C'est quoi une leucémie (lymphoïde) chronique ?

La leucémie est un cancer du sang dont il existe des formes chroniques car évoluant plus lentement. Parmi les leucémies chroniques, celles dites "myéloïdes" et celles dites "lymphoïde" (la plus fréquente). Le nom varie selon l'origine des cellules touchées. La leucémie lymphoïde chronique touche deux fois plus souvent les hommes que les femmes, particulièrement vers 70 ans. Quelle est sa gravité ? Quelle durée de vie ? Quels sont les symptômes de la leucémie lymphoïde chronique ? Les causes ? Quels examens pour poser le diagnostic ?

Quelle est la définition de la leucémie lymphoïde chronique ?

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie touchant des cellules du sang appelées les lymphocytes B. Ces cellules jouent un rôle important au niveau du système immunitaire, assurant la défense contre les agents extérieurs (bactéries, virus, champignons...). "Cette maladie engendre la multiplication et l'accumulation de cellules lymphoïdes anormales dans le sang, les ganglions, la rate et la moelle osseuse, ce qui explique l'augmentation de ces cellules dans le sang et éventuellement l'augmentation de volume d'un ou de plusieurs de ces organes", explique le Dr Jacques Vargaftig, onco-hématologue à l'institut Curie.

Quelle est la durée de vie en cas de LLC ?

Selon les chiffres de l'Institut national du cancer, le taux de survie de la leucémie lymphoïde chronique à 5 ans est supérieur à 80%.

Quels sont les symptômes d'une leucémie lymphoïde chronique ?

Au début, les personnes atteintes de cette forme de leucémie chronique ne ressentent généralement aucun signe de la maladie. Celle-ci passe totalement inaperçue. Il est ainsi fréquent que la leucémie chronique ne soit diagnostiquée que plusieurs années après son apparition. "En fait, les principales manifestations de la LLC s'observent dans le sang, avec un nombre trop important de lymphocytes B. Des résultats anormaux concernant les autres éléments du sang (hémoglobine et plaquettes notamment) peuvent également être observés, mais ils ne sont pas constamment retrouvés", souligne le spécialiste. C'est lorsque la maladie évolue que certains signes physiques peuvent être ressentis. Il est ainsi possible que des ganglions soient plus volumineux qu'en temps ordinaire. Des signes tels que la fatigue, de la fièvre ou un essoufflement peuvent survenir au cours de la LLC.

Quels sont les différents stades ?

Contrairement à d'autres formes de leucémie dites aiguës qui évoluent rapidement, la leucémie chronique est une maladie dont l'évolution est lente. C'est pourquoi les médecins la considèrent comme une maladie chronique. Selon la classification de Binet, on distingue trois stades, qui se basent sur le nombre de globules rouges et de plaquettes dans le sang ainsi que sur le nombre de régions de tissu lymphatique enflé :

• Le stade A : Il correspond à une "simple" augmentation du nombre des lymphocytes B, sans autre anomalie sanguine, avec absence ou présence très limitée de ganglions.
• Le stade B : Il correspond à une augmentation du nombre des lymphocytes B, sans autre anomalie sanguine, mais associée à la présence de ganglions dans plusieurs territoires ganglionnaires.
• Le stade C : Il correspond à une augmentation du nombre des lymphocytes B associée à d'autres anomalies sanguines : une anémie (baisse du taux d'hémoglobine) et/ou une baisse du nombre des plaquettes sanguines.

Au moment du diagnostic, près de deux tiers des personnes atteintes par la LLC sont au stade A, et seule une minorité est au stade C.

Qu'est-ce qu'une leucémie chronique récidivante ?

Une leucémie lymphoïde chronique récidivante réapparaît après le traitement et la rémission. La rémission est habituellement définie comme une diminution ou une disparition des signes et symptômes et une hausse du nombre de cellules sanguines. Si la LLC récidive, il est possible que les médecins en établissent de nouveau le stade. C'est la restadification.

