Gliome : définition, symptômes, infiltrant, pronostic

Les gliomes correspondent aux tumeurs cérébrales primitives les plus courantes chez l'enfant représentant près de 50% de toutes les tumeurs pédiatriques du système nerveux central (SNC). Les gliomes de bas grade, considérés comme des tumeurs bénignes, sont les plus fréquentes. Les gliomes peuvent aussi toucher l'adulte.

Gliome : définition, symptômes, infiltrant, pronostic
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Définition : qu'est-ce qu'un gliome ? 

Le gliome est un nom général qui désigne les tumeurs issues des cellules gliales, le tissu conjonctif ou de soutien du cerveau. Il existe plusieurs types de gliomes.

Chez l'adulte, on distingue 2 grandes familles correspondant aux astrocytomes (les plus fréquents) et aux oligodendrogliomes. Ils représentent environ 60% de toutes les tumeurs cérébrales primaires et sont à potentiel malin. "Bien que leur développement soit majoritairement cérébral, ils peuvent se développer dans n'importe quelle région du cerveau ou de la moelle épinière, explique le Dr Alice Bonneville-Levard, Médecin oncologue. Ils infiltrent progressivement le parenchyme cérébral et peuvent causer ainsi un effet de masse et/ou un déficit neurologique. Des crises d'épilepsie sont aussi classiquement le mode de révélation de ces tumeurs." Les cellules gliales sont le composant cellulaire le plus courant du cerveau. Il existe 5 à 10 fois plus de cellules gliales que de neurones. Les cellules gliales sont de 2 types : astrocytes et oligodendrocytes. Contrairement aux neurones, elles ont la capacité de se diviser et de se multiplier. Si ce processus se produit trop rapidement et sans contrôle, un gliome peut se développer. "Même si le diagnostic est le plus souvent orienté par la forme des cellules, des données de biologie moléculaire complexes sont indispensables pour approfondir le diagnostic et orienter la prise en charge", complète le médecin. Chez l'adulte, les astrocytomes se développent le plus souvent dans les hémisphères cérébraux et plus fréquemment dans le lobe frontal ou le lobe temporal. "Trois-quarts d'entre eux sont des gliomes de haut grade (grades III et IV) au diagnostic. Le nombre de nouveaux cas est entre 2500 et 3000/an en France."
Les gliomes de l'enfant sont différents. "Il s'agit le plus souvent de gliomes de bas grade, concède le Dr Pierre Leblond, cancérologue pédiatrique. Ils se développent le plus souvent au niveau de la fosse postérieure, qui correspond à la partie la plus basse du cerveau (cervelet), mais peuvent également survenir dans d'autres parties du cerveau, dans le tronc cérébral ou encore au niveau de la moelle épinière."

Gliome infiltrant du tronc cérébral 

"Le gliome infiltrant du tronc cérébral, encore appelé DIPG (Diffuse Intrinsic Pontine Glioma) est une tumeur particulière, très agressive, informe le Dr Leblond. C'est la forme la plus fréquente des gliomes de haut grade de l'enfant. C'est une maladie très rare, puisqu'on dénombre environ 50 cas par an en France." 

Gliome de haut grade ou de bas grade 

Il existe plusieurs grades de gliome (de I à IV), qui sont déterminés au laboratoire suite à la réalisation d'une biopsie ou d'une intervention chirurgicale d'exérèse. "Les grades I et II sont classiquement considérés comme bénins alors que les grades III et IV correspondent à des tumeurs malignes donc cancéreuses", ajoute le Dr Leblond.

Gliome des voies optiques 

"Le gliome des voies optiques a la particularité de se développer sur les nerfs optiques (nerf qui part du centre de l'œil vers le cerveau), sur le chiasma optique (point de convergence des 2 nerfs optiques) ou encore sur les bandelettes optiques", rappelle le Dr Bonneville-Levard. Il est le plus souvent diagnostiqué dans l'enfance. "Les signes d'appel peuvent être un retard de croissance, des troubles visuels, des maux de tête ou des troubles du comportement. S'intégrant parfois dans le cadre d'une maladie génétique appelée Neurofibromatose de Type I, il est alors systématiquement recherché par une IRM cérébrale précoce lorsque l'enfant présente des troubles visuels."

Quels sont les symptômes ? 

On peut découvrir ces tumeurs soit à l'occasion d'une crise d'épilepsie, soit devant l'installation d'un déficit neurologique (trouble de la motricité, du langage, du comportement, de la vision…) ou de céphalées traduisant l'augmentation de la pression intracrânienne.
Chez l'enfant, les symptômes peuvent être variés. "Il peut s'agir de céphalées, de vomissements, de crises d'épilepsie, mais aussi de troubles de la vision, ou encore de troubles du comportement avec difficultés d'apprentissage à l'école", souligne le Dr Leblond.

Quelles sont les causes ? 

On ne retrouve pas forcément une cause à chaque gliome.

