Maladie de Paget du mamelon : un cancer rare du sein

La maladie de Paget du mamelon, est une pathologie rare qui touche les femmes à partir de 40 ans. Dans la majorité des cas, un cancer du sein sous-jacent est retrouvé. Quels sont les symptômes et quel spécialiste consulter en cas de doute ?

Maladie de Paget du mamelon : un cancer rare du sein
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Définition : qu'est-ce que la maladie de Paget du mamelon ?

"La définition de la maladie de Paget est histologique. Elle correspond à la présence de cellules anormales (les cellules de Paget) au niveau de la peau du mamelon" définit le Dr Enora Laas, chirurgien en chirurgie senologique, gynécologique et reconstructrice, à l'Institut Curie. Cette variété rare de carcinome canalaire in situ se manifeste par un mamelon eczématiforme qui se met à saigner et à gratter. "Dans plus de 80% des cas la maladie de Paget est associée à un cancer du sein sous-jacent", informe le Dr Enora Laas.

La maladie de Paget du mamelon ne doit pas être confondue avec une autre pathologie appelée simplement "maladie de Paget" et qui correspond à une atteinte osseuse avec augmentation de taille et déformation de certains os.

Maladie de Paget extra-mammaire

La maladie de Paget peut avoir d'autres localisations, à l'aine ou au niveau de la vulve (maladie de Paget vulvaire). Il s'agit d'un adénocarcinome rare qui peut provenir des glandes apocrines de la peau ou d'un cancer de la vessie, de l'anus ou du rectum.

Le cancer du mamelon se manifeste en général sur un seul mamelon

Symptômes

Le cancer du mamelon se manifeste en général sur un seul mamelon. "La maladie de Paget du mamelon se manifeste par une lésion qui ressemble à de l'eczéma sur le mamelon et qui démange. Le mamelon peut saignoter" décrit le Dr Laas. L'extension de la lésion se fait du centre du mamelon vers l'aréole.

Causes

Dans plus de 80% des cas, la maladie de Paget du mamelon est associée à un cancer de la glande mammaire. La maladie de Paget du mamelon touche principalement les femmes après à ménopause. La moyenne d'âge au diagnostic est de 51 à 70 ans selon les études.

Diagnostic

"Le diagnostic de maladie de Paget du mamelon est fait avec un examen clinique et une biopsie pour confirmer le diagnostic. Le prélèvement pour analyse se fait sous anesthésie locale pendant une consultation" informe le Dr Enora Laas. Lorsque le diagnostic est affirmé, on cherche la cause sous-jacente, un cancer du sein dans la majorité des cas. "Une mammographie, une échographie du sein, voire une IRM seront réalisées pour trouver le cancer du sein" explique la chirurgienne. En cas de présence d'un cancer de la glande mammaire sous-jacent, un bilan d'extension c'est-à-dire la réalisation d'examens complémentaires pour voir la présence de cellules cancéreuses ayant envahi d'autres organes, est parfois nécessaire pour la décision de la meilleure thérapeutique à adopter.

Si le cancer est agressif, il peut y avoir une chimiothérapie

Traitement

Le traitement du cancer du mamelon dépend de l'association ou non à un cancer sous-jacent et de l'avancement de la tumeur. "Le traitement est chirurgical et consiste à retirer le mamelon et la glande sous le mamelon et à enlever le cancer associé éventuel qui est souvent un cancer in situ, explique le Dr Enora Laas. On réalise un ganglion sentinelle (prélèvement d'un ou deux ganglions pour les analyser). Une radiothérapie post-opératoire est réalisée pour stériliser le sein après la chirurgie. Si le cancer est agressif, il peut y avoir une chimiothérapie". Si la patiente préfère une mastectomie totale (ablation du sein), une radiothérapie n'est pas nécessaire. "Le mamelon peut se reconstruire avec une greffe ou un tatouage" indique le Dr Laas.

Prévention

"La prévention de la maladie de Paget du mamelon consiste en un examen annuel par un gynécologue et par une mammographie à partir de 50 ans" indique le Dr Enora Laas. Le dépistage organisé du cancer du sein concerne toutes les femmes entre 50 et 75 ans. Il se fait par une mammographie des deux seins, tous les deux ans. "Il convient aussi de consulter en présence d'une lésion ou d'un prurit (démangeaison) d'un mamelon qui persiste" recommande la chirurgienne.