Pemphigus vulgaire : causes, symptômes, contagieux ?

Qu'est-ce qu'un pemphigus vulgaire ? 

Le pemphigus vulgaire est une forme de pemphigus, maladies bulleuses de la peau et des muqueuses. Il en existe principalement deux formes (une troisième forme est beaucoup plus rare). Le Pemphigus vulgaire ou profond est la forme la plus fréquente qui touche 70% des patients. "Il entraîne des plaques érosives comme des brûlures des muqueuses et de la peau" décrit le Pr Pascal Joly, dermatologue au CHU de Rouen, Directeur du centre de référence français sur les maladies bulleuses auto immunes. Le pemphigus superficiel représente 30 % des cas de pemphigus et se caractérise par des lésions cutanées uniquement. Le pemphigus vulgaire est une maladie rare : par an, 1 nouveau cas pour 1 million d'habitants. "Avant l'apparition des premiers traitements dans les années 1950, c'était une maladie mortelle" précise le Pr Joly.

Quelle est la cause d'un pemphigus vulgaire ? 

Les pemphigus sont des maladies auto-immunes. C'est-à-dire qu'elles sont liées à un dérèglement du système immunitaire : au lieu de reconnaître et d'attaquer des éléments étrangers à notre organisme (comme des virus), le système immunitaire reconnaît ses propres constituants et les attaque. "Dans le cas des pemphigus, le système immunitaire fabrique des anticorps dirigés contre les protéines d'adhésion interkératinocytaires, les desmogléines 1 (dans le pemphigus superficiel) et/ou 1 et 3 (dans le pemphigus vulgaire) Ces protéines ont pour rôle de faire adhérer les entre elles les kératinocytes" explique le Pr Pascal Joly.  La perte d'adhésion entre les kératinocytes, cellules constituant une majeure partie de la couche superficielle de la peau, met le derme à nu.

Le pemphigus vulgaire n'est pas contagieux

Quels sont les symptômes d'un pemphigus vulgaire ?

La maladie se manifeste par la formation de bulles intra-dermiques qui éclatent quasiment juste après leur apparition créant des érosions cutanées et muqueuses. Les lésions cutanées siègent en particulier sur le visage et le cuir chevelu, sur le torse, le dos, les bras et les jambes. Les lésions muqueuses apparaissent le plus souvent dans la bouche et dans l'œsophage - ces lésions étant douloureuses et empêchant de s'alimenter-, plus rarement au niveau génital.

Est-ce contagieux ? 

Le pemphigus vulgaire n'est pas contagieux car il ne s'agit pas d'une maladie infectieuse mais d'une maladie auto-immune, donc liée à un dérèglement du système immunitaire.

Comment diagnostique-t-on un pemphigus vulgaire ? 

"Le diagnostic est guidé par les lésions cliniques et confirmé par une biopsie de peau mettant en évidence la séparation des cellules de l'épiderme, et par des examens montrant la présence d'anticorps dirigés contre les desmogléines" informe le Pr Pascal Joly. Ces anticorps peuvent être mis en évidence dans la peau par immunofluorescence directe ou dans le sang par immunofluorescence ou avec la méthode ELISA. "Le taux d'anticorps dans le sang est parallèle à la sévérité de la maladie : plus il y a d'anticorps et plus la maladie est sévère" précise le Pr Pascal Joly qui nous explique que la détection du taux d'anticorps dans le sang est aussi un moyen de suivi des malades en rémission afin de détecter tôt une récidive (lorsque le taux d'anticorps remonte).

Quel est le traitement d'un pemphigus vulgaire ?

Le pemphigus vulgaire a été traité pendant longtemps uniquement avec des corticoïdes au long cours. Or, la cortisone prise pendant des années a des effets secondaires. Un immunosuppresseur, le Rituximab, est maintenant utilisé en complément de la corticothérapie. Pris pendant 3 à 6 mois, il détruit les lymphocytes B qui fabriquent les anticorps du pemphigus. "A l'arrêt du traitement, la moelle osseuse va refabriquer des lymphocytes B, qui par des mécanismes complexes, ne sont plus auto-réactifs chez la plupart des patients" informe le Pr Pascal Joly. "Utiliser le Rituximab permet de diminuer rapidement les corticoïdes en 3 mois chez les personnes qui ont une forme peu sévère de pemphigus vulgaire, en 6 mois chez celles qui ont une forme sévère" décrit le Pr Joly. Le taux de rémission complète sevrée de cortisone chez les malades recevant du Rituximab est de 90 % versus 30 % pour ceux recevant uniquement de la cortisone. Le Pr Joly nous annonce qu'une nouvelle étude est en cours au CHU de Rouen pour voir si ce traitement pourrait être donné de façon préventive pour empêcher une rechute de la maladie (lorsque le taux d'anticorps remonte dans le sang).  

Merci au Pr Pascal Joly, dermatologue au CHU de Rouen, Directeur du centre de référence français sur les maladies bulleuses auto immunes.