Lupus : symptômes de la maladie, quelle espérance de vie ?

"Lupus : symptômes de la maladie, quelle espérance de vie ?"

Erythémateux systémique, discoïde... Le lupus est une maladie chronique auto-immune qui se manifeste par des symptômes cutanés et/ou articulaires qui touche surtout les femmes. Quels sont les traitements ? L'espérance de vie ? Le point avec Ginette Volf-Philippot, fondatrice de l'Association Lupus France.

En France métropolitaine, le lupus concernerait environ 1 personne sur 2 000. Le lupus érythémateux est une maladie chronique auto-immune qui se manifeste par des symptômes cutanés et/ou articulatoires. Elle résulte d'une anomalie biologique, caractérisée par la présence d'anticorps antinucléaires qui se retournent contre les cellules de l'ADN. Parmi les facteurs favorisants : des facteurs hormonaux, une prédisposition génétique, la prise de certains médicaments, des facteurs environnementaux (soleil, tabac, exposition au virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus...). Dans 90% des cas, le lupus survient chez la femme, avec un pic de fréquence autour de 30 ans. Quels sont les symptômes d'un lupus ? Les causes ? Le diagnostic ? Les traitements ? La maladie en détail. 

Qu'est-ce qu'un lupus ?

Le lupus est une maladie auto-immune chronique relativement rare dont la forme la plus grave est le lupus systémique. La forme la plus courante est le lupus érythémateux systémique, aussi appelé le lupus érythémateux aigu disséminé, car il peut atteindre n'importe quel organe comme les reins, le cœur, les poumons, les cellules du sang... On appelle "maladie auto-immune" une pathologie qui se caractérise par le dysfonctionnement du système immunitaire, conduisant ce dernier à s'attaquer aux cellules de l'organisme et à les détruire.  Attention, "le lupus n'est absolument pas une maladie contagieuse", tient à préciser d'emblée Ginette Volf-Philippot, fondatrice de l'Association Lupus France. 

Photo : à quoi ressemble un lupus ?

Le mot "lupus" signifie loup en latin, ce qui fait référence à l'aspect caractéristique de l'atteinte du visage en forme de "masque" ou d'aile de papillon.

Schéma d'un lupus
Schéma d'un lupus © tomozina/scio21 - 123RF

Quels sont les types de lupus ?

On distingue différents types de lupus érythémateux, qui n'entraînent pas les mêmes symptômes. 

Lupus érythémateux systémique (ou lupus érythémateux aigu disséminé)

Le lupus érythémateux systémique (LES) ou érythémateux aigu disséminé (LEAD) est un lupus qui affecte n'importe quel organe. C'est la forme de lupus la plus courante. Il se manifeste la plupart du temps par des inflammations articulaires ou des tendons et le symptôme le plus caractéristique est une éruption cutanée en "aile de papillon" sur les joues et l'arête du nez. 

Lupus érythémateux discoïde

Parmi les lupus érythémateux, il y a le lupus érythémateux discoïde. Il se limite le plus souvent à la peau et n'affecte pas les organes interne du corps. Il se manifeste par des plaques bien limitées souvent multiples et symétriques qui prédominent au visage, prenant parfois également une disposition en aile de papillon ou des formes circulaires. L'atteinte des oreilles, des sourcils et du cuir chevelu est possible. Les lésions du lupus discoïde ont une évolution différente de celles du lupus systémique, et laissent des cicatrices définitives très inesthétiques d'où l'urgence de la prise en charge. Il existe des formes de lupus discoïde disséminé avec des lésions pouvant apparaître sur le tronc et les membres ; les lésions prédominent alors sur les coudes et les extrémités.

Lupus cutané isolé

Contrairement au lupus érythémateux systémique, le lupus cutané isolé touche exclusivement la peau au niveau du visage. Certains traitements  comme l'utilisation d'une protection contre les UV, une thérapie antipaludique, des corticostéroïdes et/ou des inhiteurs de calcineurine, permettent d'améliorer l'apparence de la peau, de limiter les cicatrices et de prévenir de nouvelles lésions cutanées. 

