Otospongiose : symptômes, opération, quel taux d'échec ?

L'otospongiose est une maladie qui affecte l'oreille moyenne et l'oreille interne pouvant conduire, à terme, à la surdité totale. A 56 ans, l'animateur Frédéric Lopez a avoué en être atteint, ce qui l'a amené à se faire opérer en 2019, confie-t-il dans les colonnes de Nice Matin le 27 mars 2024. "Sauf que ça n'a pas fonctionné. Je n'entends plus rien de l'oreille droite [...] J'ai 50 % de mes facultés et des acouphènes, comparables à un bruit d'aspirateur en permanence", indique-t-il, précisant porter des appareils auditifs.  

C'est quoi l'otospongiose ?

L'otospongiose est une maladie qui affecte l'oreille moyenne et l'oreille interne. Cette pathologie entraîne une surdité par blocage de l'étrier, l'osselet principalement impliqué dans la transmission des vibrations sonores à l'oreille interne. Ce blocage est dû à des foyers d'ossification qui viennent progressivement l'emprisonner. "On connaît assez mal les causes précises de l'otospongiose, mais on sait qu'elle peut être génétique. L'expression de la maladie est également très variable d'un sujet à l'autre", commente le Pr Vincent Darrouzet, médecin ORL au CHU de Bordeaux. Concrètement, que se passe-t-il ? "La maladie boursoufle, fibrose, et transforme l'os qui entoure l'étrier. En se boursouflant, il le bloque et l'empêche de remplir son rôle de transmission mécanique du son vers l'oreille interne", développe le médecin. L'otospongiose est le plus généralement bilatérale. "La surdité touche dans 80 % cas les deux oreilles, pas de façon synchrone, mais le plus souvent de façon métachrone, c'est-à-dire décalée dans le temps", précise l'ORL.

Une maladie de femme ?

Elle est plus parlante chez les femmes que les hommes. "Cela s'explique par des raisons hormonales. Il y a deux booms hormonaux chez les femmes, à la puberté et la ménopause. C'est à ces moments que la maladie s'exprime d'avantage, également au fur et à mesure des grossesses", explique le Pr Vincent Darrouzet. "La surdité apparaît vers 20 ans chez la femme et vers 35 ans en moyenne chez l'homme. Les femmes seraient deux fois plus touchées que les hommes", poursuit-il.

Quels sont les symptômes de l'otospongiose ?  

Le principal symptôme de l'otospongiose est la surdité progressive. Il s'agit d'une surdité dite de transmission qui concerne le plus souvent les deux oreilles, mais l'une après l'autre. "On observe une atteinte neurosensorielle associée, plus ou moins présente, due au largage par les foyers d'otospongiose d'enzymes nocives qui atteignent les cellules auditives de la cochlée. C'est pourquoi on parle d'une surdité mixte", précise le médecin. "Cette perte de l'audition est accompagnée d'acouphènes de tonalité grave, voire rythmés par le pouls", ajoute-t-il. Dans les premiers temps, des bourdonnements peuvent être associés à la baisse de l'audition. Cette perte d'audition concerne essentiellement les sons graves. Néanmoins, en s'aggravant, la pathologie concernera également les fréquences aiguës.

Responsable de vertiges ?

"Une petite instabilité, voire des vertiges, sont des symptômes que l'on retrouve chez 3 à 4 % des patients", déclare Vincent Darrouzet. En cause ? L'atteinte de l'oreille interne citée plus haut.  

Peut-on opérer ? Quel taux d'échec ?

Deux choix possibles pour le traitement : soit, la mise en place de prothèses auditives : "Cet appareil n'empêche pas la maladie d'évoluer et il sera un jour inefficace contre la surdité due à l'otospongiose", soit l'opération chirurgicale. Le choix du traitement sera effectué en concertation avec le patient et en fonction de l'intensité de ses symptômes (surdité, vertiges éventuels), de son état de santé et de ses antécédents médicaux. "On choisit d'opérer l'oreille qui entend le moins bien. L'intervention chirurgicale est recommandée à partir de 35% de perte auditive pour que la chirurgie soit à la fois efficace et non dangereuse. Il faut en effet attendre que l'étrier soit totalement fixé par la maladie pour que les manœuvres chirurgicales ne le fissurent pas", prévient l'ORL. "Il s'agit d'une chirurgie qui fait des miracles puisque les patients retrouvent une audition de qualité. Malgré les évolutions techniques, il persiste un risque de surdité totale - de l'ordre de 0,4 à 1 % - durant cette opération. C'est un risque qu'il faut être prêt à prendre." 

La chirurgie est quasiment toujours possible, même lorsque la maladie est très avancée, affirme notre expert. "Elle est possible dans 99 % des cas mais avec la part de risque citée plus haut. Ce risque est évidemment dépendant de l'expertise du chirurgien", poursuit Vincent Darrouzet. Comment se déroule l'opération ? "Au laser, il s'agit de percer un trou de 0,5 mm dans la platine de l'étrier. On y passe un petit piston accroché sur l'enclume qui prendra le relais de l'étrier défectueux et qui permettra de remettre la mécanique en route. La chirurgie ne retire pas le foyer d'otospongiose mais le contourne. On ne soigne pas la maladie mais on en court-circuite ses effets", détaille le chirurgien.  

Comment faire le diagnostic ?

Le diagnostic d'otospongiose est posé par l'ORL grâce à l'audiogramme, alors qu'à l'otoscopie, c'est-à-dire à l'observation de l'oreille et du tympan, tout est normal. L'otospongiose représente  ainsi 90% des surdités de transmission ou mixtes à tympan normal. L'audiogramme permet de caractériser la surdité et d'en mesurer l'importance. La tympanométrie offre un argument supplémentaire : l'abolition du réflexe "stapédien" (Stapes = étrier) dû au blocage de l'osselet. Ce réflexe naturel de protection de l'oreille, induit par un son fort, met l'étrier en tension pour réduire la quantité d'énergie sonore transmise à l'oreille interne. Le scanner est essentiel et même obligatoire en cas de projet chirurgical. Il montre une ossification anormale au niveau de l'étrier, propre à cette maladie. "Cet examen permet de confirmer le diagnostic car 99 % des otospongioses sont visibles via l'imagerie", affirme notre expert.

Comment prévenir l'otospongiose ?

Aucune prévention n'est possible. "On ne peut ni retarder la survenue de la maladie ni l'anticiper", conclut l'ORL.