Maladie de Berger : symptômes, traitements, espérance de vie

Définition : qu'est-ce que la maladie de Berger ?

La maladie de Berger est une maladie auto-immune rare qui atteint les reins. On l'appelle parfois néphropathie à dépôts d'IgA (immunoglobuline A), car elle se caractérise par la production trop importante d'un anticorps, l'immunoglobuline A, qui se dépose dans la partie du rein qui filtre les déchets, les glomérules. Elle est fréquemment découverte chez l'adulte jeune après la survenue d'urines rouges pendant des infections ORL ou respiratoires. "Dans 30 % des cas, la maladie de Berger va entrainer une insuffisance rénale sur le long cours nécessitant la mise en place d'une dialyse voire une transplantation rénale dans le cadre d'une insuffisance rénale terminale. La maladie de Berger est ainsi responsable d'environ 5 % des patients qui arrivent en dialyse ou en transplantation rénale chaque année. Elle touche probablement 0,5 % de la population", détaille Nicolas Maillard, néphrologue au CHU de Saint-Etienne. Au vu de ces chiffres, la maladie de Berger n'est pas considérée comme une maladie orpheline.

Quelles sont les causes de la maladie de Berger ?  

Les causes de la maladie de Berger sont multiples, auto-immunes et génétiques. "On sait qu'il existe des facteurs génétiques, dits polygéniques, c'est à dire que plusieurs phénomènes génétiques sont mis en cause. Cette combinaison de particularités génétiques peut augmenter le risque de développer cette maladie. Toutefois la maladie de Berger n'est pas une maladie génétique, car une seule mutation n'explique pas la maladie, mais un ensemble de caractéristiques génétiques. On sait aussi qu'il existe une participation des muqueuses des intestins, des muqueuses ORL avec un rôle possible des amygdales. Ces muqueuses produisent des immunoglobulines A, impliqués justement dans la maladie. On pense que la maladie de Berger serait liée à un dysfonctionnement du système immunitaire de ces muqueuses, entraînant une quantité anormale d'IgA dans le plasma ainsi que certaines anomalies de leur structure", explique notre expert. 

Est-ce une maladie héréditaire ?

La maladie de Berger n'est pas une maladie héréditaire. "Il existe toutefois des formes familiales de maladie de Berger, qui sont assez rares mais qui existent. Et là encore, c'est un ensemble de caractéristiques génétiques qui augmentent le risque de développer la maladie", commente le néphrologue.

Quels sont les symptômes de la maladie de Berger ?

L'installation de la maladie se fait parfois à bas bruit et est asymptomatique. "Au début de la maladie, on constate une absence de symptômes chez deux patients sur trois", indique notre interlocuteur. Chez d'autres malades, lors d'infections respiratoires et ORL comme des bronchites ou des angines, "les patients présentent une hématurie (présence de sang dans les urines) macroscopique récidivante intra-infectieuse : leurs urines deviennent rouges ou brunes en raison de la présence de sang. Ce symptôme disparaît en même temps que l'affection. Lorsqu'il se produit plusieurs fois, ce symptôme est très évocateur d'une maladie de Berger", détaille Nicolas Maillard. D'autres patients présenteront une hypertension artérielle.   

Quel est le diagnostic ?

En cas d'absence de symptômes, ce sont bien souvent les dépistages dans le cadre de la médecine du travail qui vont permettre de diagnostiquer la maladie de Berger, "avec la présence notamment d'albumine et de globules rouges dans les urines". La maladie de Berger peut également être découverte lorsqu'une hypertension artérielle est constatée par le médecin traitant ou qu'une prise de sang évoque une insuffisance rénale à un stade avancé. En présence de symptômes ou de signes évocateurs de la maladie de Berger, le néphrologue posera le diagnostic en pratiquant une biopsie rénale. "Le spécialiste prélève un petit fragment de rein qui sera observé au microscope. L'analyse montrera des anomalies caractéristiques, soit le dépôt dans les glomérules de certaines molécules d'anticorps, les IgA", commente le néphrologue.

Quels sont les traitements ?

Les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA-II) et les Inhibiteurs d'enzymes de conversion (IEC) sont les deux anti-hypertenseurs prescrits pour traiter l'hypertension et réduire le taux de protéines urinaires dans la maladie de Berger. Ils traitent l'hypertension et protègent les reins. "Ces deux classes de médicaments ont un haut niveau de preuves dans la maladie de Berger", assure notre expert. Celui-ci enjoint également le patient à observer un contrôle hygiénodiététique strict pour limiter les risques cardio-vasculaires. Cela passe notamment par la lutte contre la sédentarité avec une activité physique adaptée, une alimentation saine et équilibrée, ni trop salée, ni trop grasse, ni trop sucrée et l'arrêt du tabac. "C'est important car on sait que la maladie de Berger peut entrainer une insuffisance rénale qui se surajoute aux facteurs de risques cardio-vasculaires et aboutit à un risque cardio-vasculaire élevé", développe le spécialiste.

Les corticoïdes peuvent également être prescrits afin de traiter le syndrome inflammatoire qui  accompagne parfois la maladie de Berger. "Ce traitement s'adresse aux patients qui présentent une protéinurie importante. Toutefois, les effets secondaires étant nombreux, on pèsera bien le bénéfice-risque pour le patient", ajoute notre expert.

Quelle est l'espérance de vie ?

La maladie de Berger évolue très progressivement, sur des décennies. La biopsie qui permet de poser le diagnostic, permet également d'obtenir des renseignements sur l'évolution à long terme de la maladie. "Selon plusieurs marqueurs péjoratifs, elle renseignera sur les risques de développer une insuffisance rénale terminale, nécessitant une dialyse ou une transplantation rénale", précise Nicolas Maillard. Il existe également plusieurs marqueurs cliniques comme l'hypertension artérielle associée, une quantité importante de protéine dans les urines (plus d'1 gramme par 24 heures), ou une insuffisance rénale déjà présente. "L'accumulation des marqueurs laisse présager une évolution vers une insuffisance rénale terminale", pose le spécialiste. Il s'agit de l'évolution de la maladie la plus grave pour le patient, qui pourra réduire son espérance de vie. "Ce n'est pas démontré mais il est probable que la maladie de Berger ait un impact sur l'espérance de vie. C'est pourquoi il est très important de lutter contre le risque de maladies cardio-vasculaires. Par ailleurs, s'il est impossible de prédire l'espérance de vie au moment du diagnostic chez un jeune de 20 ans, on sait qu'une insuffisance rénale terminale altère l'espérance de vie par rapport à une personne du même âge et du même sexe qui n'a pas cette maladie", ajoute Nicolas Maillard.

Que manger en cas de maladie de Berger ?

Il convient d'adopter un régime alimentaire qui protégera les reins mais aussi le cœur :

• Limiter les apports en sel (fromages, charcuterie, plats préparés)
• Limiter les graisses animales dans les aliments
• Consommer en quantité suffisante des fruits et légumes (avec un bémol toutefois dans les situations d'insuffisance rénale avancée)
• Consommer des protéines de bonne qualité en évitant les excès
• Eviter les aliments trop riches en potassium et en phosphore (uniquement en cas d'insuffisance rénale avancée) en revanche, "il n'y a pas de preuve pour le moment qu'un régime sans gluten apporte un bénéfice dans cette maladie", conclut Nicolas Maillard.

Merci au Dr Nicolas Maillard, néphrologue au CHU de Saint-Etienne.