Syndrome PIMS et Covid : définition, symptômes, vaccin, âge

Le syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (MIS-C ou PIMS) - proche de la maladie de Kawasaki - touche des enfants et adolescents infectés par le Covid-19. La maladie est rare mais grave et nécessite une hospitalisation. C'est une contre-indication à la vaccination contre le Covid. Définition, symptômes, âge, traitements et évolution : tout savoir.

Syndrome PIMS et Covid : définition, symptômes, vaccin, âge
© 123rf- gstockstudio

Le syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (PIMS ou MIS-C) présentant initialement des caractéristiques proches de la maladie de Kawasaki a touché plusieurs milliers d'enfants, d'adolescents et de jeunes adultes à travers le monde depuis l'alerte lancée par le National Health Service du Royaume-Uni fin avril 2020. Plusieurs pays d'Europe et d'Amérique du Nord ont signalé des patients jeunes atteints de ce syndrome associé au virus SARS-CoV-2 de la Covid. En France, l'incidence des PIMS en lien avec la COVID-19  est estimée à 33,8 cas par million d'habitants dans la population des moins de 18 ans. Les scientifiques qui se penchent sur la hausse des cas observée avec l'arrivée de l'épidémie de Covid indiquent que des recherches épidémiologiques, cliniques, immunologiques et génétiques supplémentaires sont nécessaires, ainsi que des études de suivi à long terme de ces patients. La prise en charge des enfants concernés est rappelée par la Direction générale de la Santé (DGS) le 25 juillet 2021. Avoir fait un PIMS est une contre-indication à la vaccination contre le Covid. Quels sont les symptômes ? Quel est le lien entre Covid-19 et MIS-C et comment l'expliquer ? Quels sont les symptômes ? Est-ce que cette affection se soigne et avec quel traitement ? Quelle évolution ? Infos.

Syndrome inflammatoire multisystémique : c'est quoi le MIS-C ou PIMS ?

Cette maladie reste rare

PIMS désigne (en anglais) le "Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrom" pour "Syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique" et le MIS-C "Multisystem Inflammatory Syndrome in Children" pour "Syndrome inflammatoire multisystémique de l'enfant". Ces deux termes similaires caractérisent une maladie inflammatoire rare qui touche les enfants et les très jeunes adultes. Selon deux études américaines publiées le 29 juin 2020 dans The New England of Medicine (NEJM), elle affecterait 2 personnes de moins de 21 ans sur 100 000 dans le monde. Dans le monde, près d'un millier de personnes seraient touchées par le MIS-C, si on inclut ces deux nouvelles études, précise Michael Levin, professeur de biologie et de philosophie de l'Imperial College à Londres dans un éditorial qui accompagne ces travaux

PIMS et Covid : combien de cas en France ?

Ce syndrome "se manifeste la plupart du temps dans le contexte d'enfants qui ont été infectés par le Covid-19 à peu près un mois après"

En France, l'incidence des PIMS en lien avec la COVID-19 (563 cas au 23 mai 2021 selon Santé Publique France) a été estimée à 33,8 cas par million d'habitants chez les moins de 18 ans (14 511 544 habitants, données Insee 2019). Parmi les 491 patients, les PIMS étaient associés à une myocardite pour 350 cas (71%). L'âge médian des cas est de 8 ans. 44% des cas concernaient des filles. Un enfant âgé de 9 ans est décédé dans un tableau d'inflammation systémique avec myocardite. Ce syndrome inflammatoire multisystémique "se manifeste la plupart du temps dans le contexte d'enfants qui ont été infectés par le Covid-19 à peu près un mois après", avait indiqué le Pr Arnaud Fontanet le 30 avril lors d'une audition au Sénat. Ce que confirme Santé Publique France le 27 mai en avançant "un délai moyen de survenue des PIMS de quatre à cinq semaines après l'infection par le SARS-CoV-2" observé lors de la première vague de l'épidémie. Le nombre de cas a diminué de manière importante au cours de l'été 2020 avant une nouvelle augmentation fin septembre.

La vaccination est contre-indiquée aux personnes ayant développé un syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique (PIMS) conformément à l'avis du 11 juin 2021 du Conseil d'orientation de la stratégie vaccinale.

Nombre hebdomadaire d’hospitalisations pour PIMS, en fonction du lien avec la COVID-19, et d’hospitalisations COVID-19 tout âge confondu, du 02 mars 2020 au 23 mai 2021, France (données au 25 mai 2021)
© Santé Publique France

Quelles sont les causes du PIMS ?

La grande majorité des enfants, adolescents et jeunes adultes atteints du syndrome inflammatoire multisystémique pendant l'épidémie de Covid étaient en bonne santé et n'avaient pas d'antécédents médicaux ou de facteurs de risque particulier. Le PIMS est soupçonné d'être provoqué par une réponse anormale du système immunitaire à un agent infectieux, encore inconnu. "Étant donné que le MIS-C (ou PIMS) survient généralement tardivement après l'infection par le SRAS-CoV-2, une fois que l'anticorps s'est développé, des réponses immunitaires adaptatives cellulaires ou humorales aberrantes peuvent être impliquées. Il existe des preuves que les anticorps peuvent augmenter la gravité de l'infection par le SRAS-CoV-1 en déclenchant une inflammation ou en provoquant des dommages aux organes", précise Michael Levin dans son édito.

