Syndrome d'Elhers-Danlos : de quoi souffre la chanteuse Sia ?

La chanteuse Sia a révélé le 4 octobre être atteinte du syndrome d'Ehlers-Danlos, une maladie génétique rare caractérisée par une anomalie du tissu conjonctif et parfois surnommé "la maladie du chewing-gum". Quels sont les symptômes ?

Syndrome d'Elhers-Danlos : de quoi souffre la chanteuse Sia ?
© Richard Shotwell/AP/SIPA

Plutôt discrète sur sa vie personnelle, la chanteuse Sia a fait une courageuse révélation sur son compte Twitter vendredi 4 octobre 2019 en avouant être atteinte du syndrome d'Elhers-Danlos, qui regroupe plusieurs maladies génétiques rares du tissu conjonctif (tissu de soutien de l'organisme). "Hey, je souffre de douleurs chroniques d'Elhers-Danlos et je voulais juste dire à ceux qui souffrent de douleurs physiques ou émotionnelles : je vous aime, continuez d'avancer, la vie peut être dure et démoralisante, mais vous n'êtes pas seuls", a écrit l'auteure-interprète australienne sur le réseau social. Dans un deuxième tweet, la chanteuse précise souffrir également d'une maladie neurologique, "il s'agit d'une névralgie provoquée par une opération de routine effectuée il y a trois ans. Ma TSH (hormone qui contrôle l'activité de la thyroïde) est également à 29, alors qu'elle est supposée être inférieure à 4, je suis donc gravement hypothyroïdienne. Je prends également du temps pour suivre un traitement intensif contre le syndrome de stress post-traumatique complexe. Il s'avère que mon diagnostic bipolaire 2 était faux".

Définition : qu'est-ce que le syndrome d'Ehlers-Danlos ?

Le syndrome d'Ehlers-Danlos rassemble donc un groupe de maladies génétiques rares caractérisées par une anomalie du tissu conjonctif, un tissu biologique qui soutient et protège les organes qu'il entoure. Ce syndrome doit son nom à deux médecins dermatologues - Edvard Ehlers et Henri-Alexandre Danlos - qui ont respectivement décrit cette maladie en 1899, puis en 1908. Dans le monde, ce syndrome concernerait une personne sur 5 000 à 10 000.

Syndrome d'Elhers-Danlos : quels symptômes ?

Parfois surnommé "la maladie du chewing-gum", le syndrome d'Elhers-Danlos se manifeste par une hyper-élasticité et une extrême fragilité de la peau (la peau est très fine et cicatrise difficilement), par une hyper-laxité des articulations (les luxations et les entorses sont fréquentes) et peut provoquer des douleurs chroniques, une fatigabilité importante et de nombreux hématomes. Dans les formes les plus graves, tous les organes peuvent être fragilisés et cela peut provoquer des problèmes dentaires, cardiaques, pulmonaires, des hernies... Cette maladie s'exprime de façon très diverse d'une personne à une autre et peut être plus ou moins grave selon sa forme. Les causes de ce syndrome sont multifactorielles et restent encore mal comprises par les professionnels de santé.

Types en fonction des symptômes

Selon les symptômes observés, il existe différents types cliniques du syndrome d'Elhers-Danlos :

Le tissu conjonctif représente 80% des tissus biologiques du corps humain. Il permet de maintenir les cellules entre elles. Ce tissu sert d'enveloppe, d'attache, d'isolation et assure ainsi le soutien, la protection et la cohésion des organes au sein de l'organisme. A savoir que la peau est particulièrement riche en tissu conjonctif.

Comment diagnostiquer le syndrome d'Ehlers-Danlos ?

Le diagnostic du syndrome d'Ehlers-Danlos est essentiellement clinique et repose sur la constatation de plusieurs signes évocateurs : aspect caractéristique du visage, peau très fine et transparente, veines très visibles, tendance aux bleus et hématomes, complications digestives (reflux gastro-oesophagiens, vomissements...) ou vasculaires, douleurs articulaires et autour des articulations, sensation de fatigue importante... Le syndrome d'Ehlers-Danlos peut aussi être retrouvé lors d'une recherche génétique familiale, lorsqu'un des membres de la famille est atteint. Un bilan vasculaire (écho doppler artériel, échographie cardiaque, angioscanner...) peut être réalisé si on soupçonne un syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire. 

Il n'existe aucun médicament capable de traiter le syndrome d'Ehlers-Danlos.

Traitement du syndrome d'Ehlers-Danlos : comment le soigner ?

Il n'existe aucun médicament capable de traiter le syndrome d'Ehlers-Danlos. En revanche, des traitements (certains anti-inflammatoires non-stéroïdiens ou des anesthésiants topiques) peuvent améliorer l'état fonctionnel des patients atteints de ce syndrome, soulager certains de leurs symptômes et prévenir les éventuelles complications. 

Pour aller plus loin : Site du Centre des maladies vasculaires graves et le site du Groupe d'étude et de recherche du syndrome d'Ehlers-Danlos.

Syndrome d'Elhers-Danlos : de quoi souffre la chanteuse Sia ?
Syndrome d'Elhers-Danlos : de quoi souffre la chanteuse Sia ?

Sommaire Définition Symptômes Types • Ehlers-Danlos classique • Ehlers-Danlos hypermobile • Ehlers-Danlos vasculaire • Ehlers-Danlos cypho-scoliotique • Ehlers-Danlos arthrochalasie • Ehlers-Danlos dermatosparaxis ...