Atteint de sirénomélie, un bébé meurt 15 minutes après sa naissance : c'est quoi le syndrome de la sirène ?

Atteint de sirénomélie, un bébé meurt 15 minutes après sa naissance : c'est quoi le syndrome de la sirène ?

Les parents ont découvert la maladie de leur enfant au moment de l'accouchement.

C'est un cas extrêmement rare. En Inde, une femme de 25 ans a a accouché d'un enfant atteint de sirénomélie. Celui-ci est décédé seulement quinze minutes après sa naissance. La grossesse de la future mère n'avait été suivie que par une seule échographie, ce n'est donc qu'à la naissance que les parents ont découvert la grave maladie de leur enfant, sous le choc. L'enfant ne pesait qu'1,4 kg et présentait une "nageoire" à la place des jambes, a indiqué le médecin présent à l'accouchement.

Une fusion des jambes comme une sirène

Décrite pour la première fois par Rocheus en 1542 puis Polfyr en 1553, la sirénomélie toucherait 1 naissance vivante sur 100 000 dans le monde. Plus fréquemment des garçons et les jumeaux, particulièrement s'ils grandissent dans la même poche (monozygotes). La sirénomélie est une malformation congénitale rare et fatale caractérisée par des anomalies de la colonne vertébrale inférieure et des membres inférieurs. L'enfant nait avec les jambes partiellement ou entièrement fusionnées, rappelant la queue d'une sirène d'où l'autre nom de "syndrome de la sirène". Les nourrissons affectés peuvent avoir un pied, aucun pied ou les deux pieds. Le coccyx est généralement absent et le sacrum est également partiellement ou totalement absent. L'absence de rate et/ou de vésicule biliaire a également été rapportée.

Bébé atteint de sirénomélie, mort-né à 8 mois
Bébé atteint de sirénomélie, mort-né à 8 mois © J Neonatal Surg. 2012 Jan-Mar; 1(1): 7.

Des causes pas très claires...

Les causes de la sirénomélie ne sont pas complètement comprises, "la plupart des cas surviennent de manière aléatoire sans raison apparente", informe la National Organisation for Rare Disorders (Etats-Unis). Les études scientifiques suggèrent plusieurs facteurs qui pourraient contribuer à son apparition :

► des facteurs génétiques : aucun gène spécifique n'a été identifié comme responsable mais des chercheurs pensent que la sirénomélie pourrait être liée à des mutations génétiques ou à des anomalies chromosomiques

► des facteurs environnementaux : l'exposition à certains produits chimiques ou médicaments pendant la grossesse pourrait augmenter le risque de cette malformation.

► des anomalies vasculaires : des anomalies dans le développement vasculaire du fœtus comme une interruption de circulation dans l'artère vitelline (celle qui fournit du sang au bas du corps du fœtus) pourrait empêcher le développement normal des membres inférieurs.

Cette malformation entraîne de graves problèmes urinaires, rénaux et digestifs. Plus de 50% des enfants décèdent in utéro - donc pendant la grossesse- et ceux qui naissent vivants décèdent le plus souvent dans les 48 premières heures de vie. On recense cependant quelques cas exceptionnels comme celui de Tiffany Yorks, qui a survécu jusqu'à l'âge de 27 ans (1988-2016) et de la Péruvienne Milagros Cerron décédée en 2015 à l'âge de 15 ans.