Hypertension artérielle pulmonaire : définition, symptômes, traitement

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare qui survient généralement entre 30 et 40 ans. C'est quoi ? Quels sont les symptômes ? Les causes ? Les traitements pour la soigner ? L'espérance de vie est-elle bonne ? Eclairage du Dr Mathieu Larrousse, pneumologue.

Hypertension artérielle pulmonaire : définition, symptômes, traitement
© Dmitry Naumov - 123RF

Définition : qu'est-ce que l'hypertension artérielle pulmonaire ?

L'hypertension artérielle pulmonaire ou HTAP est une maladie rare et grave qui se traduit par une augmentation de la pression au sein des artères pulmonaires, chargées d'amener le sang au poumon pour qu'il y soit chargé en oxygène. Cette maladie se manifeste par une dyspnée d'effort (ou essoufflement à l'effort), parfois accompagnée de signes d'insuffisance cardiaque tels que l'œdème des membres inférieurs ou un reflux hépatojugulaire. Elle touche majoritairement les hommes et les femmes entre 30 et 40 ans. L'hypertension artérielle pulmonaire est dite "idiopathique" lorsque sa cause n'est pas déterminée.

Quelle est son incidence ?

C'est une maladie très rare qui fait partie des "maladies orphelines". L'incidence de l'HTAP idiopathique est inférieure à 6 cas par million d'habitant et est au total de 15 cas/millions d'habitants pour les HTAP secondaires à d'autres maladies (embolie pulmonaire, insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire), tient à préciser le Dr Mathieu Larrousse, pneumologue. 

Comment la mesurer ?

"En première intention, le diagnostic peut être évoqué lors d'une échographie cardiaque si les conditions de l'examen sont favorables et l'opérateur suffisamment entrainé à cette mesure, explique le pneumologue. Le diagnostic doit ensuite être confirmé par un examen vasculaire invasif appelé le cathétérisme droit. Il s'agit d'une sorte de "coronarographie" des artères pulmonaires qui permettra par ailleurs de faire des tests prédictifs de la réponse aux traitements disponibles pour cette maladie".

Quelles sont les normes ?

"On parle d'HTAP lorsque la mesure de la pression dans les artères pulmonaires est supérieure à 25 mmHG au repos. Elle est normale lorsqu'elle se situe de 10 à 15 mmHG", note le spécialiste.

Quels symptômes en cas d'hypertension artérielle pulmonaire ?

L'hypertension artérielle pulmonaire se manifeste par :

  • des difficultés à respirer (dyspnée),
  • un essoufflement inhabituel pendant l'effort,
  • une fatigue importante (asthénie),
  • des douleurs thoraciques,
  • des étourdissements,
  • des palpitations. 

"Les symptômes sont donc très peu spécifiques. Au cours de l'évolution et en cas d'aggravation apparaissent les signes d'insuffisance cardiaque droite (la cavité cardiaque droite s'épuise pour compenser cette hypertension et continuer à envoyer le sang dans le poumon pour qu'il soit oxygéné) : essoufflement important, nécessité d'apport d'oxygène externe, œdèmes des membres inférieurs, reflux hépato-jugulaire et défaillance du foi", commente le Dr Mathieu Larrousse.

Quelles sont les causes ?

Il existe plusieurs types d'hypertension artérielle pulmonaire, déterminés selon les causes.

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive ou idiopathique est ainsi nommée lorsqu'aucune cause n'est trouvée pour l'expliquer. Il s'agit d'une forme rare d'HTAP.

L'hypertension artérielle pulmonaire secondaire est la conséquence d'une maladie sous-jacente : embolie pulmonaire et phlébites répétées, fibrose pulmonaire, bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), asthme sévère, insuffisance respiratoire, embolie, maladie cardiaque. L'HTAP peut également être liée au virus du Sida. 

Quel est le diagnostic ?

"Le diagnostic ne peut être confirmé que par un cathétérisme cardiaque droit qui sera effectué après avoir éliminé les autres causes d'essoufflement (maladies respiratoires, maladies cardiaques etc), indique le pneumologue. La prise en charge de l'HTAP primitive ou idiopathique se fait dans des centres de référence ou de compétence. C'est une maladie rarissime nécessitant une expertise spécifique".

Quels sont les traitements ?

Les traitements médicamenteux sont à prendre à vie en cas d'HTAP

Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire repose sur des médicaments, prescrits en fonction de la cause lorsqu'elle est identifiée. Les traitements médicamenteux sont à prendre à vie en cas d'HTAP. Il peut s'agir d'anticoagulants (sauf contre-indication) et/ou de diurétiques. Une opération chirurgicale est envisageable, seulement si l'hypertension artérielle pulmonaire fait suite à une embolie : l'intervention consiste à déboucher l'artère pulmonaire. "Pour l'HTAP primitive, on utilise parfois des inhibiteurs calciques mais il existe aujourd'hui d'autres traitements spécifiques comme le bosentan et le sildafénil. Il s'agit de traitements d'exception et onéreux, dont la prescription initiale se fait dans les centres de compétence de l'HTAP (il en existe 23 sur le territoire français et les DOMTOM)", ajoute le Dr Mathieu Larrousse. Enfin, la transplantation pulmonaire est possible en dernier recours si le traitement médicamenteux ne suffit pas à soulager les symptômes d'une HTAP idiopathique, ou chez les malades en bon état général et dont l'espérance de vie est importante. "Là encore, la décision d'inscription sur liste de greffe est du ressort du centre de compétence", insiste le spécialiste.  

Quelle est l'espérance de vie ?

"En moyenne l'espérance de vie sans traitement est inférieure à 2 ans au moment du diagnostic. Les nouveaux traitements et l'augmentation du nombre de greffes pulmonaires ont permis de fortement améliorer ce chiffre", poursuit-il.

Merci au Dr Mathieu Larrousse, pneumologue.

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