Hydrocéphalie : schéma, bébé/adulte, quelle espérance de vie ?

L'hydrocéphalie est une affection neurologique qui se manifeste par une quantité trop importante de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. Chez l'adulte, on distingue l'hydrocéphalie aiguë, chronique et à pression normale. Parmi les symptômes, elle provoque des maux de tête, nausées et vomissements. 

Quelle est la définition médicale de l'hydrocéphalie ?

L'hydrocéphalie désigne la présence d'un trop gros volume de liquide céphalo-rachidien dans les cavités du cerveau appelées ventricules. On distingue plusieurs types d'hydrocéphalie :

► Hydrocéphalie aiguë. Elle peut être brutale, appelée alors hydrocéphalie aiguë et souvent liée à une hémorragie méningée. Un caillot de sang bloque dans ce cas l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien contenu dans les ventricules, d'où une accumulation rapide.

► Hydrocéphalie chronique. C'est une forme d'hydrocéphalie où une quantité de liquide reste dans le cerveau. Une stagnation causée par un dysfonctionnement de l'évacuation du liquide.

► Hydrocéphalie à pression normale. C'est une forme d'hydrocéphalie chronique de l'adulte liée à l'obstruction partielle des voies de circulation du liquide céphalo-rachidien. Les symptômes sont des troubles de l'équilibre et de la marche, une incontinence urinaire et parfois rectale et des troubles cognitifs avec altération des facultés intellectuelles. 

Quelle est l'espérance de vie des personnes atteintes d'hydrocéphalie ?

L'hydrocéphalie est considérée comme une maladie chronique qui nécessite un suivi médical régulier tout le long de la vie, dans un service de neurochirurgie. Selon le délai de prise en charge et le suivi des traitements, l'espérance de vie des patients n'est pas diminuée.

Quelle est la cause de l'hydrocéphalie ?

Dans la majorité des cas, l'hydrocéphalie résulte d'une gêne de la circulation du liquide autour du cerveau ou d'une diminution de la résorption du liquide dans les veines.

Quels sont les symptômes de l'hydrocéphalie (bébé, adulte) ?

Une hydrocéphalie aiguë ou chronique, provoque la dilatation des cavités situées dans l'encéphale. La boîte crânienne étant inextensible, il peut en résulter une compression des tissus situés dans le crâne et des conséquences neurologiques. Le syndrome d'hypertension intracrânienne en est la conséquence clinique. Apparaissent alors :

• des maux de tête augmentés lors de la toux et en position allongée,
• des nausées,
• des vomissements,
• une vision double.

Les signes d'une hydrocéphalie à pression normale chez l'adulte sont notamment :

• un trouble de l'équilibre et de la marche,
• des troubles mentaux, menant progressivement à une démence,
• une incontinence urinaire et fécale. 

Diagnostic de l'hydrocéphalie

En cas de suspicion clinique, l'hydrocéphalie sera détectée par le biais d'une imagerie cérébrale, scanner ou IRM, devenu l'examen de référence pour ce type de pathologie. Cet examen peut révéler la dilatation des ventricules cérébraux.

Traitement de l'hydrocéphalie

En cas d'hydrocéphalie à pression normale, une ponction lombaire par une piqûre dans le dos permet de retirer du liquide céphalo-rachidien au niveau de l'espace entourant la moelle épinière. Ceci peut avoir pour effet d'améliorer les symptômes. Les ponctions peuvent être répétées ou la mise en place d'une dérivation ventriculaire interne pour évacuer le liquide en excès de façon chronique est possible. Le traitement de l'hydrocéphalie aiguë est neurochirurgical. Le chirurgien effectuera une dérivation ventriculaire externe en urgence.

Quels sont les risques de l'hydrocéphalie ?

L'hydrocéphalie peut entraîner une hypertension intracrânienne avec compression de certaines structures du cerveau pouvant causer des lésions cérébrales irréversibles. Il s'agit d'une urgence nécessitant une prise en charge chirurgicale pour dériver l'écoulement du liquide en excès. L'hydrocéphalie peut également être de constitution plus lente : on parle d'hydrocéphalie à pression normale.

Quelle est l'efficacité des traitements de l'hydrocéphalie ?

"La prise en charge chirurgicale de l'hydrocéphalie à pression normale donne de bons résultats sur les troubles moteurs et sphinctériens. Si elle est prise en charge tôt, les résultats sont également bons sur les troubles cognitifs", détaille le Dr Renaud Bougeard, neurochirurgien. Et d'ajouter : "en ce qui concerne l'hydrocéphalie aigue, le résultat dépendra du délai de prise en charge avant que des lésions cérébrales irréversibles se constituent".

Merci au Dr Renaud Bougeard, neurochirurgien.