Sclérodermie : quel diagnostic et quels traitements ?

La sclérodermie est une maladie auto-immune qui provoque un épaississement et un durcissement de la peau. Il n'existe pas de médicament pour en guérir, même s'il est possible de traiter certains de ses symptômes.

Définition : sclérodermie systémique, localisée, cutanée diffuse ou limitée ?

"La sclérodermie est une maladie caractérisée par l'épaississement de la peau", explique d'emblée le Professeur Marie-Sylvie Doutre, dermatologue à l'Hôpital Saint-André de Bordeaux et membre de la Société française de dermatologie (SFD). D'ailleurs, sclérodermie signifie "peau dure" en grec. Cette maladie touche principalement les femmes, à partir de 40 ans.

Il existe plusieurs types de sclérodermie. "Dans certains cas, la maladie n'atteint que la peau, sous forme de plaques dures. On parle alors de sclérodermie localisée ou morphée. Dans d'autres cas, il peut y avoir une atteinte d'autres organes que la peau : ce sont les  sclérodermies systémiques dont il y a deux formes selon l'importance de l'atteinte cutanée : la sclérodermie systémique cutanée diffuse et la sclérodermie systémique cutanée limitée."

Symptômes : peau dure, syndrome de Raynaud...

Les symptômes de la sclérodermie sont très divers et se multiplient au fil de la maladie. Alors que la sclérodermie localisée ne touche que la peau (surtout le tronc et l'abdomen) avec un épaississement de celle-ci qui devient plus dure, "dans les sclérodermies systémiques, c'est très souvent  un syndrome de Raynaud qui en  est le premier signe : la réponse des petits vaisseaux des extrémités à différents facteurs, en particulier le froid, est anormale. Il y a une diminution de l'apport de sang aux tissus : les doigts et/ou les  orteils deviennent blancs, engourdis, puis bleus, avec des fourmillements et ensuite rouges, chauds et douloureux", précise le Professeur Marie-Sylvie Doutre.

Ensuite, l'atteinte de la peau débute au niveau des doigts et selon les cas, peut rester localisée à ce niveau ou s'étendre sur  le visage, les membres supérieurs et inférieurs, le thorax… "La fibrose et les anomalies vasculaires peuvent atteindre d'autres organes que la peau, en particulier  le tube digestif, les poumons, le cœur, les articulations, les muscles, les reins."

Causes

"Les sclérodermies font partie des maladies auto-immunes pour lesquelles il n'y a pas de cause parfaitement connue. Le système immunitaire fabrique des anticorps contre les propres constituants de l'organisme", explique le Professeur Marie-Sylvie Doutre. Concrètement, dans le cas de la sclérodermie, le système immunitaire "contribue à l'activation de cellules appelées les fibroblastes, qui produisent en quantité trop importante du collagène, soit un ensemble de protéines fibreuses qui modifient la structure de la peau et entraînent une sclérose ou fibrose de la peau". 

Dans de rares cas, la sclérodermie peut être une maladie professionnelle provoquée par une exposition à la silice.

Diagnostic

C'est le dermatologue qui posera le diagnostic de la sclérodermie et vous suivra par la suite. Parfois, ce sera toutefois un médecin interniste, un rhumatologue ou un pneumologue qui posera le diagnostic en fonction des manifestations que présentent les patients.

"Le diagnostic est fait par l'interrogatoire des patients pour savoir quelles manifestations ils présentent : syndrome de Raynaud, troubles digestifs, essoufflement... L'examen de la peau permet aussi de faire le diagnostic de sclérodermie", développe le Professeur Marie-Sylvie Doutre. Un bilan sanguin et des examens complémentaires comme une échographie du cœur ou une étude de la fonction respiratoire permettent de savoir s'il y a d'autres  organes atteints. "Ces examens sont faits au début de la maladie et doivent être répétés régulièrement  au cours de la surveillance faite ensuite par le médecin, une à deux fois par an."

Traitements : soigner la sclérodermie

Médicaments immunosuppresseurs

"Il n'y a pas de traitements pour guérir la sclérodermie systémique, mais certains médicaments agissent efficacement sur les différentes manifestations de la  maladie et peuvent empêcher leur apparition", rassure le Professeur Marie-Sylvie Doutre. Ainsi, certains symptômes peuvent être traités par des immunosuppresseurs pour les formes les plus graves.

Kiné, homéopathie, massages...

Par ailleurs, des séances de kinésithérapie et des massages peuvent participer à l'amélioration des symptômes, sans oublier l'adaptation de l'environnement à la maison et au travail, des conseils diététiques, le suivi dentaire… "Certaines médecines dites parallèles, comme l'acupuncture ou l'homéopathie, peuvent constituer des aides même si leurs bénéfices ne sont pas démontrés."

Espérance de vie : peut-on mourir de la sclérodermie ?

La sclérodermie systémique cutanée diffuse est la forme la plus grave de cette maladie. Le pronostic vital du patient peut être engagé si des organes internes tels que les poumons, le cœur ou parfois les reins sont atteints. A terme, le durcissement des tissus devient invalidant pour le patient.

"Selon les cas, les atteintes des différents organes peuvent apparaître en même temps ou au cours de la maladie. Certains malades n'ont pas toutes les atteintes possibles. La maladie est différente pour chaque patient étant donné l'existence de différentes formes, des moins graves aux plus graves", précise le Professeur Marie-Sylvie Doutre, qui ajoute : "ce qui est important, c'est d'avoir un suivi médical régulier qui permet d'adapter les traitements en fonction des symptômes et des examens réalisés."

A noter également l'existence de l'Association des sclérodermiques de France (ASF) qui apporte une écoute et une aide aux patients qui le souhaitent.

Merci à la Professeure Marie-Sylvie Doutre, dermatologue à l'Hôpital Saint-André de Bordeaux et membre de la Société française de dermatologie (SFD)

Sclérodermie : quel diagnostic et quels traitements ?
Sclérodermie : quel diagnostic et quels traitements ?

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