Surdité : définition, causes, types, tests

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"Surdité : définition, causes, types, tests"

Selon l'Inserm, la surdité ou hypoacousie affecte 6% des 15-24 ans et plus de 65% des 65 ans et plus. Et chaque année, un millier d'enfants naitraient sourds en France. Qu'est-ce que la surdité ? Pourquoi devient-on sourd ? Le point avec le Professeur Vincent Darrouzet, ORL, chef du Pôle des spécialités chirurgicales et dermatologie au CHU de Bordeaux.

Comment fonctionne l'audition ?

"L'organe auditif commence au niveau du pavillon de l'oreille, il se poursuit par le conduit auditif, jusqu'au tympan, cette membrane vibrante reliée aux osselets et plus particulièrement au marteau, auquel est accrochée l'enclume, elle-même attachée à l'étrier. Ces parties constituent l'oreille externe et moyenne. Grace à l'étrier et à son mouvement de piston, le liquide de l'oreille interne se met en vibration, des vibrations qui stimulent les cellules sensorielles de l'audition. Celles-ci transmettent alors des informations électriques au nerf auditif qui transmet à son tour des informations au cortex auditif", résume le Pr. Vincent Darrouzet.

Quelle est la définition de la surdité ?

La surdité ou hypoacousie est un état pathologique qui se caractérise par la perte totale ou partielle de l'ouïe. Il existe plusieurs types de surdité : la surdité de transmission, due à un facteur touchant l'oreille externe ou l'oreille moyenne, et la surdité de perception, dont la cause est située au niveau de l'oreille interne ou sur le trajet de l'information nerveuse apportée au cerveau. La surdité "mixte" résulte d'une atteinte conjointe de l'appareil de transmission et celui de perception. 

Le niveau de surdité est classée en décibels de perte auditive par l'Assurance maladie :

  • la surdité légère : de 20 à 39 décibels de perte auditive. La personne fait répéter son interlocuteur dès la perte de 30 décibels, sur les sons aigus ;
  • la surdité moyenne : de 40 à 69 décibels de perte auditive. Le niveau de 40 décibels est le premier niveau majeur de handicap. En effet, la personne ne comprend que si son interlocuteur élève la voix. Elle est "dure d'oreille" ;
  • la surdité sévère : de 70 à 89 décibels de perte auditive. La gêne quotidienne est majeure ;
  • la surdité profonde : de plus de 90 décibels de perte auditive. La personne n'entend plus du tout la parole.

Quels sont les types de surdité ?

  • La surdité de transmission : La surdité de transmission est due à une atteinte des structures de l'oreille externe et/ou de l'oreille moyenne chargées de "transmettre" le message auditif vibratoire jusqu'à l'oreille interne. "Tout obstacle dans le conduit auditif, toute lésion, interruption voire fixation de la chaîne des osselets, toute lésion du  tympan, tout processus occupant de l'oreille moyenne tumoral ou inflammatoire entraîne une surdité de transmission", explique Vincent Darrouzet.
  • La surdité de perception : La surdité de perception résulte d'une atteinte des structures situées en aval dans le parcours du message sonore, c'est-à-dire l'oreille interne, le nerf auditif, les voies auditives cérébrales, voire plus rarement les centres intégrateurs cérébraux. "Les surdités de perception sont liées principalement à des maladies génétiques ou acquises des cellules ciliées de la cochlée, chargées de transformer les vibrations de leurs cils en influx nerveux. On en a 16 000 dans l'oreille, on naît avec ce capital et on meurt avec ce qu'il en reste, elles ne régénèrent pas", ajoute le chef du service ORL du CHU de Bordeaux.
  • La surdité mixte. La surdité est dite mixte lorsqu'elle est à la fois de transmission et de perception. Il peut y avoir par exemple des lésions sur les osselets et également dans l'oreille interne.

Qu'est-ce que la surdité brusque ?

La surdité brusque se définit comme étant une surdité d'apparition soudaine, le plus souvent unilatérale et dont la cause n'est pas connue (idiopathique). Elle peut être associée à des acouphènes et / ou à des vertiges.

Qu'est-ce qu'une surdité congénitale ?

"Les surdités congénitales, le plus souvent génétique, concernent 0,5 à 1,3 pour mille nouveau-nés. Leur dépistage permet une prise en charge rééducative précoce", note le site Ameli.fr "La surdité génétique affecte surtout les cellules ciliées de l'oreille. Il s'agit alors d'anomalies structurelles des cellules ciliées ou de leur environnement ou des liaisons qui existent entre elles. Quand la mutation génétique est présente, on observe une surdité de perception évolutive avec une évolution très variable entre chaque individu. La surdité peut survenir dès la naissance ou à l'extrême vers 40 ans. Et les parents ne sont pas forcément atteints puisque les mutations se transmettent souvent (comme celle de la Connexine 26)  sur un mode récessif", ajoute Vincent Darrouzet.

Quelles sont les causes possibles de la surdité ?

Les causes d'une surdité sont extrêmement nombreuses.

