Cutis Laxa : symptômes, traitement, opération

La cutis laxa est une maladie génétique rare du tissu conjonctif qui se manifeste par une peau ridée et relâchée. Quels sont les symptômes ? A quoi est-ce dû ? Quel est le traitement ? Une opération ? Quelle espérance de vie ?

Cutis Laxa : symptômes, traitement, opération
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Si un enfant a la peau tombante, ridée, c'est qu'il souffre probablement de cutis laxa, une maladie rare du tissu conjonctif. Celle-ci peut être due au dysfonctionnement d'un gène et ainsi être héréditaire ou bien faire suite à une maladie causant beaucoup de fièvre. Si elle peut être difficile à vivre d'un point de vue esthétique, elle peut cependant être bien plus grave si elle atteint les organes nobles. Quels sont les symptômes ? Quelles complications ? Éléments de réponses avec le Dr Marc Perrussel, dermatologue. 

Définition : c'est quoi la cutis laxa ?

La cutis laxa est une maladie génétique rare du tissu conjonctif qui engendre un manque ou une mauvaise qualité des fibres élastiques. La peau est donc d'apparence flasque et ridée chez des patients même ceux qui sont très jeunes. 

Quels sont les symptômes de la cutis laxa ?

Le symptôme principal est donc une peau flasque avec un aspect vieilli précoce. Mais d'autres symptômes peuvent apparaître, si la cutis laxa atteint les organes internes :

  • troubles cardiaques,
  • troubles pulmonaires
  • troubles digestifs

Généralement, les symptômes sont visibles dès la naissance mais dans certains cas, ils peuvent se développer durant l'enfance, l'adolescence voire l'âge adulte après certains types de lymphomes.

Quelle est la cause de la cutis laxa ?

"La cutix laxa est généralement causée par un gène défectueux. Dans ce cas, elle est principalement héréditaire. Mais la cutis laxa peut également survenir, chez les enfants notamment, après une maladie qui aurait engendré de la fièvre et une inflammation de certains organes", explique le Dr Marc Perrussel, dermatologue.

Comment pose-t-on le diagnostic de la cutis laxa ?

L'examen clinique permet de suspecter une cutis laxa. D'autant plus s'il existe des cas identiques dans la famille. Une biopsie peut également permettre de rechercher l'absence d'élastine au niveau de la peau.

Quel est le traitement de la cutis laxa ?

Concernant la peau, aucun traitement n'existe hormis la chirurgie réparatrice mais ses effets ne peuvent être que provisoires. Si la Cutis Laxa atteint d'autres organes, alors les complications seront traitées de façon adaptée.

Quand envisager la chirurgie ?

"La chirurgie peut être envisagée lorsque l'impact de la cutis laxa est trop important dans la vie de tous les jours. Nous aidons les patients à passer des caps mais nous les prévenons toujours du fait que les effets seront temporaires", explique le dermatologue.

Quelles sont les complications possibles de la cutis laxa ?

La cutis laxa peut également toucher les organes nobles tels que le cœur, les poumons, les intestins ou encore les artères. Des troubles cardiaques, pulmonaires ou digestifs peuvent être présents. 

Quelle est l'espérance de vie en cas de cutis laxa ?

L'espérance de vie dépend des organes internes touchés car les affections cardiaques ou encore pulmonaires peuvent être fatales.

Merci au Dr Marc Perrussel, dermatologue et membre du syndicat national des dermatologues-vénérologues.  

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