Maladie de Parkinson : évolution, quelle espérance de vie ?

En France, 1 personne sur 50 sera directement atteinte par la maladie de Parkinson au cours de sa vie, selon l'association France Parkinson. Cette maladie constitue la 2ème cause de handicap moteur après les AVC et est en constante augmentation, Elle commence le plus souvent après 50 ans mais il y a aussi des formes jeunes. Les premiers symptômes n'apparaissent que cinq à dix ans après le début de la maladie. Les hommes sont atteints 1,5 fois plus que les femmes, selon les chiffres publiés par Santé Publique France.

Définition : qu'est-ce que la maladie de Parkinson ?

"La maladie de Parkinson est une pathologie chronique neuro-dégénérative, qui entraîne une atteinte progressive et sélective des cellules du cerveau", explique le Pr Philippe Damier, neurologue au CHU de Nantes. Cette destruction prématurée progressive et irréversible de certains neurones de la substance noire du cerveau entraîne un déficit en dopamine. Celui-ci est alors à l'origine des symptômes classiquement de la maladie : tremblements de repos, lenteur des mouvements et rigidité musculaire dit plastique.

Quelle est l'espérance de vie des malades de Parkinson ?

"De nombreuses recherches sont menées pour essayer de jouer sur le processus dégénératif, c'est-à-dire pour freiner l'évolution de la maladie, voir l'arrêter. Le but est ainsi d'éviter l'atteinte d'autres cellules cérébrales", explique Philippe Damier. Selon les dernières observations de Santé Publique France, les personnes décédées de maladie de Parkinson sont en moyenne plus âgées que les personnes qui ne décèdent pas de cette maladie (84 ans vs 80 ans), moins souvent des femmes, La probabilité de survie à 5 ans est de 62% chez les hommes et de 68% chez les femmes. Plus de 90% des décès ont lieu après 70 ans. Les chutes, une maladie d'Alzheimer et une pneumopathie d'inhalation d'aliments sont les causes de décès les plus fortement associées à la maladie de Parkinson.

Qu'est-ce que la maladie de Parkinson idiopathique ?

La maladie de Parkinson idiopathique (MPI) est la forme la plus fréquente de la maladie de Parkinson, elle touche entre 7 et 8 patients sur 10. Le terme "idiopathique" signifie que la cause de la maladie est inconnue. La maladie de Parkinson, qui survient généralement à un âge avancé, résulte de la dégénérescence des neurones. Les patients atteints de MPI présentent les symptômes caractéristiques de la maladie : tremblements au repos, mauvaise coordination des mouvements, lenteur des mouvements, rigidité, troubles de l'humeur et du comportement. Les traitements proposés à base de lévodopa visent à freiner l'évolution de la maladie.

Quelles sont les causes de la maladie de Parkinson ?

"Les causes de la maladie de Parkinson sont multiples, mais on ne les a pas encore tous identifiés : on sait qu'il y a une origine génétique dans 10 à 15% des cas. Il y a alors un gène en cause, mais dans le reste des cas, c'est multifactoriel : ça peut être à la fois génétique et lié à un facteur environnemental", détaille le spécialiste.

► La prédisposition génétique touche surtout les personnes jeunes de moins de 45 ans. Le lien entre la maladie de Parkinson et l'utilisation de pesticides par les agriculteurs est désormais reconnu grâce à un décret qui est entré en vigueur le 10 Mai 2012.

► Les facteurs de risques environnementaux sont les produits toxiques de type pesticides ou métaux lourds. La combinaison de ces deux facteurs, génétiques et environnementaux, semble être un facteur de risque de la maladie de Parkinson : la fragilité génétique provoquerait la destruction et la diminution des neurones dopaminergiques et serait aggravée par la présence de toxiques environnementaux.

► La survenue d'un traumatisme important est une autre hypothèse évoquée pouvant expliquer la survenue de cette pathologie.

"Les gens sont persuadés que cette maladie ne touche que les personnes âgées"

Qu'est-ce qui se passe dans le cerveau ?

