Atrésie de l'œsophage : chez le nouveau né, complications ?

L'atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale très rare du nouveau-né. "Selon les données du registre épidémiologique national créé en 2008, 53% des enfants touchés par cette malformation sont des garçons sans que l'on ne sache pourquoi", précise le Pr Frédéric Gottrand, pédiatre, gastro-entérologue et responsable du centre de référence des affections congénitales et malformatives de l'œsophage (CRACMO). C'est quoi l'atrésie de l'œsophage ? Quelle est la cause ? Comment la détecter ? Quelles sont les complications ?

Définition : c'est quoi l'atrésie de l'œsophage ?

L'atrésie de l'œsophage est une malformation très rare du nouveau-né, qui se manifeste par une interruption de l'œsophage. Cette anomalie d'origine embryonnaire empêche en fait les aliments et la salive d'être acheminés dans l'estomac, et donc l'enfant de se nourrir correctement. Elle peut être accompagnée d'une ou plusieurs fistules reliant l'œsophage à la trachée qui vont augmenter le risque de fausses routes. 

Quelle est la cause de l'atrésie de l'œsophage ?

La cause exacte reste inconnue.

Comment détecter l'atrésie de l'œsophage ?

Généralement, les médecins vérifient à la naissance que l'œsophage est continu en introduisant une sonde très fine dans la bouche du nouveau-né. Si cela n'a pas été fait, la salivation excessive du bébé, le fait qu'il recrache le lait et/ou qu'il présente des difficultés respiratoires alerteront le pédiatre. "Dans 20% des cas seulement, l'atrésie de l'œsophage est diagnostiquée par échographie pendant la grossesse. Cela reste limité car l'œsophage est petit chez le fœtus. Il est donc particulièrement difficile de repérer son absence. En revanche, les éventuelles malformations associées (cœur, membres, intestin) mais aussi les symptômes des formes plus sévères (estomac plus petit…) vont aider au dépistage par échographie", explique le Pr Gottrand. 

Quels sont les complications de l'atrésie de l'œsophage ?

Suite à l'opération, quelques complications peuvent apparaître. Les enfants peuvent en effet avoir des difficultés pour avaler les aliments car leur "œsophage ne fonctionne pas comme un œsophage normal puisqu'il ne se contracte pas toujours correctement. De plus, il peut y avoir un reflux gastro-œsophagien prolongé et fréquent. L'anastomose peut quant à elle finir par se rétrécir", explique le Pr Gottrand. Par ailleurs, les personnes qui sont nées avec une atrésie de l'œsophage peuvent présenter des complications digestives et respiratoires telles qu'une trachée molle provoquant une gêne respiratoire, et des bronches réactives (surinfection, toux). "Il peut y avoir des blocages alimentaires, des reflux, des vomissements mais aussi une croissance et une prise de poids plus lentes que la normale."

Comment se passe l'opération de l'atrésie de l'œsophage ?

"Les nouveau-nés présentant une atrésie de l'œsophage doivent être obligatoirement opérés. L'opération consiste à fermer la ou les fistules reliant l'œsophage et la trachée, puis à recoudre les extrémités inférieure et supérieure de l'œsophage. Elle a le plus souvent lieu à la naissance sauf si le bébé est prématuré. Dans ce cas, il faut attendre que le nourrisson grandisse un peu avant de l'opérer. Et si les complications sont plus nombreuses, l'enfant retrouvera tout de même une évolution normale vers l'âge de 2-3 ans", rassure le gastro-entérologue. Il faut savoir que cette atrésie est très bien opérée avec un taux de succès de 94%, selon le registre épidémiologique national.

Quel suivi lorsque les enfants grandissent ? 

"Un suivi régulier et pluridisciplinaire est systématiquement mis en place pour chaque patient. Des consultations sont ainsi organisées à des périodes clés de la vie : à 2 ans, à 6 ans puis à 16 et 18 ans. Les patients sont ensuite suivis par un gastro-entérologue qui réalise tous les 5 ans une fibroscopie." Il n'empêche que les personnes nées avec une atrésie de l'œsophage peuvent vivre normalement : faire du sport, avoir des enfants, exercer le métier qu'elles souhaitent… "Certains patients vont présenter plus ou moins de symptômes. Ils vont alors s'organiser en fonction de la maladie. Il est important de savoir que même si leur qualité de vie est moins bonne que celle d'individus sains, elle est meilleure que celle de personnes diabétiques ou asthmatiques", affirme le Pr Gottrand.

► Un soutien pour les parents ? "A l'annonce du diagnostic, qu'il soit fait lors de l'échographie ou à la naissance, un psychologue est présent pour soutenir les parents et les accompagner. Il peut également suivre les frères et sœurs s'ils le souhaitent, précise le gastro-entérologue. Par ailleurs, s'il est certain que les parents connaissent mieux la maladie que certains médecins, ils ne doivent pas pour autant devenir les soignants. En effet, c'est essentiel qu'ils gardent leur rôle de parents. C'est un équilibre difficile à trouver mais qui est primordial."

Merci au Pr Gottrand, pédiatre, gastro-entérologue.