Syndrome de Claude Bernard-Horner (SCBH) : cause, traitement

Le syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH ou SCHB) est un trouble neurologique qui se caractérise par la concomitance de 4 symptômes observés sur le même côté du visage. Quelles sont les causes ? Comment est posé le diagnostic ? Quel est le traitement ? Eclairage du Pr Jean-Philippe Neau, neurologue.

Syndrome de Claude Bernard-Horner (SCBH) : cause, traitement
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Définition : qu'est-ce que le syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Le syndrome de Claude Bernard Horner (parfois abrégé CHB ou SCHB) se présente comme l'association de 4 signes cliniques affectant une partie du visage (du même côté du visage que les fibres nerveuses lésées) : 

  • la chute de la paupière supérieure (ptosis),
  • un diamètre de la pupille diminué en comparaison avec celui de l'autre pupille (appelé myosis),
  • un recul du globe oculaire dans l'orbite (enophtalmie) : "yeux enfoncés"
  • une absence de sudation

Il peut se manifester spontanément - observable à tout âge - ou résulter d'un trouble qui perturbe les fibres nerveuses reliant le cerveau à l'œil, détaille le Manuel MSD. 

Ptosis de la paupière
Ptosis de la paupière ©  walisaa - 123RF

Quelle est la cause ?

"Il est causé par une atteinte du système nerveux sympathique en un point quelconque de son trajet de la profondeur du cerveau en passant par la moelle épinière, puis la partie haute de la cage thoracique et enfin le long d'une artère cervicale (l'artère carotide interne) avant de se terminer au niveau de l'œil, explique le Professeur Jean-Philippe Neau, neurologue. Les causes sont multiples, poursuit le Professeur, et peuvent être un accident vasculaire cérébral (AVC), une compression par une masse à proximité ou un cancer du poumon voire une déchirure (dissection) de l'artère carotide interne...".  

Quels sont les symptômes ?

Le syndrome de Claude Bernard-Horner touche l'œil du même côté que les fibres nerveuses qui ont été lésées. "Il associe la chute de la paupière supérieure (ptosis), un diamètre de la pupille diminué en comparaison avec celui de l'autre pupille (myosis) et un recul du globe oculaire dans l'orbite (enophtalmie), détaille le spécialiste. C'est ce qu'on appelle "la triade du Syndrome de Claude-Bernard Horner". De plus, le côté du visage touché peut transpirer moins que la normale ou ne pas transpirer du tout".

Comment est posé le diagnostic ?

Le syndrome de Claude Bernard-Horner est évoqué d'après les symptômes. "Pour confirmer le diagnostic et déterminer l'emplacement du problème, les médecins peuvent effectuer un examen ophtalmologique indolore en instillant différents collyres déposés sur la cornée et observer la réaction des pupilles, ajoute le Professeur Neau. La façon dont les pupilles vont réagir aux médicaments indiquera si le syndrome de Claude Bernard-Horner est probable. Cela donnera également une indication sur l'emplacement du problème". Si le syndrome de Claude Bernard-Horner est probable, une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM) du cerveau, de la moelle épinière, du thorax ou du cou et parfois un examen non traumatique des artères cervicales (doppler) sont réalisés pour rechercher des tumeurs, des lésions artérielles et d'autres troubles graves pouvant empêcher les fibres nerveuses de se relier au cerveau et aux yeux.

Quel est le traitement ?

"Il n'existe pas de traitement spécifique pour le syndrome de Claude Bernard-Horner, conclut notre interlocuteur. La chute de la paupière est généralement légère", donc souvent, aucun traitement n'est nécessaire. Lorsqu'un traitement est indispensable, il consiste à traiter la cause. 

Merci au Professeur Jean-Philippe Neau, neurologue au CHU La Milétrie à Poitiers.

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