La physiopathologie de la maladie de Parkinson permet de comprendre quels sont les mécanismes qui aboutissent à cette pathologie. On sait aujourd'hui que la maladie provient d'un dysfonctionnement du Locus Niger, le principal des noyaux gris centraux du cerveau. En effet, les noyaux gris centraux constituent le système extrapyramidal et c'est lui qui régule le tonus musculaire et les mouvements réflexes involontaires. Dans la maladie de Parkinson, le Locus Niger se dérègle, et cesse peu à peu de sécréter la dopamine. Celle-ci est un neurotransmetteur servant de messager chimique entre deux neurones, indispensable au contrôle des mouvements du corps. Ceci provoque une diminution de la quantité de dopamine. Les premiers signes surviennent lorsqu'environ la moitié des neurones dopaminergiques a disparu.

A quel âge survient la maladie de Parkinson ?

Rare avant l'âge de 50 ans, sa fréquence augmente ensuite fortement avec le vieillissement. L'âge moyen au diagnostic se situe autour de 75-80 ans. La forme précoce de la maladie, survenant avant l'âge de 40 ans, toucherait entre 5 et 10 % des personnes diagnostiquées. "Lorsque l'on apprend à un patient qui n'a pas 50 ans qu'il a Parkinson, c'est l'incrédulité qui prédomine chez ce dernier. Les gens sont en effet persuadés que cette maladie ne touche que les personnes âgées, voire très âgées. Pourtant les chiffres sont sans appel : la moyenne d'âge des patients atteints lors du diagnostic n'est que de 58 ans." En conséquence, on imagine bien que ce malentendu rend l'acceptation de la maladie, aussi bien par le patient que par son entourage, particulièrement délicate. Pour Isabelle May, quadra active, l'annonce de sa maladie a été terrible : "Comment pouvais-je, si jeune, avoir cette maladie de vieux ? C'était incompréhensible. L'annonce passée, j'ai réalisé que je ne pouvais pas arrêter de vivre à 48 ans. Une colocataire indésirable nommée "Miss Parkinson" s'était installée dans ma vie et il fallait que j'arrive à l'apprivoiser et à vivre au quotidien avec elle. J'ai refusé de me résigner à être stigmatisée par le regard des autres, aussi mal informés sur la maladie que je l'étais moi-même avant d'en être diagnostiquée. J'ai donc décidé d'aller à la rencontre d'autres jeunes patients via France Parkinson, pour échapper à cette double peine ; pour moi c'était vital d'essayer de changer le regard des autres sur cette maladie et essentiel pour mon entourage qui a subi la violence de l'annonce et qui vit mes fluctuations d'humeur, ma fatigue, mes troubles du sommeil, mes difficultés de concentration."

Quels sont les symptômes de la maladie de Parkinson ?

"Les premiers signes sont variables", indique Philippe Damier mais on observe généralement :

• le tremblement de repos, (c'est-à-dire un tremblement sans effort), souvent à la main et au bras. 
• une lenteur au niveau des gestes.
• une raideur douloureuse.

En effet, le patient atteint de la maladie de Parkinson éprouve alors des difficultés à effectuer certains mouvements, qui deviennent longs, saccadés et rigides : on appelle ça la bradykinésie. Il a alors de moins en moins tendance à être actif. La rigidité et la raideur atteignent le plus fréquemment les muscles de la colonne vertébrale, la nuque ainsi que les articulations des membres. La symptomatologie est alors trompeuse : les patients touchés par ces symptômes consultent un rhumatologue ou un généraliste, et le médecin ne pense pas à faire des tests cliniques ou à contacter un neurologue.

Diagnostic : quels examens pour dépister Parkinson ?

La question du diagnostic de la maladie de Parkinson est épineuse. "La maladie met du temps à être diagnostiqué. De plus, la maladie débute de nombreuses années avant les premiers symptômes. Sa progression est à vitesse variable d'un patient à l'autre : il y a des maladies bien contrôlées par traitement médicamenteux et chirurgical, et d'autres plus difficiles", reconnait le professionnel. Le premier critère pour poser le diagnostic est la présence de deux au moins des trois symptômes majeurs de la maladie :

• lenteur dans les mouvements
• rigidité
• tremblement aux repos.

Une imagerie cérébrale, scanner ou IRM, et une prise de sang sont fréquemment réalisées. Souvent, une amélioration initiale des symptômes sous traitement est un argument fort en faveur du diagnostic de maladie de Parkinson.

