Syndrome de Ramsay Hunt : symptômes, causes, c'est quoi ?

La star de la pop Justin Bieber a annoncé souffrir du syndrome de Ramsay Hunt. Le virus de la varicelle et du zona (VZV) est à l'origine de ce syndrome qui entraîne un zona auriculaire. Explications avec le Dr Benjamin Davido, infectiologue à l'hôpital de Garches AP-HP.

Syndrome de Ramsay Hunt : symptômes, causes, c'est quoi ?
© Justin Bieber le 2 juin 2022- Matt Agudo/Shutterstock/SIPA

[Mise à jour le 14 juin 2022 à 16h23] Connu en France sous le nom de syndrome de Sicard, le syndrome de Ramsay Hunt fait parler de lui depuis que le chanteur Justin Bieber a révélé en être atteint le 11 juin sur son compte Instagram. Il s'agit d'un zona auriculaire. Cette affection rare est généralement observée en Afrique sub-saharienne. Elle provoque une paralysie du visage (qui ressemble à la paralysie de Bell) et des éruptions cutanées à l'oreille. Définition, causes, symptômes, guérison, photos et traitement. Ce que l'on sait.

Définition : c'est quoi le syndrome de Ramsay Hunt ?

Le syndrome de Ramsay-Hunt ou "herpès zoster oticus" est une forme de zona auriculaire. Découvert en 1907 par le neurologue américain Ramsay Hunt qui lui a donné son nom, ce syndrome est à la fois un dérèglement du système immunitaire et une réactivation du virus de la varicelle qui fait partie des herpesviridae (herpès virus). Il concerne ainsi des patients ayant présenté une primo-infection de varicelle : "Plus de 90% des adolescents dans la plupart des pays d'Europe a déjà croisé le virus de la varicelle dans l'enfance" rappelle le Dr Benjamin Davido, infectiologue à l'hôpital de Garches AP-HP. "Le fait d'être en contact avec l'agent infectieux (virus de la varicelle) va stimuler le système immunitaire et si celui-ci est déficient, l'organisme crée un zona" ajoute notre expert. Cette maladie touche la zone de Ramsay Hunt où se trouve le ganglion géniculé (ganglion nerveux situé dans le canal facial de l'os temporal) situé à l'angle de la mandibule (mâchoire) et de l'oreille. La région est traversée par des nerfs qui commandent la face (nerf facial avec ramifications le long du visage) et l'oreille (nerf auditif, le nerf qui part à l'intérieur de l'oreille).

Symptômes du syndrome de Ramsay Hunt
Symptômes du syndrome de Ramsay Hunt © Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry

Quelles sont les causes du syndrome de Ramsay Hunt ?

"La primo-infection par le VZV produit généralement la varicelle, après quoi le virus devient latent (il reste au repos) dans les neurones des ganglions nerveux crâniens" précisent les auteurs de l'étude publiée dans le Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry en 2001. La réactivation du virus de la varicelle cause le syndrome de Ramsay-Hunt. "Cette maladie touche particulièrement les gens vulnérables (faiblesse immunitaire) c'est pourquoi elle survient souvent après 60 ans à cause de l'immunosénescence [altération progressive du système immunitaire lié à l'âge]" indique l'infectiologue. Plus on est jeune, plus on est immunisé contre le virus de la varicelle mais si notre immunité est imparfaite, on risque de réactiver un zona de la zone de Ramsay Hunt.

Lorsque le syndrome touche un patient jeune, il faut rechercher une dysfonction du système immunitaire.

"Par exemple, en Amérique du Nord, ils ont misé sur une large vaccination contre la varicelle or on suspecte que cela soit associé à un risque plus élevé de développer des zonas car l'immunité de la vaccination est plus faible que celle produite pas la contraction du virus quand on est jeune" précise le Dr Davido. Lorsque le syndrome touche un patient jeune, il faut rechercher une dysfonction du système immunitaire. Le zona survient particulièrement dans une situation de fragilité du système immunitaire (manque de vitamine D, manque de soleil, stress, suite de greffe d'organe, chimiothérapie, infection par le VIH etc). "Par ailleurs, la varicelle est une maladie printanière et la France est actuellement en situation d'épidémie de varicelle" souligne notre interlocuteur.

Quels sont les symptômes du syndrome de Ramsay Hunt ?

