C'est quoi un cancer rare ? Pareil qu'agressif ?

A l'âge de 42 ans, l'actrice Emilie Dequenne a annoncé être atteinte d'un cancer rare sur son compte Instagram en octobre 2023. Le 20 décembre, elle en dit plus sur sa maladie : il s'agit d'un corticosurrénalome qui touche "environ 1 à 2 personnes sur un million par an dans le monde", explique la comédienne qui a subi une opération il y a 4 mois et des séances de chimiothérapie depuis 3 mois. Le corticosurrénalome (cancer des glandes surrénales) est un cancer extrêmement rare. 

Quelle est la définition d'un cancer rare ?

On considère qu'un cancer est rare lorsque son incidence est inférieure à 6 cas par an pour 100 000 habitants, indique l'Institut national du Cancer. Un cancer est également considéré comme rare s'il se situe dans un endroit spécifique et peu commun (le thymus, l'uvée ou le tractus digestif par exemple, ou s'il survient dans un cadre spécifique (pendant la grossesse par exemple) ou s'il est particulièrement complexe, peu connu et nécessitant une prise en charge hautement spécialisée. "Le terme de 'cancer rare' est malheureux, car si on les regroupe, ils concernent 22% de tous les patients atteints de cancer (soit 70 000 cas chaque année en France)", note le Dr Charles Honoré, chirurgien viscéral et responsable du comité "Os – Parties molles" à Gustave Roussy. Tous les cancers rares ne sont pas forcément agressifs ou de pronostic défavorable (par exemple, la survie observée après 5 ans pour les enfants âgés de 0 à 14 ans qui sont atteints d'un rétinoblastome est de 96 %). Ils ne sont pas non plus forcément héréditaires. Toutefois, des anomalies génétiques prédisposent à certains cancers rares : c'est le cas de la maladie de von Hippel-Lindau ou de certains cancers neuroendocrines rares. 

La liste des cancers rares

La liste des cancers rares a été établie d'après la classification publiée en 2011 par le groupe de travail RARECARE, en charge de surveiller les cancers rares en Europe. En voici plusieurs exemples :

► Cancers pédiatriques : rétinoblastome, neuroblastome, médulloblastome

► Cancers hématologiques : lymphome de Hodgkin classique, leucémie myéloïde chronique, mastocytose, anémie de Fanconi...

► Cancers liés à l'environnement

► Cancers rares thoraciques : tumeurs du thymus, tumeurs de la trachée et du poumon...

► Cancers rares de la peau ou des yeux : syndrome de Gorlin, syndrome de Cowden...

► Cancers rares de la sphère digestive : maladie de Paget du canal anal, cholangiocarcinome intrahépatique, polypose adénomateuse familiale...

► Cancers rares gynécologiques : maladie de Paget du sein, cancer du sein chez l'homme, syndrome de Li-Fraumeni...

► Cancers rares ORL : tumeur de la tête et du cou de type glande salivaire, neurofibromatose de type 2...

► Sarcomes : sarcome d'Ewing des tissus mous, sarcome de Kaposi...

► Tumeurs neuroendocrines : néoplasie endocrinienne, leiomyomatose familiale...

► Tumeurs rares du cerveau et du système nerveux central : carcinome des plexus choroïdes, tumeurs épendymaires...

► Cancers rares urologiques : adénocarcinome de l'urètre, syndrome de Birt-Hogg-Dubé...

Des cancers plus difficiles à soigner

Du fait de leur rareté ou de leur spécificité, ces cancers font souvent l'objet d'un retard de diagnostic et de difficultés à mettre en place un traitement adapté à chaque patient, qui requiert souvent l'inclusion dans un essai clinique. Ce sont donc des cancers plus difficiles à soigner. C'est pourquoi en 2009, l'Institut National du Cancer a décidé de mieux organiser l'offre de soins pour les cancers rares, afin d'améliorer la prise en charge, diagnostique et thérapeutique, des patients. Pour cela, il a labellisé des réseaux regroupant différents établissements de prise en charge coordonnés par des centres de référence : Refcor pour les cancers ORL rares, Rythmic pour les cancers du thymus, Carare pour les tumeurs rares du rein, Netsarc pour les sarcomes...