"Le principe de base des traitements médicamenteux est de rapporter au cerveau la dopamine"

Quels sont les traitements de la maladie de Parkinson ?

Même si aucun traitement ne peut à ce jour guérir la maladie de Parkinson, des médicaments anti-parkinsoniens associés à une prise en charge globale, à de la kinésithérapie et à des règles hygiéno-diététiques permettent de mieux vivre avec cette maladie. "Le principe de base des traitements médicamenteux est de rapporter au cerveau la dopamine", explique le spécialiste. Il y a deux possibilités :

► La Levodopa ou  L-dopa, précurseur de la dopamine, médicament le plus utilisé dans le traitement de la maladie de Parkinson. Cela signifie qu'il se transforme en dopamine dans le cerveau. "Il est généralement assez bien supporté. Il nécessite au moins 3 prises par jour, à des horaires précises, mais si de trop fortes doses sont données, cela peut entraîner une réponse trop forte, comme de la dyskinésie (mouvements anormaux)", détaille le neurologue.

► Les agonistes dopaminergiques agissent en mimant l'action de la dopamine. Ils ont une action un peu plus large que la L-Dopa et peuvent avoir un effet sur certains signes non moteurs tels que la dépression. Ils engendrent moins de dyskinésies que la L-Dopa mais ils peuvent provoquer d'autres effets secondaires et notamment des changements de comportement qu'il faut alors signaler au neurologue.

► Quand la maladie évolue, il faut ajuster le traitement avec le temps. "Malheureusement, avec l'âge, on va avoir tendance à avoir une évolution de la maladie au-delà du système à dopamine. Cela signifie que d'autres cellules sont atteintes. Mais cela est difficile à traiter, car les médicaments actuels se concentrent sur la dopamine", précise Philippe Damier. Ces lésions non-dopaminergiques entraînent deux grandes catégories de symptômes : "Les troubles axiaux : troubles de l'équilibre, parole, avaler… qui ne sont pas bien corrigés par le traitement". Le second est une atteinte des fonctions intellectuelles : manque d'entrain, difficultés de concentration ou à supporter les traitements. "Ceux-ci rendent confus, hallucinés… C'est le principal problème évolutif de la maladie qui persiste" explique le neurologue.

Le traitement chirurgical de la maladie de Parkinson

Le traitement chirurgical consiste en une stimulation cérébrale profonde (implantation d'électrodes dans le cerveau). Cette forme de traitement étant lourde, elle est réservée à des cas difficiles à traiter. La décision de tenter l'opération se fait au cas par cas. Certains critères guident en outre la décision :

• Il s'agit d'une maladie de Parkinson et non d'un syndrome parkinsonien
• La maladie a cinq ans d'évolution au moins (cela permet de s'assurer du caractère précédent)
• Les signes moteurs ne sont pas trop développés 
• Il faut avoir moins de 70 ans (il a y, sinon, un risque de séquelles cognitives)
• Il n'y a pas de troubles cognitifs ou psychiatriques importants
• Il n'y a pas d'autre affection évolutive grave

Quelles sont les conséquences de la maladie de Parkinson ?

Plus la maladie de Parkinson évolue et plus la personne atteinte a des difficultés à bouger, s'habiller, sortir de chez elle... Les complications générales surviennent peu à peu :

• les chutes se répètent,
• la marche devient très pénible voire impossible,
• les pertes d'équilibre s'aggravent ce qui impose peu à peu au malade de rester dans son lit.
• les troubles de l'élocution et de la déglutition deviennent de plus en plus handicapants.
• un besoin urgent d'uriner est fréquent, car la vessie tend à se contracter alors qu'elle est à peine remplie.
• l'apparition d'escarres, de surinfection pulmonaire, une baisse de la tension artérielle en position debout ainsi que des vertiges, des céphalées et des malaises peuvent également s'observer.
• des problèmes infectieux peuvent compliquer l'état du malade.
• des troubles de l'attention et une difficulté à entreprendre des tâches complexes sont fréquemment observés.
• ue dépression peut s'installer progressivement,
• des troubles de la mémoire, des épisodes de délire, voire une démence, peuvent survenir également

Merci au Pr Philippe Damier, neurologue au CHU de Nantes.