A quel âge ?

Selon une analyse belge rassemblant 68 études publiée dans l'European Journal of Pediatrics en février 2021, le syndrome PIMS toucherait davantage les garçons, adolescents et les minorités raciales et ethniques (origine africaine, hispanique...). En France, sur les 563 cas de PIMS signalés entre le 1er mars 2020 et le 23 mai 2021, avec ou sans lien avec le Covid, 44% concernaient des filles. Et l'âge médian était de 8 ans (25% des cas avaient ≤ 4 ans et 75% ≤ 11 ans).

Symptômes d'un syndrome inflammatoire multi-systémique
Symptômes d'un syndrome inflammatoire multi-systémique © Centers for Disease Control and Prevention (CDC)

Quels sont les symptômes chez l'enfant ?

Les signes cliniques et symptômes du PIMS sont peu spécifiques et nécessitent de la part des médecins toute l'attention et la réactivité nécessaires lors de l'interrogatoire et de l'examen clinique des enfants, insiste la DGS le 25 juillet. 

Doivent en particulier attirer l'attention les signes les plus fréquents :

  • fièvre élevée 39-40°c supérieure à 3 ou 4 jours (quasi systématique)
  • avec une altération de l'état général
  • et la présence de signes digestifs (douleurs abdominales, nausées et vomissements, diarrhées).

D'autres signes inconstants peuvent aussi être présents :

  • signes de choc,
  • signes cutanéomuqueux (atteinte des muqueuses (pharyngite, langue framboisée, stomatite), éruption cutanée),
  • signes neurologiques ou respiratoires (maux de tête, somnolence, confusion...).
  • et d'autres signes comme conjonctivite bilatérale non purulente, atteinte des extrémités (érythème palmo plantaire, œdèmes des extrémités, parfois desquamation).

Comment faire le diagnostic ?

Le plus souvent la survenue de ces signes s'observe chez des enfants âgés de 4 à 11 ans mais elle est possible à tout âge, informe la DGS. La notion d'infection à SARS-CoV-2 dans les 4 à 6 semaines précédentes ou de contact proche avec un sujet atteint ou suspecté est un élément évocateur de PIMS dont l'absence ne doit pas faire éliminer le diagnostic.

PIMS et maladie de Kawasaki : points communs et différences ?

"Si l'enfant présente des risques ou des signes de défaillance hémodynamique, le SAMU doit être contacté"

Les médecins qui ont lancé l'alerte en avril 2020 ont très vite relevé de grandes similitudes entre la maladie de Kawasaki et le MIS-C. Les symptômes de la maladie de Kawasaki et du MIS-C sont quasiment identiques (fièvre, grande fatigue, diarrhée, éruptions cutanées, inflammation des artères...). Les deux maladies ont donc des points communs. En revanche, il y a des signes divergents : âge plus jeune dans la maladie de Kawasaki, douleur abdominale, thrombopénie, anémie....

Que faire ?

L'enfant doit être adressé en milieu hospitalier dans les meilleurs délais en cas de signes évocateur voire douteux de PIMS. La prise en charge urgente ne doit pas être différée par la réalisation de test biologiques (y compris la recherche d'infection à SARS CoV-2). "Si l'enfant présente des risques ou des signes de défaillance hémodynamique, le SAMU doit être contacté" explique la DGS. La prise en charge est multi disciplinaire et a lieu au sein de services pédiatriques. Elle implique le plus souvent des urgentistes, des réanimateurs, des cardiologues, des infectiologues et des rhumatologues.

Quel est le traitement ?

Un algorithme de traitement a été élaboré par la Société Française de Pédiatrie et le comité de pilotage du groupe COPIL COVID inflammation. Ce traitement qui peut associer corticothérapie, immunoglobulines, anti agrégants, anticoagulants, antibiotiques voire biothérapies est fonction de la sévérité clinique du syndrome. Un accompagnement psychologique du patient ou de sa famille peut être proposé en lien avec le médecin traitant.

Quelle évolution ?

"Malgré une maladie grave, la mortalité est plutôt faible (1,9 %)" rapportent les chercheurs belges tout en soulignant une "évolution à court terme favorable". Le pronostic global est "bon avec une absence de complications à court terme malgré des interventions fréquentes en soins intensifs".

Existe-t-il un vaccin ?

Non. Pour le moment, il n'existe pas de vaccin pour prévenir le syndrome inflammatoire multisystémique. Connaître avec précision sa cause pourrait permettre également d'élaborer un vaccin préventif. Avoir fait un PIMS est une contre-indication à la vaccination contre le Covid.

Sources :

Covid-19 Prise en charge du Syndrome inflammatoire multi systémique de l'enfant (PIMS), DGS, 25/07/2021.

Prise en charge des enfants avec syndrome inflammatoire multisystémique post Covid, CHU de Grenoble.

Hoste, L., Van Paemel, R. & Haerynck, F. Multisystem inflammatory syndrome in children related to COVID-19: a systematic review. Eur J Pediatr 180, 2019–2034 (2021).

"Multisystem Inflammatory Syndrome in Children in New York State", The New England Journal of Medicine, 29 juin 2020

Edito du Pr Michael Levin : "Childhood Multisystem Inflammatory Syndrome — A New Challenge in the Pandemic", 29 juin 2020.