Quelles sont les causes du syndrome de Gilles de la Tourette ? Pourquoi des insultes ?

Le syndrome Gilles de la Tourette est une maladie neurologique responsable de spasmes, de tics moteurs, sonores et vocaux comme des insultes. Cette maladie est très handicapante mais d'où vient-elle ?

C'est quoi le syndrome Gilles de la Tourette ?

"Le syndrome Gilles de la Tourette (SGT) est un trouble neuropsychiatrique complexe, à composante génétique, caractérisé par des tics moteurs, sonores et vocaux", explique le Dr Henri Rubinstein, neurologue, docteur en médecine et spécialiste de l'exploration fonctionnelle du système nerveux. Décrit pour la première fois au 19e siècle par le neurologue français Georges Gilles de la Tourette, il toucherait une personne sur 2000 en France.

Quelles sont les causes du syndrome de la Tourette ?

Le syndrome de Gilles de la Tourette est une maladie neurologique dont les causes exactes sont pour le moment inconnues. Néanmoins, le facteur génétique est souvent évoqué pour expliquer sa survenue. La maladie pourrait également être due à un défaut de métabolisme de certains neurotransmetteurs. "Elle trouverait son origine dans l'incapacité à gérer efficacement les émotions en raison d'un dysfonctionnement du thalamus. On évoque également des phénomènes de désinhibition du lobe frontal, la zone du cerveau qui contrôle les comportements et les conduites", précise le Dr Rubinstein. Le facteur environnemental semble également jouer un rôle important : facteurs toxiques, réactions immunitaires ou stress pourraient jouer un rôle.

Quels sont les symptômes du syndrome de la Tourette ?

Le SGT se caractérise par "un ensemble de symptômes neurologiques comprenant des comportements inadaptés. Ces manifestations sont accompagnées de tics de langage, d'injures, de mouvement musculaires involontaires, de mimiques parfois grotesques, etc..", explique le Dr Rubinstein. "Généralement, les tics musculaires apparaissent en premier, suivis des tics sonores", ajoute-t-il. Les tics moteurs correspondent à des mouvements involontaires et soudains, dus à des contractions musculaires : 

• Clignements d'yeux ;
• Secousses de la tête ;
• Haussements d'épaules (tics moteurs simples) ;
• D'autres actions comme des gestes obscènes (tics moteurs complexes). 

Des tics moteurs et sonores

Les tics moteurs s'accompagnent généralement de tics sonores, émis par la bouche ou par le nez : 

• Raclements de gorge ;
• Cris, rires ;
• Répétition de mots ;
• Utilisation d'un langage grossier, d'injures.

Dans les formes les plus sévères de SGT, une personne peut également développer d'autres symptômes : 

• Troubles du comportement ;
• Automutilation ;
• Déficit de l'attention ; 
• Hyperactivité ; 
• Crises de panique ou de rage ;
• Troubles obsessionnels compulsifs (TOC), du sommeil ou de l'apprentissage. 

Pourquoi le syndrome de la Tourette entraîne-t-il des insultes ?

Généralement, le syndrome de Gilles de la Tourette est associé à la coprolalie (dire des grossièretés et des insultes) et à la copropraxie (faire des gestes grossiers). "Les insultes, souvent violentes et/ou inappropriées à la situation vécue font partie des symptômes habituels du syndrome de Gilles de la Tourette", commente le Dr Rubinstein. Toutefois, toutes les personnes atteintes de SGT ne manifestent pas obligatoirement ces symptômes.

Le syndrome de la Tourette est-il lié à l'autisme ?

En 2019, une équipe de scientifiques découvre que le syndrome de Gilles de la Tourette et l'autisme partageraient la délétion (mutation génétique caractérisée par la perte de matériel génétique sur un chromosome) d'une région du chromosome 2 portant un gène essentiel au bon fonctionnement du thalamus. Un lien qui existe sans doute en raison d'une altération génétique, explique le Dr Rubinstein : "La suppression du chromosome 2p16.3 est souvent à l'origine d'un retard de développement et de difficultés d'apprentissage. Il est établi que les patients qui présentent cette anomalie génétique ont un risque multiplié par 15 de développer des troubles de la sphère autistique (TSA) et un risque multiplié par 20 de développer un syndrome de Gilles de la Tourette." 