  • La baisse de l'audition peut être provoquée par le vieillissement lent et progressif de l'audition (la presbyacousie), une exposition au bruit, qu'il soit  professionnel ou récréatif (musique amplifiée), des médicaments...
  • Certaines pathologies, telles que la maladie de Menière (une maladie vertigineuse), une méningite, les infections de l'oreille, peuvent causer une surdité.
  • Comme cité plus haut, la surdité peut être congénitale. Selon notre expert, " ces surdités sont extrêmement fréquentes ".
  • Parfois, les causes sont banales et simples à soigner, comme la présence d'un corps étranger situé dans le conduit de l'oreille, ou un bouchon de cérumen. "Le bouchon de cérumen est la cause la plus fréquente de la surdité de transmission", précise l'ORL.  
  • "Traumatismes crânien (atteinte des osselets), tympan percé, neuropathies auditives (atteinte des nerfs auditifs), les otites – très fréquentes chez l'enfant et très rares chez l'adulte sont autant de causes possibles à l'origine d'une surdité", énumère Vincent Darrouzet.
  • "Attention aussi aux surdités de perception unilatérales – un seul côté est sourd lors de l'audiogramme - , cela peut cacher une tumeur bénigne, le neurinome de l'acoustique. La surdité peut alors apparaître progressivement sur une seule oreille ou de manière aiguë. Il peut s'agir d'une urgence thérapeutique", insiste le professionnel.

Quels sont les symptômes de la surdité ?  

Les symptômes évoquant un début de surdité sont notamment des difficultés à percevoir les sons environnants, des difficultés à suivre des conversations, notamment en milieu sonore. En cas de surdité brutale, le patient remarque une rupture importante avec ses capacités auditives antérieures. Chez les enfants, les signes permettant de suspecter une surdité congénitale sont l'absence de réaction aux bruits, un retard dans l'apprentissage de la parole, des troubles du comportement et des difficultés scolaires. "Dans le cadre d'une surdité de transmission, on a la sensation d'une oreille bouchée. Les causes de cette surdité sont tellement vastes que les symptômes sont extrêmement nombreux : douleurs, baisse de l'audition, troubles de l'équilibre, vertiges, acouphènes...", explique le chirurgien ORL.

Comment pose-t-on le diagnostic ?

Le diagnostic de la surdité nécessite toujours au préalable un examen physique, réalisé à l'aide d'un petit instrument, l'otoscope, pourvu d'une lumière ou chez l'ORL avec un microscope. Il permet d'examiner le conduit auditif externe jusqu'au tympan, à la recherche d'un obstacle ou d'une infection. Un test simple, utilisant la vibration d'un diapason permet de distinguer la surdité de transmission de celle de perception. Mais dans ce contexte, l'audiogramme est essentiel. Lui seul permet de définir le degré et le nature de la  perte auditive et d'orienter les examens complémentaires éventuellement nécessaires (scanner, IRM). "Chez le nouveau-né et nourrisson, l'évaluation auditive et complexe et fait appel à des techniques d'audiométrie  très spécialisées dans ces centre régionaux experts (audiométrie comportementale, potentiels évoqués auditifs, otoémissions acoustiques) souligne Vincent Darrouzet. Elles sont moins précises mais donnent une bonne indication." Dans le cadre d'une maladie génétique on peut rechercher des mutations du gène de la connexine 26, protéine dont le déficit est l'une des causes les plus fréquentes des surdités congénitales.

Quel traitement contre la surdité ?  

Les traitements varient en fonction du type de surdité et surtout de la cause identifiée. Les bouchons de cérumen doivent être enlevés, les infections traitées... Certains problèmes d'ordre anatomique sont parfois accessibles à la chirurgie. En cas de persistance des troubles une prothèse auditive peut être parfois proposée. "Chez l'enfant, particulièrement touché par l'otite séromuqueuse et la possible surdité associée, les traitements consistent en la paracentèse, une chirurgie qui permet d'aspirer le liquide excédent, la pose de diabolo ou yoyo souvent associé au retrait des végétations", ajoute Vincent Darrouzet. Dans la surdité de perception totale congénitale bilatérale non appareillable, un implant cochléaire sera proposé aux familles. De façon alternative, en cas de refus de l'implantation,  l'apprentissage de la langue des signes, associé à une scolarité adaptée, peuvent permettre de limiter l'exclusion générée par ce handicap. 

Quelle prévention ?  

Il est possible de prévenir la surdité en réduisant l'exposition aux sons excessifs, par l'usage de protections auditives, lors de concerts par exemple ou au cours de l'utilisation de certaines machines très bruyantes. Il est aussi recommandé d'éviter d'écouter de la musique trop fort et trop longtemps avec un casque. La vaccination des enfants, notamment contre les oreillons, est conseillée pour éviter les risques de maladies infectieuses pouvant entraîner une surdité.

Comment est calculé le taux d'invalidité lié à la surdité ?

Le taux d'invalidité d'une personne est fixée par la Commission des Droits et de l'autonomie des Personnes Handicapées (CDAPH). Des droits peuvent être ouverts dès 50 % d'invalidité. Un audiogramme tonal est réalisé, sans appareillage, afin de déterminer la perte, en décibels, de l'audition. "Pour une perte auditive au-delà de 80 décibels, un taux d'incapacité de 80 % est déterminé", note le site Surdi.info.

Merci au Professeur Vincent Darrouzet, ORL, chef du Pôle des spécialités chirurgicales et dermatologie au CHU de Bordeaux.

ORL