Lupus induit ou médicamenteux

Le lupus induit apparaît suite à la prise prolongée de certains médicaments comme la doxycycline (antibiotiques prescrit contre l'acné), le Bactrim® (autre antibiotique), certains antituberculeux, les bétabloqueurs (médicaments antihypertenseurs), certains antiépileptiques (carbamazépine) et les anti-TNF. Le fait d'arrêter de prendre ces médicaments entraîne généralement une disparition plutôt rapide des symptômes. 

Lupus néonatal

Le lupus néonatal est lié à la présence chez la mère des anticorps anti-SSA (appelés aussi anti- Ro) ou SSB (ou anti-La) qui vont affecter le fœtus ou le nouveau-né. 

A quel âge apparaît un lupus ?

N'importe qui peut développer un lupus. Néanmoins, le lupus concerne davantage les femmes que les hommes : sur 10 patients atteints de lupus, 9 sont des femmes. En général, cette maladie se déclare entre l'âge de 15 et 30 ans. Il s'agit donc d'une maladie de jeunes femmes. "S'il y a une centaine d'année, le lupus était une maladie très grave et mortelle, aujourd'hui, les malades qui décèdent d'un lupus sont extrêmement rares, d'autant plus si elle est stabilisée et prise en charge précocement", précise l'experte. Sont également plus à risque les personnes dont un membre de la famille est atteint de lupus ou d'une autre maladie auto-immune. 

Quels sont les symptômes du lupus ?

Les symptômes du lupus diffèrent d'une personne à l'autre, En revanche, les signes qui apparaissent au début de la maladie sont des problèmes cutanés sur les parties généralement exposées à l'air (comme le visage, le cou...) et des douleurs articulaires. On parle communément de "lupus cutané" ou "lupus articulaire" en fonction des manifestations cliniques. 

Symptômes d'un lupus
Symptômes d'un lupus ©  normaals - 123RF

Symptômes du lupus les plus fréquents

  • Rougeurs (rash cutané)
  • Aphtes,
  • Photosensibilité
  • Alopécie
  • Squames ou peau qui pèle
  • Arthrite

Autres symptômes du lupus :

Le lupus étant une maladie surprenante, d'autres symptômes peuvent apparaître très rapidement :

  • Atteinte rénale (souvent silencieuse),
  • Fièvre,
  • Fatigue intense ou asthénie (pas forcément qu'à l'effort), 
  • Perte de poids,
  • Céphalées,
  • Pertes de mémoire (lupus cérébral)... 

D'autres organes peuvent être atteints, comme le cœur, le rein, le poumon, le foie, mais de façon inconstante. "A noter que l'apparition d'un ou deux symptômes énoncés ci-dessus ne suffisent pas pour établir le diagnostic d'un lupus, il faut donc que le patient présente un faisceau de symptômes, autrement dit au moins 4 ou 5 symptômes bien marqués et caractéristiques du lupus", précise Ginette Volf-Philippot.

Quelles sont les causes d'un lupus ?

L'exposition au soleil pourrait être l'un des facteurs aggravants de l'apparition du lupus

"On comprend de mieux en mieux l'origine du lupus, même si ses causes exactes ne sont clairement pas démontrées. Toutefois, le terrain génétique et l'influence de l'environnement semblent jouer un rôle", explique la fondatrice de Lupus France. Particulièrement, l'exposition au soleil pourrait être l'un des facteurs aggravants de l'apparition du lupus, d'où la nécessité de protéger sa peau. Par ailleurs, le stress serait probablement l'une des causes associées au lupus : les gens stressés voient leurs défenses immunitaires baisser et seraient ainsi plus vulnérables à l'apparition d'un lupus. A savoir que le lupus peut se révéler pendant la grossesse, suite à une série de fausses couches par exemple. "Il y a encore quelques années, lorsqu'une femme avait un lupus et ce, même s'il était maîtrisé, il lui était formellement déconseillé de tomber enceinte. Aujourd'hui, ce n'est absolument plus le cas : il y a énormément de jeunes femmes présentant un lupus et qui ont tout de même des enfants", se réjouit la spécialiste.