→ Les gliomes des voies optiques sont souvent favorisés par une anomalie génétique sous-jacente, appelée Neurofibromatose de type I. "Cette maladie peut apparaître de manière sporadique chez un individu, mais le plus souvent, elle s'intègre dans une histoire familiale connue, informe le Dr Bonneville-Levard. Un test génétique permet de confirmer ce diagnostic de neurofibromatose. Cette maladie est souvent révélée par l'apparition de taches dites "café-au-lait" sur la peau."

→ Pour les autres gliomes, d'autres pathologies génétiques sont exceptionnellement retrouvées (Syndrome de Li-Fraumeni ou Syndrome de Turcot). "Le plus souvent, aucune cause n'est retrouvée. Les facteurs environnementaux, alimentaires ou la consommation de tabac n'ont pas fait la preuve d'une imputabilité dans le développement des gliomes."

Quel est le diagnostic ? 

Le diagnostic se fait à l'aide d'un prélèvement tumoral. Celui-ci est réalisé par un neurochirurgien. "Il sera soit partiel, par micro-biopsie, soit par chirurgie d'exérèse la plus complète possible. Le choix entre les 2 techniques dépend le plus souvent de la localisation de la tumeur, parfois de l'âge ou de l'état général du patient au moment du diagnostic, détaille le Dr Bonneville-Levard. Dans tous les cas, le prélèvement est analysé au laboratoire par un anatomopathologiste et le résultat est obtenu en 10 à 15 jours environ."

Quels sont les traitements ?

Le principal traitement est la chirurgie afin d'enlever le plus de tumeur possible. De nombreuses études ont démontré que plus l'exérèse est importante, meilleurs sont le pronostic et la survie. Cependant, l'exérèse n'est pas toujours possible, notamment pour des tumeurs de haut grade en zones hautement fonctionnelles. "Un traitement complémentaire est parfois nécessaire en fonction du grade, ajoute le Dr Bonneville-Levard. Les 2 traitements alors classiquement proposés sont la radiothérapie et/ou la chimiothérapie.
Pour les tumeurs de grade III et IV, le traitement doit associer radiothérapie et chimiothérapie."

Chez l'enfant, le traitement dépend de la nature de la tumeur, de son grade, de sa localisation, mais aussi de l'âge du patient.
"Pour ce qui concerne les gliomes de bas grade (grades I et II), le traitement de choix reste la chirurgie lorsqu'elle est réalisable, précise le Dr Leblond. Ainsi, la quasi-totalité des patients peuvent être guéris si le chirurgien est parvenu à retirer la totalité de la tumeur. Dans le cas où il n'est pas possible de retirer la tumeur, le traitement peut faire appel à une chimiothérapie, pour laquelle il existe plusieurs protocoles différents, mais qui ont la particularité d'être relativement longs (12 à 18 mois de traitement). Chez les plus grands enfants, ou en cas d'échec des traitements par chimiothérapie, on peut proposer une radiothérapie."

→ Pour ce qui concerne les gliomes de haut grade, le traitement repose sur une intervention chirurgicale, suivie d'une radiothérapie avec chimiothérapie. "Les progrès de la recherche biologique effectués dans les 10 dernières années ont permis d'identifier dans certains cas des anomalies moléculaires spécifiques dans les gliomes, qu'ils soient de bas grade ou de haut grade, poursuit-il. Ces découvertes ont mené à la réalisation d'essais thérapeutiques de nouvelles molécules prometteuses, qui permettent de proposer maintenant des alternatives de traitement."

Quel est le pronostic ?

Pour les patients atteints de tumeurs cérébrales, le pronostic est extrêmement variable. Il dépend de plusieurs facteurs incluant le grade, l'âge, les antécédents médicaux, la taille de la tumeur, sa localisation, l'étendue de la chirurgie, le profil moléculaire, et enfin, sa réponse aux traitements effectués tels que la chimiothérapie et la radiothérapie.

→  Chez l'enfant, le pronostic de ces tumeurs dépend de nombreux paramètres dont le grade, la localisation, l'âge…

→ Globalement, le pronostic des patients opérés complètement d'un gliome de bas grade est excellent. "Néanmoins, lorsqu'il n'est pas possible de retirer totalement la tumeur chirurgicalement, le pronostic est moins bon, et certains patients peuvent recevoir plusieurs lignes de traitement, assure le Dr Leblond.

→ Pour ce qui concerne les gliomes de haut grade, le pronostic est souvent péjoratif malgré la réalisation d'un traitement important. "Notamment, la survie médiane des enfants atteints d'un gliome infiltrant du tronc cérébral est aux alentours de 12 mois. Pour ces maladies, il est nécessaire d'explorer de nouvelles stratégies thérapeutiques, et de développer la recherche afin de mieux comprendre les mécanismes conduisant à la survenue de la tumeur."

Merci au Dr Alice Bonneville-Levard, Médecin oncologue (service Neuro-oncologie) et au Dr Pierre leblond, cancérologue pédiatrique IHOPE (Institut d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique de Lyon) au Centre Léon Bérard de Lyon.

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