Syndrome de Reye : cause, symptômes, c'est quoi ?

Le syndrome de Reye est une maladie pédiatrique très rare qui provoque une encéphalopathie et un dysfonctionnement du foie. Causes, symptômes, diagnostic, traitement… On fait le point.

Syndrome de Reye : cause, symptômes, c'est quoi ?
© Antonio Diaz-123RF

Définition : c'est quoi le syndrome de Reye ?

Le syndrome de Reye désigne une maladie pédiatrique extrêmement rare et potentiellement mortelle, qui touche plusieurs organes, notamment le cerveau (sous la forme d'une encéphalite) et le foie (sous la forme d'une stéatose ou infiltration graisseuse). Son origine n'est pas connue mais un lien avec la prise d'aspirine est évoqué, c'est pourquoi l'aspirine est contre-indiquée chez les enfants dans de nombreux pays, par ex aux États-Unis et en Grande-Bretagne. 

Quelle différence entre le syndrome de Reye et la varicelle ?

Le syndrome de Reye associe une défaillance du foie avec hyperammoniémie et encéphalopathie non infectieuse. Son origine n'est pas connue mais il survient classiquement après une maladie virale guérie ou en voie de guérison. La varicelle est une maladie infectieuse virale très fréquente et extrêmement contagieuse due au virus de la varicelle, qui se manifeste par une éruption cutanée avec des boutons et de fortes démangeaisons. Elle peut très rarement se compliquer d'une méningo-encéphalite varicelleuse, le plus souvent lors de réactivation du virus ou de réinfection.

Quelle est la cause du syndrome de Reye ?

L'étiologie du syndrome de Reye demeure inconnue. Le syndrome débute généralement dans les 2-5 jours qui suivent la guérison d'une maladie virale (grippe, varicelle) au cours de laquelle de l'aspirine a été utilisée. L'hypothèse est qu'il s'agirait d'une réaction immunitaire altérée en réponse à une maladie virale, avec une possible prédisposition génétique de l'hôte et un rôle favorisant de l'aspirine. Le fait de savoir si l'aspirine joue ou non un rôle dans le développement de cette pathologie fait encore l'objet de nombreux débats. Une relation causale entre la prise d'aspirine et le développement du syndrome de Reye n'a jamais été établie, mais elle est fortement suggérée par plusieurs études épidémiologiques. "La très grande majorité des enfants qui ont développé cette maladie avaient pris de l'aspirine dans les jours précédents, et ce syndrome a quasiment disparu depuis les recommandations de ne plus prescrire de l'aspirine chez l'enfant. Certains réfutent la rôle de l'aspirine en arguant la faible qualité des études, la fréquente absence d'aspirine détectable dans le sang des enfants ayant présenté ce syndrome. À mon sens, la relation de causalité ne pourra probablement jamais être établie à l'avenir en raison de la rareté de la maladie", développe le Dr Frédérique Rodieux.

Est-il possible chez l'adulte ?

Le syndrome Reye est une maladie très majoritairement pédiatrique qui touche essentiellement l'enfant entre 1 et 14 ans. Elle est quai inexistante au-delà de 18 ans, même si quelques cas sont décrits.

Quels sont les symptômes du syndrome de Reye ?

Le syndrome de Reye se manifeste par une encéphalopathie associée à une stéatose et dysfonctionnement du foie pouvant conduire à une dysfonction générale d'organes. Il apparaît le plus souvent dans les trois à cinq jours suivant une maladie virale comme la grippe ou la varicelle. "Le syndrome de Reye se manifeste initialement par des nausées, des vomissements et des troubles de l'état de conscience tels que somnolence et confusion et peut évoluer vers des convulsions, un coma et potentiellement le décès", détaille la cheffe de clinique au Service de Pharmacologie & Toxicologie Cliniques des Hôpitaux Universitaires de Genève.

Comment pose-t-on le diagnostic du syndrome de Reye ?

Le syndrome de Reye est difficile à diagnostiquer car sa symptomatologie est peu spécifique. "Il repose essentiellement sur les signes cliniques tels que vomissements sévères et modifications de l'état mental de l'enfant évoquant un dysfonctionnement cérébral (confusion, somnolence, délire, stupeur), des analyses sanguines (notamment une recherche d'hyperammoniémie) et du liquide céphalorachidien par ponction lombaire ainsi que des examens d'imagerie. Une biopsie hépatique est parfois nécessaire", poursuit la spécialiste. Il est important d'exclure les causes infectieuses d'atteintes hépatiques et d'encéphalites ainsi que les maladies du métabolisme. Le syndrome de Reye est ainsi souvent un diagnostic d'exclusion.

L'aspirine ne doit pas être administrée chez l'enfant

Quel est le traitement du syndrome de Reye ? 

Il n'existe pas de traitement curatif du syndrome de Reye. Le traitement est symptomatique et non spécifique. Il repose sur des soins dits de support, c'est-à-dire perfusion de sucre en cas d'hypoglycémie, correction de l'hyperammoniémie et des éventuels troubles de la coagulation par de la vitamine K et/ou des produits sanguins, ventilation artificielle en cas de troubles respiratoires sévères, contrôle et traitement d'une éventuelle hypertension intracrânienne. Le syndrome de Reye nécessite le plus souvent une hospitalisation de l'enfant en unité de soins intensifs. 

Comment prévenir le syndrome de Reye ?

"La prévention est indispensable. Sauf très rares exceptions, l'aspirine ne doit pas être administrée chez l'enfant. Il existe des altératives plus sûres pour le traitement de la fièvre et des douleurs chez l'enfant. A noter que beaucoup de médicaments qui s'obtiennent sans ordonnance contiennent de l'aspirine ou des dérivés (salicylates). Il est indispensable de consulter le médecin ou le pharmacien avant d'administrer un médicament, quel qu'il soit, à un enfant" rappelle la spécialiste.

Merci au Dr Frédérique Rodieux, médecin cheffe de clinique au Service de Pharmacologie & Toxicologie Cliniques des Hôpitaux Universitaires de Genève.

Santé du bébé et de l'enfant