Cancer des glandes surrénales : causes, traitement, survie

Très rare, le cancer des glandes surrénales est potentiellement agressif s'il est découvert à un stade avancé. Quelles sont ses causes ? Symptômes ? Comment est-il pris en charge ? État des lieux avec le Pr Jérôme Bertherat, chef du service d'endocrinologie de l'hôpital Cochin.

Cancer des glandes surrénales : causes, traitement, survie
© Kateryna Kon-123RF

Définition : qu'est-ce qu'un cancer des glandes surrénales ?

Au niveau de la glande surrénale, de nombreuses tumeurs peuvent exister, certaines étant bénignes (les plus fréquentes), d'autres malignes. Parmi les tumeurs malignes, donc les cancers, on distingue les les corticosurrénalomes qui se développent au niveau de la zone corticale de la surrénale, et les phéochromocytomes malins, au niveau de la zone médullaire. Les phéochromocytomes sont néanmoins bénins dans 9 cas sur 10. La glande surrénale est située dans la partie supérieure de chaque rein, et a des propriétés de sécrétion d'hormones. Elle est constituée de deux zones distinctes.

→ La première est la zone corticosurrénale qui sécrète différentes hormones : les glucocorticoïdes, hormones dont fait partie le cortisol qui agit essentiellement sur la glycémie (taux de sucre dans le sang) ; les minéralocorticoïdes représentés par l'aldostérone qui intervient sur le rein pour l'équilibre de la quantité de sodium et de potassium dans l'organisme ; et une partie des androgènes, hormones du développement des caractères sexuels masculins.

→ L'autre zone est la médullosurrénale qui sécrète l'adrénaline et la noradrénaline, qui agissent sur le rythme du cœur, la contraction ou la dilatation des vaisseaux sanguins et augmentent la pression artérielle.

Quelles sont les causes ?

"Parmi les causes bien identifiées, il y a : des causes génétiques qui sont fréquentes dans les phéochromocytomes où ils représentent 30 à 40% des cas. Dans les corticosurrénalomes, les causes génétiques (au sens héréditaire du terme) se retrouvent surtout chez l'enfant, beaucoup plus rarement chez l'adulte (moins de 5%). Des anomalies moléculaires limitées aux cellules tumorales peuvent aussi être identifiées chez l'adulte", indique le Pr Jérôme Bertherat. 

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes d'un cancer des surrénales dépendront donc de la zone atteinte. En cas de corticosurrénalome, les signes seront représentés par : 

  • Le syndrome de Cushing (qui peut avoir de multiples causes mais rarement un cancer de la surrénale) en rapport avec une augmentation de la sécrétion du cortisol, avec prise de poids voire obésité androïde prédominante sur l'abdomen, hypertension artérielle, apparition de vergetures sur l'abdomen, baisse de la masse musculaire...
  • Un diabète.
  • L'hyperandrogénisme, par excès des androgènes entraînant une augmentation de la pilosité, et une masculinisation chez la femme.
  • L'hypokaliémie (baisse de potassium) qui peut amener le patient à boire beaucoup d'eau ou à présenter des troubles musculaires ou cardiaques. 

En cas de phéochromocytome malin, les symptômes seront dans la forme typique : des malaises brutaux qui associent fréquemment maux de tête, céphalées, palpitations, sueurs et surtout des poussées brutales d'hypertension artérielle très sévères. "5% des gens ont une boule dans la surrénale ou à côté. Ces cancers peuvent être découverts en explorant des symptômes mais aussi simplement de manière fortuite, sur un examen d'imagerie médicale pour une autre maladie : c'est ce que l'on appelle un incidentalome", commente l'endocrinologue. 

Quels sont les stades ? 

  • Stade 1 et 2 : le cancer est localisé à la surrénale. 
  • Stade 3 : envahissement régional. 
  • Stade 4 : métastases. 

"Il existe deux systèmes de classification entre les corticosurrénalomes et les phéochromocytomes. Le stade initial est localisé purement à la surrénale. Si on diagnostique la maladie à ce stade-là et qu'on l'opère complètement, on peut obtenir une guérison. Au stade 3, l'envahissement est soit régional, soit il y a des métastases à distance, cela dépend des tumeurs. Pour les corticosurrénalomes, c'est avant tout le foie et les poumons qui sont touchés tandis que dans les phéochromocytomes, c'est plus souvent l'os et éventuellement dans un deuxième temps le foie et le poumon", détaille le spécialiste. "Pour le phéochromocytome, le diagnostic de malignité est parfois difficile à faire tant qu'il n'y a pas de métastases", observe le Pr Jérôme Bertherat. 

Quelles sont les explorations pour le diagnostic ?

Devant des signes évocateurs de tumeur de la surrénale, une prise de sang avec dosage des différentes hormones est nécessaire pour mettre en évidence l'excès de sécrétion. Par la suite, une imagerie des surrénales, généralement un scanner, souvent associé à une IRM, autorise la visualisation de la tumeur. Une scintigraphie est également envisageable. En cas de suspicion de tumeur cancéreuse, un bilan d'extension sera pratiqué pour rechercher la migration de cellules cancéreuses vers d'autres organes, ce qui, en présence de métastases, signera le caractère cancéreux de la tumeur.  

Quels sont les traitements ?

Comme pour l'ensemble des tumeurs cancéreuses, le traitement sera adapté en fonction de l'évolution de la tumeur, de sa taille, de l'état général du patient et des résultats du bilan d'extension. "Le traitement de première intention lorsque la tumeur n'est pas trop métastatique est la chirurgie, par une équipe spécialisée dans la tumeur de la surrénale", précise l'endocrinologue. Il consiste à retirer l'ensemble de la tumeur, les tissus environnants susceptibles d'être porteurs de cellules cancéreuses et les ganglions proches s'ils sont touchés par le cancer. "Si la tumeur récidive ou qu'il y a des métastases à distance qu'on ne peut pas opérer, on peut discuter au cas par cas des traitements médicaux : le mitotane pour le corticosurrénalome et des thérapeutiques ciblées (témodal, inhibiteurs de kinase) pour le phéochromocytome malin. Il faut savoir que l'on a très peu recours à la chimiothérapie cytotoxique dans ces tumeurs-là. Elle est réservée aux échecs ou aux formes très agressives parce qu'elle fonctionne moins bien que dans d'autres cancers", continue-t-il. La radiothérapie est moins fréquente dans ce contexte. Le contrôle de l'hypersécrétion hormonale et de ses symptômes fait aussi partie de la pris en charge.

Quelle est l'espérance de vie ?

L'espérance de vie varie selon qu'il s'agit d'un corticosurrénalome ou d'un phéochromocytome malin. 

Corticosurrénalome : "Si on obtient une exérèse complète, l'espérance de vie à 5 ans est de plus de 80%. En revanche, dans les stades métastatiques, l'espérance de vie ne dépasse pas 30% à 5 ans", explique le Pr Jérôme Bertherat. 

Phéochromocytome : le cancer de cette glande endocrine a la particularité de se développer très lentement. L'espérance de vie est donc supérieure à 80% à 5 ans. "Toutefois, cela ne signifie pas que la guérison est avérée, les patients peuvent être métastatiques et progresser parfois sur plus de 15 à 20 ans", nuance l'endocrinologue.  

Merci au Pr Jérôme Bertherat, chef du service d'endocrinologie de l'hôpital Cochin et coordonnateur du réseau national de référence pour les cancers rares de la surrénale ENDOCAN-COMETE.

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