Neuropathie optique : qu'est-ce que c'est, quels traitements ?

Définition

Les neuropathies optiques regroupent l'ensemble des atteintes du nerf optique, que l'origine soit héréditaire soit acquise, c'est-à-dire liée à une maladie apparue au cours de la vie. Le point commun de ces différentes neuropathie est une atteinte des fibres nerveuses qui cheminent depuis la tête du nerf optique jusqu'au cerveau pour y conduire l'information visuelle provenant de la rétine. Il existe un nerf optique à droite et à gauche dont les atteintes peuvent être indépendantes ou simultanées.

Neuropathie optique de Leber

La neuropathie optique héréditaire de Leber est la principale cause d'origine génétique. "Elle est due à des mutations de l'ADN mitochondriale du gène MT-ND4 dont la transmission se fait exclusivement par la mère" explique le Dr Augstburger. L'atteinte concerne généralement les hommes entre 15 et 35 ans. La survenue est le plus souvent brutale et indolore et se manifeste par une perte de la vision centrale d'abord d'un côté puis de l'autre côté quelques mois plus tard. Le pronostic est malheureusement pauvre
avec une vision bilatérale souvent inférieure à 1/10 e sans possibilité de récupération. "Aucun traitement n'est disponible à l'heure actuelle, néanmoins des essais de thérapie génique encourageants ont lieu en France" signale l'ophtalmologiste.

Neuropathie optique œdémateuse

La neuropathie optique œdémateuse est la conséquence directe d'une hypertension intracrânienne (augmentation de la pression du liquide céphalorachidien). Une imagerie cérébrale est nécessaire afin d'éliminer une tumeur cérébrale ou une thrombose veineuse cérébrale. "Cette pathologie d'origine inconnue touche habituellement les femmes jeunes en surpoids, notamment sous pilule contraceptive" explique le Dr Augstburger. Les symptômes sont des maux de tête, une baisse visuelle et parfois une paralysie de la motricité oculaire. Le pronostic après traitement est bon, néanmoins près d'un quart des patientes peuvent garder des séquelles.

Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë

La neuropathie ischémique antérieure aiguë (NOIAA) est une hypoperfusion de la tête du nerf optique entraînant un œdème des fibres nerveuses optiques et des hémorragies capillaires visibles au fond d'œil (Figure 2). Elle entraîne une baisse d'acuité visuelle avec classiquement une atteinte de l'hémi-champ visuel inférieur ou supérieur. "Aussitôt le diagnostic posé par l'ophtalmologiste, une prise de sang doit être réalisée en urgence, averti le Dr Augstburger. Celle-ci recherche un syndrome inflammatoire qui amène au diagnostic de maladie de Horton et nécessite une confirmation par biopsie de l'artère temporale. Cette pathologie des vaisseaux nécessite une corticothérapie de plusieurs mois voire années sous peine d'engager le pronostic vital." Dans la majorité des cas cependant, il n'existe pas de syndrome inflammatoire associé et la NOIAA est dite non artéritique. Il convient alors de rechercher des facteurs de risques cardiovasculaires, notamment un syndrome d'apnée du sommeil. Quelle qu'en soit l'origine, il n'existe pas de traitement spécifique et l'évolution se fait habituellement sur 3 à 6 mois. On considère qu'un tiers des patients présentera une amélioration des symptômes visuels, un tiers déplorera une dégradation et un tiers ne ne notera pas de changement.

Neuropathies optiques toxiques, carentielles et médicamenteuses

Ce type de neuropathie optique entraîne une baisse visuelle lente et indolore de la vision, souvent des deux côtés, et peut s'associer à une altération de la vision des couleurs. Le diagnostic doit être porté le plus rapidement possible car c'est au stade initial que l'atteinte demeure réversible. Non-prise en charge, elle peut aboutir à une cécité complète. Dans la majorité des cas celle-ci est due à une intoxication alcoolotabagique prolongée. Les personnes ayant un régime végétalien strict sans supplémentation peuvent aussi présenter ce trouble par carence en vitamine B. Concernant l'intoxication médicamenteuse, plus d'une quarantaine de substances ont été incriminées. Parmi les plus fréquents on retrouve les antituberculeux (Ethambutol, Isoniazide), certaines chimiothérapies ou encore la chloroquine. "Un bilan initial et une surveillance ophtalmologique répétée sont indispensables lors de la mise sous traitement. En cas de suspicion de cet effet secondaire, l'arrêt est impératif" prévient le Dr Augstburger.

