Syndrome restrictif pulmonaire : cause, quels symptômes ?

Qu'est-ce qu'un syndrome restrictif ?

Le syndrome restrictif se caractérise par une restriction de la capacité pulmonaire totale, souvent associée à une diminution de la capacité vitale, entraînant une réduction du volume pulmonaire mobilisable en inspirant et en expirant. Le plus souvent, il est détecté lors d'épreuves fonctionnelles respiratoires. "Le syndrome restrictif s'oppose au syndrome obstructif qui se traduit par une obstruction des débits expiratoires et qui est lié à l'asthme ou à une pathologie en lien avec le tabagisme comme la BPCO. Les pathologies pouvant provoquer un syndrome restrictif sont les pathologies pulmonaires fibrosantes rendant le poumon plus rigide (plus difficile à gonfler), les pathologies pleurales, les maladies neuromusculaires, l'obésité et les déformations de la cage/paroi thoraciques. La résultante est une hypoventilation alvéolaire qui entraîne une accumulation de C02 dans le sang", précise le Dr Maxens Decavèle, médecin réanimateur à l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière. 

Quelles sont les causes d'un syndrome restrictif ?

De nombreuses pathologies peuvent provoquer un syndrome restrictif : 

• Les maladies neuromusculaires qui touchent le diaphragme (principal muscle de la ventilation) qui se contracte alors moins bien, entraînant une restriction du volume pulmonaire : sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique, myopathies, myotonies, myasthénies, syndrome de Guillain-Barré ; 
• Des pathologies ostéo-articulaires affectant le rachis thoracique (cypho-scoliose) ;
• Une atteinte de la paroi thoracique (séquelles de radiothérapie, brûlures) qui devient plus rigide. ; 
• Des pathologies de la plèvre : calcifications pleurales, thoracoplasties, pleurésies qui peuvent faire de la fibrine en cicatrisant et rigidifier l'enveloppe du poumon.
• Des maladies pulmonaires : pneumonectomie, séquelles posttuberculose, pneumopathies interstitielles, fibrose pulmonaire idiopathique, séquelles de radiothérapie, lymphangite et sarcoïdose. 
• Des maladies fibrosantes pulmonaires : fibrose pulmonaire idiopathique, maladies auto-immunes avec atteintes pulmonaire telles que la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Goujeron-Sjögren, les myopathies inflammatoires. 
• L'obésité.

Quels sont les symptômes d'un syndrome restrictif ?

"Le syndrome restrictif se manifeste essentiellement par une dyspnée (sensation désagréable et angoissante de manquer d'air, de respirer avec difficulté)) à l'effort puis au moindre effort puis au repos lorsque la maladie évolue, une orthopnée (essoufflement en position allongée), des infections pulmonaires répétées, des céphalées matinales, des troubles du sommeil et une fatigue importante", indique le médecin réanimateur. 

Comment pose-t-on le diagnostic d'un syndrome restrictif ?

Le diagnostic du syndrome restrictif repose sur la spirométrie, un examen permettant d'évaluer le fonctionnement des poumons. Plus précisément, la spirométrie vise à mesurer la quantité d'air se trouvant dans les poumons (volumes pulmonaires) et les débits d'air lors de l'expiration. Cet examen fait partie des exploitations fonctionnelles respiratoires (EFR). 

Quel traitement pour soigner un syndrome restrictif ?

La prise en charge du syndrome restrictif pulmonaire repose sur le traitement de la cause (maladie neuromusculaire aiguë, atteinte pulmonaire des maladies auto-immunes, etc…). "Parfois, l'atteinte respiratoire peut évoluer vers une insuffisance respiratoire chronique et nécessiter la mise en route d'une oxygénothérapie de longue durée voire d'une ventilation non-invasive à l'aide d'un ventilateur artificiel de domicile", ajoute le Dr Maxens Decavèle.

Merci au Dr Maxens Decavèle, médecin réanimateur à l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière