Angiosarcome du sein : c'est quoi, photo, symptômes, pronostic

L'angiosarcome mammaire est une tumeur au niveau du sein d'origine vasculaire très rare, très agressif et difficilement diagnosticable. C'est quoi cette tumeur ? Quels sont les symptômes d'alerte ? Comment se passe le diagnostic ? Quel est le traitement ? Le pronostic de survie ? Découverte.

Définition : c'est quoi un angiosarcome mammaire ?

Le sein est l'une des localisations les plus fréquentes après la peau de la tête et du cou

L'angiosarcome est une tumeur maligne d'origine vasculaire, très rare et au diagnostic très sombre, définit l'Inserm, qui peut se développer dans tous les types de tissus. Le sein est une des localisations les plus fréquentes après la peau de la tête et du cou : on parle ainsi d'un angiosarcome mammaire. Ce type de tumeur se caractérise par une forte malignité et une présentation clinique et radiologique polymorphe, source d'erreurs et de retards diagnostiques.

Quelle est la prévalence d'un angiosarcome mammaire ?

Sa prévalence parmi les tumeurs mammaires malignes est de 0,04 % et représente 8 % des sarcomes mammaires, rapporte une étude de 2013 publiée sur la plateforme médical EM Consulte. A titre informatif, Gustave Roussy fait état de 8 cas traités à l'Institut en l'espace de 40 ans (entre 1954 et 1995), chez des femmes âgées d'au moins 32 ans. 

A quel âge apparaît un angiosarcome mammaire ?

Il existe deux types d'angiosarcome mammaire :

• L'angiosarcome primitif qui touche la femme jeune (entre 30 et 40 ans) sans facteur de risque connu.
• L'angiosarcome secondaire qui survient essentiellement chez la femme plus âgée (moyenne d'âge de 69 ans) probablement traitée par radiothérapie dans le cadre du traitement conservateur d'un cancer du sein.

Quels sont les symptômes d'un angiosarcome mammaire ?

La plupart du temps, l'angiosarcome mammaire se présente sous la forme d'une tuméfaction indolore, mais sans adénopathie axillaire (ganglions gonflés sous l'aisselle). Parfois, l'angiosarcome mammaire entraîne des symptômes comme :

A l'examen clinique :

• Un changement localisé de la couleur de la peau, évoquant une tumeur vasculaire (couleur violacée, sombre).
• Une induration (durcissement de la peau) à la partie inférieure du mamelon,

A l'imagerie :

• Un nodule mal limité formé de végétations coalescentes (qui se touchent anormalement) et denses
• Un aspect de "bulles de savon" coalescentes. 

Comment est posé le diagnostic d'un angiosarcome mammaire ?

Après suspicion d'une tumeur mammaire à l'examen clinique, des examens sont à réaliser pour orienter et poser le diagnostic :

• Une échographie mammaire.
• Une IRM mammaire.
• La mammographie n'est pas toujours indiquée : elle n'est pas spécifique, et la tumeur est souvent difficilement visible chez des femmes jeunes aux seins denses. 
• Si nécessaire, des biopsies mammaires (à la fois superficielles (cutanées) et profondes (péri-aréolaires droites))

Grades : quelle est l'évolution d'un angiosarcome mammaire ?

L'angiosarcome mammaire peut être de grade 1, 2 ou 3, déterminé par rapport à ses caractéristiques. 

► Angiosarcome mammaire de grade 1 (bas grade) :

• Vaisseaux anastomosés
• Rares touffes endothéliales
• Quelques cellules endothéliales hyper chromatiques
• Mitoses absentes ou rares
• Absence de nécrose

► Angiosarcome mammaire de grade 2 (grade intermédiaire) :

• Quelques foyers de formation papillaires
• Zones massives disposées en cellules fusiformes
• Représentant moins de 20% de la tumeur
• Atypies cellulaires et mitoses
• Absence de nécrose

► Angiosarcome mammaire de grade 3 (haut grade) :

• Prédominance de zone massive à cellules fusiformes
• Atypies cellulaires marquées
• Nombreuse mitoses
• Foyer de nécrose hémorragiques
• Exceptionnelles aspect de grade 1

Quel est le traitement d'un angiosarcome mammaire ?

Exceptée la chirurgie lorsque la tumeur est encore localisée (ablation du sein), il n'existe aucun consensus sur le traitement de ce cancer résistant aux chimiothérapies classiques, avance l'Inserm. Néanmoins, en 2013, une équipe de l'Inserm de l'hôpital de la Timone (à Marseille) a conçu une stratégie thérapeutique combinant deux nouvelles approches pour la prise en charge de l'angiosarcome mammaire :

► Le propranolol : un antihypertenseur administré pour pallier les effets secondaires du traitement classique (corticoïdes à haute dose), faisait rapidement régresser les tumeurs.

► La chimiothérapie métronomique. "En chimiothérapie classique, les séances sont espacées de deux à trois semaines pour permettre au patient de récupérer des effets toxiques du traitement. Or la tumeur en profite pour se revasculariser et progresser. La thérapie métronomique consiste donc à administrer des doses plus fréquentes, pour empêcher la progression de la tumeur, mais plus faibles pour limiter la toxicité", explique Eddy Pasquier, de l'unité 911 de l'Inserm/Université Aix-Marseille, Centre de recherche en oncologie biologique et oncopharmacologie. Au total, le patient peut recevoir au moins autant de produit qu'en thérapie classique, mais avec une tolérance améliorée". 

Une survie à de 15 ans (grade 1) à 15 mois (grade 3)

Quel est le pronostic de survie d'un angiosarcome mammaire ?

L'angiosarcome mammaire est de très mauvais pronostic en raison de la survenue fréquente de métastases viscérales et de récidive rapide. Le pronostic dépend du grade histologique (voir la partie grade ci-dessus) de la tumeur, avec une survie à 10 ans toute forme confondue (primitive ou secondaire).

► L'angiosarcome a un pronostic avec une survie médiane de 15 ans pour les grades I,

► L'angiosarcome a un pronostic avec une survie médiane de 12 ans pour les grades II

► L'angiosarcome a un pronostic avec une survie médiane seulement de 15 mois pour les grades III. 

Sources : Une nouvelle stratégie thérapeutique contre l'angiosarcome, Inserm / Angiosarcome mammaire : à propos d'un cas , étude de 2013 publié dans EM Consulte / Angiosarcome mammaire radio-induit: à propos d'un cas, étude 2020 (National Library of Medecine)