Neuropathie optique inflammatoire

La neuropathie optique inflammatoire est une atteinte inflammatoire du ou des nerfs optiques. Il en existe plusieurs causes :

• Les maladies auto-immunes dont la sclérose en plaques.
• Les maladies infectieuses.
• Les métastases touchant le nerf optique.
• L'absorption de substances toxiques.
• Les carences en vitamines.
• Idiopathiques c'est-à-dire de cause inconnue.

Neuropathie optique bilatérale

Il s'agit d'une atteinte des deux nerfs optiques (droit et gauche). Cela amène à rechercher une pathologie générale ou une atteinte du cerveau.

Neuropathie optique compressive

La neuropathie optique compressive correspond à un écrasement du nerf optique le long de son trajet. En dehors d'un contexte traumatique, une tumeur intracrânienne ou une pathologie infiltrative (sarcoïdose par exemple) doit être impérativement recherchée par une imagerie cérébrale (IRM). L'évolution est souvent insidieuse avec une perte du champ visuel dépendant du niveau de la lésion. Dans certains cas, une chirurgie permet de lever la lésion compressive et de récupérer la vision.

Causes

Les causes de neuropathie optique sont variées :

• vasculaire lorsqu'elle fait suite à une atteinte des vaisseaux.
• inflammatoire (liée à une inflammation auto-immune ou infectieuse).
• toxique (tabac, alcool, produits industriels) ou médicamenteuse
• liée à maladies systémiques ou neurologiques : lupus érythémateux disséminé, sclérose en plaques ou diabète.
• traumatique (causée par un traumatisme direct ou indirect du nerf optique comme un hématome, une plaie avec présence d'un corps étranger ou fracture compressive
• héréditaire dans le cas de la neuropathie optique de Leber.

Symptômes

La neuropathie optique touche le nerf optique. Elle se manifeste par une baisse d'acuité visuelle et un scotome (déficit localisé du champ visuel). Les couleurs sont également moins bien distinguées (dyschromatopsie). Cette diminution de la vision peut être aiguë ou alors progressive et initialement non perçue par le patient. "Des douleurs peuvent être associées lors du mouvement de l'œil, notamment en cas d'atteinte inflammatoire" ajoute le Dr Augstburger.

Diagnostic

Le diagnostic de la neuropathie optique est établi sur la base d'un examen du fond de l'œil et du champ visuel. Il est complété par un interrogatoire permettant de connaître les antécédents médicaux du patient et de rechercher une origine toxique ou médicamenteuse. Plusieurs examens complémentaires sont souvent nécessaires :

• L'OCT, un scanner de la tête du nerf optique permettant d'évaluer le stade de la maladie.
• L'IRM de la tête recherche des lésions sur l'ensemble du trajet des nerfs optiques et au niveau du cerveau.
• L'analyse sanguine détectant une carence ou une infection,
• L'électrocardiogramme permet de rechercher de troubles cardiaques en cas de suspicion de neuropathie optique héréditaire de Leber.

Traitement

Le traitement de la neuropathie optique dépend de l'origine de l'affection :

• Si l'atteinte est d'origine toxique ou carentielle, un arrêt du produit en cause et une supplémentation vitaminique permettent une récupération.
• Si la neuropathie optique fait suite à une maladie systémique ou neurologique, un traitement par corticoïdes peut être administré. Le pronostic est variable selon le degré d'atteinte du nerf optique : la vision complète peut être recouvrée en quelques jours ou semaines, mais généralement il existe un risque de perte de vision définitive liée à la mauvaise cicatrisation du tissu nerveux.

Mercis aux Docteurs Edouard Augstburger et Chafik KEILANI, chirurgiens ophtalmologistes au CHNO des Quinze-Vingts.