Le syndrome de Ramsay Hunt se manifeste par une paralysie du nerf facial (paralysie de la moitié du visage) et une éruption cutanée au niveau de l'oreille. La paralysie du visage peut provoquer une incapacité à sourire, à plisser le front, des difficultés à manger, avaler (le liquide "fuit" de la bouche) ou à fermer les yeux du côté touché. "Au niveau de l'oreille, on retrouvera des acouphènes, des vertiges, une baisse de l'audition voire une surdité. Cette maladie résulte d'une interaction entre un micro-organisme (le virus) et un individu. Or chacun a une susceptibilité, un patrimoine génétique spécifique qui peuvent donner des formes atypiques de la varicelle" poursuit le Dr Davido. Parmi les symptômes on retrouve ainsi :

Erythème et vésicules cutanées de la zone de Ramsay Hunt droite
Erythème et vésicules cutanées de la zone de Ramsay Hunt droite © National Library of Medecine
  • Une paralysie faciale (ressemblant à la paralysie du syndrome de Bell)
  • Des vésicules/éruptions cutanées de l'oreille (cloques remplies de liquide douloureuse) qui grattent, brûlent
  • Douleur auriculaire sévère 
  • De la fièvre (état grippal)
  • Une perte d'audition (voire surdité)
  • Des acouphènes
  • Des nausées
  • Des vomissements
  • Des vertiges (oreille interne touchée)
  • Des nystagmus (oscillation rythmique involontaire de l'un ou des deux yeux)
  • Difficulté à manger, avaler

Comment diagnostiquer le syndrome de Ramsay Hunt ?

Un examen clinique avec l'historique neurologique du patient peut mettre les médecins sur la piste du syndrome de Ramsay Hunt. Afin de le différencier de la paralysie de Bell, le médecin peut procéder à un PCR du virus du zona et de la varicelle. On peut également détecter le syndrome de Ramsay Hunt par la présence multipliée des anticorps contre le VZV. "Ce sont le plus souvent les ORL qui sont consultés en premier pour une gêne au niveau de l'oreille. Les éruptions autour du pavillon auriculaire peuvent être externes (visibles) ou à l'intérieur (cachées)" indique le Dr Davido.

Est-ce qu'on guérit du syndrome de Ramsay ?

"Cette maladie est sévère puisqu'elle touche deux nerfs. On estime que les chances de récupération totale se situent entre 30% et 70% en fonction de l'âge, du terrain, de la rapidité de mise en place du traitement etc" souligne le Dr Davido. "Au plan pronostique, l'évolution du syndrome de Ramsay Hunt est en général favorable. Cependant, des complications cochléo-vestibulaires notamment la perte de l'audition ont été rapportées par certains auteurs avec une incidence des troubles auditifs variant entre 19.7% et 85%. C'est dire toute l'importance d'une collaboration étroite entre infectiologue, dermatologue et spécialiste ORL afin d'établir le diagnostic et traiter précocement cette affection et ses complications" concluent les chercheurs de l'article publié dans la revue du COSA-CMF en février 2020.  

Quel est le traitement contre le syndrome de Ramsay Hunt ?

L'efficacité du traitement est liée à la précocité de son instauration

Le traitement se concentre sur le dérèglement du système immunitaire et sur la réactivation du virus de la varicelle : "Il associera un médicament qui joue sur le système immunitaire (les corticoïdes) et un antiviral (anti herpétique) comme l'aciclovir aux actions anti varicelleuses" précise l'infectiologue. Le traitement dure une dizaine de jours. "On y combine une rééducation positionnelle, auditive et de la face d'au moins un mois" ajoute le Dr Davido. L'efficacité du traitement est liée à la précocité de son instauration. "Contre les maladies virales, les traitements sont au maximum de leur efficacité dans les 72 premières heures de l'infection après quoi le virus se réplique et échappe à l'antiviral" soutient le Dr Davido. D'autre part, le vaccin contre le zona n'est pas curatif mais prévient la maladie selon l'âge de l'administration (+ de 50 ans). "Les études ont montré une amélioration significative de l'état des patients traités par la prednisone et l'aciclovir dans les trois jours suivant l'apparition de la maladie" rapportent les chercheurs de l'étude publiée dans le Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry en 2001.

Merci au Dr Benjamin Davido, infectiologue à l'hôpital de Garches AP-HP.

Sources :

- Syndrome de Ramsay Hunt : un cas observé chez un sujet infecté par le virus d'immunodéficience humaine à Abidjan, Revue du COSA-CMF, 19 février 2020

- Syndrome de Ramsay Hunt, The Pan African Medical Journal, 21 octobre 2015

- Syndrome de Ramsay Hunt, Le Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1er août 2001

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