Maladie de Paget du mamelon : photos, symptômes, survie
La maladie de Paget du mamelon est liée à un cancer du sein qui touche particulièrement les femmes de plus de 50 ans. C'est une maladie rare. Symptômes, évolution, traitement, guérison, survie : découverte.
La maladie de Paget du mamelon est une forme rare de cancer du sein qui touche surtout les femmes de plus de 50 ans, après la ménopause. La femme jeune est très rarement touchée. Les autorités sanitaires estiment que seulement 1 à 3 % des tumeurs mammaires sont des maladies de Paget du mamelon. Quels sont les symptômes de cette maladie ? Le mamelon démange ? Comment en guérir ? Quelle survie ?
C'est quoi la maladie de Paget du mamelon ?
"La définition de la maladie de Paget est histologique. Elle correspond à la présence de cellules anormales (les cellules de Paget) au niveau de la peau du mamelon" définit le Dr Enora Laas, chirurgien en chirurgie senologique, gynécologique et reconstructrice, à l'Institut Curie. Cette variété rare de carcinome canalaire in situ se manifeste par un mamelon eczématiforme qui se met à saigner et à gratter. "Dans plus de 80% des cas la maladie de Paget est associée à un cancer du sein sous-jacent", informe le Dr Enora Laas. La maladie de Paget du mamelon ne doit pas être confondue avec une autre pathologie appelée simplement "maladie de Paget osseuse" et qui correspond à une atteinte osseuse avec augmentation de taille et déformation de certains os.
Photo d'une maladie de Paget du mamelon
C'est quoi la maladie de Paget extra-mammaire ?
La maladie de Paget peut avoir d'autres localisations, à l'aine ou au niveau de la vulve (maladie de Paget vulvaire). Il s'agit d'un adénocarcinome rare qui peut provenir des glandes apocrines de la peau ou d'un cancer de la vessie, de l'anus ou du rectum.
Quels sont les symptômes de la maladie de Paget du mamelon ?
Le cancer du mamelon se manifeste en général sur un seul mamelon. "La maladie de Paget du mamelon se manifeste par une lésion qui ressemble à de l'eczéma sur le mamelon et qui démange. Le mamelon peut saignoter" décrit le Dr Laas. L'extension de la lésion se fait du centre du mamelon vers l'aréole. Les symptômes de la maladie de Paget du mamelon sont, pour résumer :
- Des lésions sur le mamelon (qui ressemble à de l'eczéma, on appelle cela une lésion eczématiforme du mamelon)
- Un mamelon qui démange
- Un mamelon qui saignote
Quel pronostic de survie ?
La maladie de Paget mammaire, seule ou associée à un adénocarcinome in situ, a un taux de survie à 15 ans proche de 90%, alors qu'il est de 60% lorsqu'elle est associée à un adénocarcinome invasif, indique un article de l'International Journal of Medical Reviews and Case Reports (2020).
Quelle est la cause de la maladie de Paget du mamelon ?
Dans plus de 80% des cas, la maladie de Paget du mamelon est associée à un cancer de la glande mammaire. La maladie de Paget du mamelon touche principalement les femmes après la ménopause. La moyenne d'âge au diagnostic est de 51 à 70 ans selon les études.
La maladie de Paget du mamelon chez la femme jeune ?
La maladie de Paget du mamelon survient chez la femme ménopausée dans 2/3 des cas. Très rarement chez la femme jeune (moins de 40 ans).
Comment pose-t-on le diagnostic de la maladie de Paget du mamelon ?
"Le diagnostic de maladie de Paget du mamelon est fait avec un examen clinique et une biopsie pour confirmer le diagnostic. Le prélèvement pour analyse se fait sous anesthésie locale pendant une consultation" informe le Dr Enora Laas. Lorsque le diagnostic est affirmé, on cherche la cause sous-jacente, un cancer du sein dans la majorité des cas. "Une mammographie, une échographie du sein, voire une IRM seront réalisées pour trouver le cancer du sein" explique la chirurgienne. En cas de présence d'un cancer de la glande mammaire sous-jacent, un bilan d'extension c'est-à-dire la réalisation d'examens complémentaires pour voir la présence de cellules cancéreuses ayant envahi d'autres organes, est parfois nécessaire pour la décision de la meilleure thérapeutique à adopter.
Quel traitement pour soigner la maladie de Paget du mamelon ?
Le traitement du cancer du mamelon dépend de l'association ou non à un cancer sous-jacent et de l'avancement de la tumeur. "Le traitement est chirurgical et consiste à retirer le mamelon et la glande sous le mamelon et à enlever le cancer associé éventuel qui est souvent un cancer in situ, explique le Dr Enora Laas. On réalise un ganglion sentinelle (prélèvement d'un ou deux ganglions pour les analyser). Une radiothérapie post-opératoire est réalisée pour stériliser le sein après la chirurgie. Si le cancer est agressif, il peut y avoir une chimiothérapie". Si la patiente préfère une mastectomie totale (ablation du sein), une radiothérapie n'est pas nécessaire. "Le mamelon peut se reconstruire avec une greffe ou un tatouage" indique le Dr Laas.
Quelle prévention pour éviter la maladie de Paget du mamelon ?
"La prévention de la maladie de Paget du mamelon consiste en un examen annuel par un gynécologue et par une mammographie à partir de 50 ans" indique le Dr Enora Laas. Le dépistage organisé du cancer du sein concerne toutes les femmes entre 50 et 75 ans. Il se fait par une mammographie des deux seins, tous les deux ans. "Il convient aussi de consulter en présence d'une lésion ou d'un prurit (démangeaison) d'un mamelon qui persiste" recommande la chirurgienne.
Merci au Dr Enora Laas, chirurgien en chirurgie senologique, gynécologique et reconstructrice, à l'Institut Curie.
Source : Salaheddine Achkif et al./ International Journal of Medical Reviews and Case Reports (2020) 4(10):132-134