Qu'est-ce qu'une leucémie chronique réfractaire ?

La leucémie lymphoïde chronique est réfractaire quand elle n'a pas réagi au traitement.

Quelle est la cause d'une leucémie lymphoïde chronique ?

Aucune cause ou facteur de risque de leucémie lymphoïde chronique n'a été formellement identifié. Une prédisposition familiale peut être suspectée dans certains cas.

Comment pose-t-on le diagnostic d'une leucémie lymphoïde chronique ?

La LLC est une maladie touchant des cellules sanguines. Son diagnostic est donc établi sur une simple prise de sang.

► Le nombre de lymphocytes : dans un premier temps, on effectue ce que l'on appelle un hémogramme ou une numération. C'est un examen très courant qui consiste à compter les différents types de cellules du sang. Le diagnostic de LLC peut être évoqué si le nombre de lymphocytes est supérieur aux valeurs normales. Une augmentation transitoire des cellules du sang étant toujours possible (à la suite d'une infection virale par exemple), la numération des lymphocytes doit être renouvelée pour confirmation de l'anomalie.

► Les caractéristiques des lymphocytes : pour qu'il soit formellement établi, le diagnostic de la LLC nécessite d'étudier les lymphocytes au microscope. En cas de LLC, l'apparence de ces cellules présente en effet des caractéristiques spécifiques qui permettent de les identifier et d'éliminer d'autres maladies associées à un nombre anormalement élevé de lymphocytes.

► L'immunophénotypage : la détermination de l'immunophénotype consiste à étudier des marqueurs précis (des antigènes) à la surface des lymphocytes. Lorsqu'ils sont présents, ces marqueurs sont en quelque sorte la "signature" de la maladie. Cet examen permet ainsi d'affirmer le diagnostic de la LLC. L'immunophénotypage est réalisé par un laboratoire spécialisé.

La plupart du temps, aucun autre examen complémentaire n'est nécessaire pour établir le diagnostic de la LLC. Il est cependant possible qu'un scanner soit demandé par le médecin, notamment lorsqu'il a détecté des ganglions au cours de l'examen clinique. "En complément, on peut également demander une analyse des chromosomes (d'un caryotype) ainsi que de certains gènes", ajoute le Dr Vargaftig.

Quel traitement pour soigner la leucémie lymphoïde chronique ?

Le traitement de la leucémie lymphoïde chronique n'est pas systématique et dépend de chaque malade. En effet, la LLC peut longtemps nécessiter qu'une simple surveillance attentive et régulière lorsqu'il n'y a pas de signes gênants. A risque moyen et élevé, elle peut nécessiter une chimiothérapie et des traitements à base d'anticorps monoclonaux. Des cortico-stéroïdes sont, dans certaines situations, associés à la chimiothérapie. Ces médicaments sont administrés soit par perfusion veineuse, soit par injection sous-cutanée, soit par voie orale (comprimés ou gélules que l'on avale). Si un traitement doit être initié, il est administré par des cures régulières des produits adaptés à chaque cas. Ces cures se répètent à un intervalle habituellement de quelques semaines. La durée totale du traitement est de 3 à 12 mois. Même si les traitements actuels font disparaître en apparence les signes de la maladie, ils ne peuvent éliminer la totalité des cellules malades. Ainsi, après une période de normalisation plus ou moins longue, une réapparition des symptômes survient chez la majorité des patients. Il est alors possible d'initier un nouveau traitement", indique le médecin. Comme pour toute maladie chronique, la LLC nécessite d'être suivie régulièrement sur le plan médical, même si on ne prend aucun traitement. Ce suivi médical nécessite la plupart du temps que des consultations régulières et des prises de sang.

Merci au Docteur Jacques Vargaftig, MD-PhD, du service Hématologie/Médecine E à l'hôpital René Huguenin - Institut Curie.