Comment poser le diagnostic ?

"Comme il s'agit d'une maladie rare, les médecins ne pensent pas toujours au lupus en premier lieu lorsque le patient présente différents symptômes pourtant inhérents au lupus lors de l'examen clinique. Ainsi, le diagnostic du lupus est bien souvent tardivement posé", déplore Ginette Volf-Philippot. D'autres examens comme un bilan sanguin ou un dosage d'anticorps antinucléaires sont nécessaires pour établir le diagnostic ou au contraire l'éliminer.

Quels sont les traitements du lupus ?

Le lupus ne se guérit pas, mais il peut être maîtrisé. Et si la maladie est stabilisée et prise en charge précocement, il est possible d'avoir quasiment une vie normale avec un lupus, notamment grâce à des traitements certes lourds, mais efficaces. Ces traitements permettent en effet de réduire les inflammations et les symptômes liés au lupus.

Les corticoïdes

Un traitement à base corticoïdes (cortisone) en particulier la prednisone et la méthylprednisone est généralement le plus efficace pour traiter un lupus systémique. Ces médicaments sont administrés à très haute dose. "Toutefois, aujourd'hui, les médecins essayent dans la mesure du possible de réduire progressivement les doses de cortisone jusqu'à tenter de la supprimer, d'autant plus si la maladie est maîtrisée. En effet, la prise prolongée de cortisone augmente le risque d'ostéoporose et de diabète. Et surtout, les malades sous cortisone sont beaucoup plus vulnérables aux attaques virales et microbiennes", précise la spécialiste. 

Les anti-inflammatoires et les immunosuppresseurs

"Il faut instaurer un véritable climat de confiance entre  le patient et le soignant"

Les médecins peuvent également prescrire des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) pour soulager les symptômes d'un lupus léger. D'autres médicaments comme les immunosuppresseurs permettent de traiter un lupus sévère et rebelle. Une surveillance biologique régulière doit être réalisée pendant toute la durée du traitement. "Trouver le traitement adapté et la bonne posologie prend beaucoup de temps car tout est une question de dose. Les médecins vont alors se baser sur le ressenti du patient, de sa tolérance au traitement et de l'apparition ou non d'effets secondaires", conclut-elle. Le suivi d'un lupus est, comme pour toutes les maladies rares, fondamental : ainsi, la patiente doit se sentir en confiance avec son médecin et écoutée. 

Le Plaquenil® (chloroquine)

A base d'hydroxychloroquine, le Plaquenil® est un médicament qui peut être donné aux patients atteints de lupus érythémateux discoïde et de lupus érythémateux aigu disséminé. Son efficacité porte sur les symptômes liés à cette maladie au niveau de la peau et des articulations. Elle nécessite parfois un délai de plusieurs mois. Le Plaquenil® peut aussi être prescrit pour prévenir les rechutes. Parmi ses contre-indications : si le patient est hypersensible aux substances actives du médicament, en cas de rétinopathies, d'allaitement, chez les enfants de moins de 6 ans, et en cas d'association avec le citalopram, l'escitalopram, l'hydroxyzine, la dompéridone et la pipéraquine (risque majoré de troubles du rythme cardiaque).

Quelle est l'espérance de vie avec un lupus ?

Le pronostic de survie chez les personnes atteintes d'un lupus s'est considérablement amélioré ces dernières décennies. L'espérance de vie dépasse 95% à 10 ans avec une prise en charge adaptée. 

Quelles associations contacter ?

Depuis plus de 30 ans, des centres de référence et de compétence (respectivement 19 et 66 sur le territoire français) des maladies rares ont été instaurés grâce au 1er Plan National Maladies Rares. Ces centres sont situés partout en France. L'Association Lupus France permet d'orienter les malades vers le centre le plus proche de chez eux, de répondre à leurs questions et d'être le mieux suivi possible.

Merci à Ginette Volf-Philippot, fondatrice de l'Association Lupus France. 

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