Age : le syndrome survient en moyenne vers l'âge de 7 ans

La maladie apparaît souvent dans l'enfance, en moyenne vers l'âge de 7 ans. Elle évolue par paliers, avec des phases de rémissions plus ou moins longues, qui peuvent aller jusqu'à une, voire plusieurs années. "La maladie touche entre 0,05 et 3% des enfants d'âge scolaire, plus souvent les garçons que les filles", précise le Dr Henri Rubinstein. Il faut également savoir que les symptômes comme les tics moteurs, sonores et vocaux s'aggravent pendant l'enfance et atteignent un pic vers l'âge de 11 ans.

Diagnostic : le syndrome peut se confondre avec beaucoup d'autres maladies

Il faut parfois attendre des années avant que le diagnostic de syndrome Gilles de la Tourette ne soit posé. D'abord, car il peut se confondre avec beaucoup d'autres maladies telles que les simples tics ou des maladies héréditaires associés à des tics. Le SGT peut également être difficile à diagnostiquer durant l'adolescence et avoir des répercussions sévères à l'âge adulte : "il disparait souvent au passage à l'adolescence mais peut perdurer à l'âge adulte, devenant alors un réel handicap à l'insertion sociale" commente le Dr Rubinstein. Le diagnostic de la maladie de Gilles de la Tourette est établi après description et observation des tics moteurs et/ou sonores et de leur évolution. Certains critères précis ont été établis : 

• Présence de plusieurs tics moteurs et d'au moins un tic sonore à un certain moment mais pas obligatoirement en même temps ;
• Présence des tics plusieurs fois par jour, presque tous les jours ou par intermittence pendant au moins un an, sans intervalle libre de tics pendant plus de trois mois consécutifs.
• Il n'existe pas d'examen médical spécifique à cette pathologie neurologique. Le médecin peut demander la réalisation d'examens neurologiques complémentaires (scanner, électroencéphalogramme) pour éliminer d'autres maladies pouvant causer le même type de symptômes. Aucune anomalie neurologique n'est détectée lors des examens traditionnels : radio, IRM, scanner, électroencéphalogramme… 

Il n'existe pas de traitements médicamenteux spécifiques

Il n'existe pas de traitement médicamenteux spécifique au syndrome de Gilles de la Tourette permettant une guérison totale. "De nombreuses molécules chimiques permettent d'atténuer les symptômes, sans les guérir pour autant", explique le Dr Rubinstein. Toutefois, la maladie peut être prise en charge afin d'atténuer les troubles du comportement les plus handicapants au quotidien. Un traitement médicamenteux peut être proposé en parallèle, selon les besoins du patient, mais il ne doit être mis en place seulement lorsqu'il est vraiment nécessaire. En effet, la plupart des médicaments entraînent des effets secondaires : prise de poids, fatigue, état dépressif... Une prise en charge psychologique régulière est recommandée. Elle consiste le plus souvent en une thérapie cognitive et comportementale (TCC). Les médicaments prescrits sont des neuroleptiques, dont il convient de surveiller les éventuels effets secondaires. Un suivi scolaire adapté peut également s'avérer nécessaire en cas de troubles de l'apprentissage.

Est-ce que l'hypnose marche ?

"L'hypnothérapie cherche à s'intéresser à la mécanique du problème", explique le Dr Rubinstein. "Se libérer des tics, maitriser les mouvements involontaires, apprendre la relaxation, développer une meilleure gestion des émotions, améliorer le contrôle de soi, renforcer l'image et la confiance en soi, sont des exemples de possibilités qu'offre l'hypnose pour traiter la maladie de Gilles de la Tourette", affirme-t-il. "Une séance d'hypnose se décompose en plusieurs parties : le recueil d'informations, l'entrée en transe, la technique d'hypnothérapie et la sortie de transe. La séance est suivie par un retour d'information destiné à vérifier que tout se passe bien et que le changement demandé s'intègre dans une dynamique qui respect l'intégrité physique et morale du patient", conclue le Dr Rubinstein.

Merci au Dr Henri Rubinstein, neurologue, docteur en médecine et spécialiste de l'exploration fonctionnelle du système nerveux. Propos recueillis en 2021.