Syndrome de la main étrangère : symptôme, quelle cause ?

Définition : qu'est-ce que le syndrome de la main étrangère ? 

Le syndrome de la main étrangère est un trouble neurologique rare dans lequel une personne perd le contrôle conscient de l'une de ses mains, qui semble agir de manière indépendante de sa volonté. La main affectée peut effectuer des actions qui sont en opposition avec les actions de la personne ou de l'autre main, ce qui peut être très perturbant pour la personne atteinte. "Ce syndrome est généralement associé à des lésions cérébrales, comme une tumeur ou un accident vasculaire cérébral, mais peut également être causé par une maladie neurodégénérative comme la dégénérescence corticobasale ou la maladie à corps de Lewy, détaille le Professeur Frédéric Assal, neurologue. Il n'y a à ce jour aucun traitement de ce rare syndrome quand il persiste".

Qui a découvert le syndrome de la main étrangère ? 

"On doit le terme de "main étrangère" à deux neurologues français, les docteurs Bryon et Jedynak qui ont décrit le syndrome dans des cas de lésions du corps calleux, la structure qui unit les 2 hémisphères cérébraux, poursuit le Professeur Assal. Par la suite, le syndrome s'est enrichi de plusieurs sous-variantes qui répondent aux descriptions cliniques de cas isolés datant de la fin du XIX et du début du XXème siècle". Au fil des dernières décennies, de nombreux médecins et chercheurs ont continué à étudier le syndrome et à en décrire les caractéristiques, ce qui a contribué à mieux comprendre la condition et à développer des approches de traitement potentiellement efficaces. "Le syndrome de la main étrangère décrit dans les années 1970 a été popularisé par le film "Docteur Folamour" de Stanley Kubrick. Dans le film, le personnage principal est contraint de jouer à un jeu de poker avec une main qui semble avoir une vie propre et qui agit sans son contrôle. Bien que le syndrome de la main étrangère soit un terme réel utilisé dans le monde médical pour décrire un trouble du mouvement, il n'a pas de lien direct avec la manipulation du temps ou de l'espace". Il est important de ne pas confondre la fiction du film avec la réalité médicale.

Quelle est la cause du syndrome de la main étrangère ?

La cause exacte du syndrome de la main étrangère n'est pas connue avec certitude. "Mais il est généralement associé à des lésions cérébrales qui affectent les régions sensori-motrices du cerveau, responsables de la coordination et de la planification des mouvements", précise le neurologue. Parmi les causes les plus fréquentes, on peut citer :
► L'accident vasculaire cérébral (AVC) : un AVC peut endommager les régions du cerveau qui contrôlent les mouvements volontaires, ce qui peut conduire à des problèmes de coordination et de contrôle de la main.
► Les tumeurs cérébrales : "Les tumeurs cérébrales peuvent presser ou endommager les régions du cerveau responsables de la coordination et de la planification des mouvements, ce qui peut entraîner des symptômes similaires au syndrome de la main étrangère".
► Les maladies neurodégénératives : "certaines maladies neurodégénératives telles que la dégénérescence corticobasale ou la maladie à corps de Lewy peuvent également entraîner des symptômes similaires au syndrome de la main étrangère en affectant les régions du cerveau responsables de la coordination et de la planification des mouvements".
► La chirurgie cérébrale : La chirurgie cérébrale pour traiter des maladies comme l'épilepsie peut également entraîner des lésions cérébrales qui peuvent causer des symptômes similaires au syndrome de la main étrangère.
Il est important de noter que le syndrome de la main étrangère est très rare et que la plupart des personnes ayant une lésion cérébrale ou une maladie neurodégénérative ne développent pas ce syndrome.

Par quels symptômes se manifeste le syndrome de la main étrangère ? 

