et, sans qu'on sache pourquoi, cela revient à la normale."

Comment se fait le diagnostic ?

Sur le plan biologique, deux éléments associés sont caractéristiques du syndrome de fuite capillaire :

  • "Au moment de la crise, l'albumine, qui a un petit poids moléculaire, sort des vaisseaux. On retrouve alors une hypoalbuminémie, très profonde dans le sang."
  • "Les globules rouges ne sortant pas des vaisseaux, ils sont très concentrés et on retrouve aussi une augmentation artificielle de l'hémoglobine lors de la prise de sang."

"Pour poser le diagnostic, nous avons besoin de cette association biologique inhabituelle de même que l'immunoglobuline monoclonale", explique Zahir Amoura.

Quels sont les traitements ?

Contre le syndrome de fuite capillaire idiopathique, les spécialistes disposent d'un traitement prophylactique – il permet de prévenir la survenue des crises. "Quand on traite les malades avec des immunoglobulines intraveineuses tous les mois, on fait disparaître les crises. Grâce à ce traitement, la survie des patients est quasiment équivalente à la population générale. Mais lors d'une crise, ce traitement ne fonctionne pas." Aucun traitement n'est à ce jour capable de traiter la crise. "Il faut surtout ne pas remplir les malades. Via notre réseau en France, on informe les réanimateurs sur cette question primordiale", conclut Zahir Amoura.

Merci au professeur Zahir Amoura, du service de Médecine Interne, Maladies Auto-Immunes et Systémiques de l'hôpital parisien de la Pitié-Salpêtrière et spécialiste du syndrome de fuite capillaire.

Cardiologie-Circulation