Hémolyse : définition, causes, comment la soigner ?

L'hémolyse correspond à la destruction des globules rouges, qui transportent l'oxygène des poumons jusqu'aux tissus. Si ce processus est physiologique, il peut aussi devenir pathologique. Quelles sont les causes et les conséquences d'une hémolyse ? En quoi consiste le traitement ?

Hémolyse : définition, causes, comment la soigner ?
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Définition : c'est quoi une hémolyse ? 

L'hémolyse désigne le processus visant la destruction des globules rouges, ou hématies. Avec une durée de vie moyenne de 100 jours, l'hématie est ensuite recyclée pour produire de nouveaux globules rouges. Si elle est généralement normale, l'hémolyse peut devenir pathologique et entraîner la destruction prématurée des globules rouges. Certaines pathologies peuvent engendrer ce type de phénomène : un déficit enzymatique en glucose 6 phosphate déshydrogénase, la drépanocytose, la thalassémie, certaines coagulopathies, le paludisme, les maladies auto-immunes...

Quelles sont les types d'hémolyse ?

On distingue deux types d'hémolyses en fonction des causes: 

► L'hémolyse aiguë : brutale et sévère, la crise hémolytique est très symptomatique. Elle se traduit par un malaise général lié à la diminution de l'hémoglobine, une anémie, des douleurs lombaires, une grande fatigue. Une fièvre et des frissons peuvent également être associés. 
Les hémolyses aigues, dites acquises, sont essentiellement dus à des problèmes infectieux, des toxiques, des venins ou des champignons vénéneux. Citons notamment le paludisme, le tétanos, les septicémies. L'hémolyse aiguë peut aussi être d'origine auto-immune : le système immunitaire va fabriquer des anticorps qui détruisent ses propres globules rouges. On parle d'anémie hémolytique auto-immune.

L'hémolyse chronique : les globules rouges se détruisent au long cours, de manière moins importante et les sujets peuvent vivre pour certains d'entre eux relativement bien avec ce phénomène. L'hémolyse s'inscrit alors dans le cadre d'une maladie constitutionnelle héréditaire comme une drépanocytose, une thalassémie, une hémoglobinopathie. 

Quelles sont les conséquences d'une hémolyse ?

L'hémolyse entraîne un certain nombre de conséquences cliniques. "En l'absence de traitement, ce phénomène engendre une fatigue chronique et une anémie qui altèrent la qualité de vie mais n'engagent pas le pronostic vital. À l'inverse, les sujets souffrant d'une hémolyse aigue doivent être hospitalisés en urgence pour traiter la cause, c'est-à-dire l'infection. Lorsque l'hémolyse est d'origine auto-immune, on peut être amené à administrer des corticoïdes en urgence pour traiter le système immunitaire et empêcher la fabrication de ces auto-anticorps dirigés contre les globules rouges. Et si le système immunitaire est défaillant, cela signifie qu'il y a une cause sous-jacente (infection, cancer du sang) à traiter", explique le Pr Régis Peffault de Latour, hématologue. Par ailleurs, la destruction des globules rouges libère l'hémoglobine dans le sang (qui transporte l'oxygène des poumons jusqu'aux tissus), ce qui est très toxique pour les organes et entraîne une insuffisance rénale, des douleurs lombaires. En cas d'hémolyse, l'organisme essaye d'éliminer l'hémoglobine comme il le peut, notamment par les urines (hémoglobinurie), et il va métaboliser cette hémoglobine en fabriquant de la bilirubine. Ce pigment jaune passe dans les tissus et donne les yeux jaunes.

Comment est diagnostiquée l'hémolyse ? 

"Le diagnostic de l'hémolyse est clinique. Sur un tableau chronique, le malade va présenter différents signes : fatigue, yeux jaunes, ictère (jaunisse), anémie. Sur un tableau aigu, le sujet va évoquer une fatigue générale, un mal-être, des douleurs lombaires, qui font très vite faire suspecter une anémie et une hémolyse. Le diagnostic est ensuite confirmé par une prise de sang qui montre une anémie, une diminution de l'haptoglobine, une augmentation des LDH, et une augmentation de la bilirubine", indique l'hématologue.

Qu'est-ce qu'une légère hémolyse ?

"On parle de légère hémolyse en cas de destruction pathologique, souvent chronique et modérée, des globules rouges entraînant une anémie modérée et un impact limité sur la qualité de vie", indique le Pr Régis Peffault de Latour.

Comment soigner une hémolyse ?

Le traitement est fonction de la cause de l'hémolyse. En cas de thalassémie ou de drépanocytose, une prise en charge très spécialisée et au long cours est nécessaire. Quand il s'agit d'une forme aiguë, la cause (toxique, infectieuse, auto-immune) doit être recherchée et traitée pour endiguer le phénomène.

Merci au Pr Régis Peffault de Latour, hématologue à l'hôpital Saint-Louis, spécialisé dans les maladies immuno-hématologiques rares et coordonnateur du centre de référence aplasies médullaires. Pour en savoir plus, consulter le Centre de référence de l'aplasie médullaire.

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