"Les symptômes du syndrome de la main étrangère peuvent varier en fonction de la gravité de la lésion cérébrale ou de la maladie sous-jacente", reconnait le Professeur. Les symptômes les plus courants sont :
► Perte de contrôle sur la main : "La personne peut avoir l'impression que sa main agit de manière indépendante de sa volonté et peut effectuer des actions qui sont en opposition avec les actions de la personne ou de l'autre main".
► Actions involontaires : La main affectée peut effectuer des actions involontaires comme des mouvements de torsion, de battement ou de pinçage, qui peuvent être douloureux pour la personne.
► Résistance aux efforts pour contrôler la main : La personne peut avoir du mal à contrôler la main affectée, même lorsqu'elle essaie activement de le faire, ce qui peut causer de la frustration et de l'anxiété.
► Douleur ou inconfort : "La personne peut ressentir de la douleur ou de l'inconfort dans la main affectée, qui peut être exacerbée par les actions involontaires de la main".
► Altération de la capacité à accomplir des tâches simples : La perte de contrôle sur la main peut rendre difficile l'accomplissement de tâches simples telles que l'habillage, le brossage des dents ou la tenue d'objets.
"Les symptômes peuvent évoluer au fil du temps, parfois régresser dans le cas de chirurgie de tumeur ou persister, car il n'y a pas de traitement".

"Il n'y a aucun traitement efficace hormis en cas de douleurs associées"

Comment diagnostiquer le syndrome de la main étrangère ? 

Le diagnostic du syndrome de la main étrangère repose sur un examen médical détaillé, qui peut inclure les éléments suivants :
► Anamnèse médicale : Le médecin peut poser des questions sur l'état de santé général du patient, ses antécédents médicaux et ses antécédents de blessures ou de maladies.
► Examen neurologique : "Le médecin peut effectuer un examen de vos mains et de vos bras pour évaluer votre capacité à contrôler vos mouvements et votre capacité à ressentir des sensations telles que la douleur ou le toucher, évaluer la force, la coordination et la capacité de contrôle des mouvements de vos mains et de vos bras", ajoute notre interlocuteur.
► Évaluation de la capacité à effectuer des tâches simples : Le médecin peut évaluer votre capacité à effectuer des tâches simples telles que l'habillage, le brossage des dents ou la tenue d'objets pour évaluer l'impact de vos symptômes sur votre vie quotidienne.
► Imagerie cérébrale : "Le médecin peut recommander des tests d'imagerie cérébrale tels que l'IRM cérébrale ou un examen du métabolisme cérébral par PET-FDG pour évaluer l'état de votre cerveau et rechercher des anomalies qui pourraient expliquer vos symptômes". "Le diagnostic du syndrome de la main étrangère est très complexe et nécessite l'avis d'un neurologue".

Quel est le traitement du syndrome de la main étrangère ?

"Le traitement du syndrome de la main étrangère dépend de la cause sous-jacente sachant que quand le syndrome est persistant, il n'y a pas de traitement. Il repose sur une approche multidisciplinaire médicale et d'autres partenaires de soins (physiothérapeutes, ergothérapeutes, psychologues)", rappelle le spécialiste. La physiothérapie et l'ergothérapie : "des exercices de renforcement, des étirements et des activités de tâches quotidiennes spécifiques peuvent améliorer la capacité de contrôler les mouvements et surtout limiter les symptômes souvent associés de raideur". La thérapie cognitivo-comportementale : "elle peut aider à gérer l'anxiétés et les inquiétudes associées au syndrome de la main étrangère". Médicaments : "il n'y a aucun traitement efficace hormis en cas de douleurs associées ou parfois les antalgiques peuvent être un soulagement". Interventions chirurgicales : "Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter par exemple des tumeurs cérébrales". "Des traitements de stimulation électrique profonde du cerveau sont à l'étude mais pas encore utilisés à large échelle sur le plan clinique". 

Merci au Professeur Frédéric Assal, Responsable de l'Unité de neuropsychologie et neurologie comportementale des Hôpitaux universitaires de Genève (HUG) et chargé de cours à la Faculté de Médecine de Genève.