Fibrose pulmonaire : symptômes, évolution et traitement

La fibrose pulmonaire est une affection grave du poumon dont les symptômes apparaissent progressivement. Quelles en sont les causes ? Comment diagnostiquer et traiter cette pathologie ? Peut-on en guérir ? Le point avec le Dr Maxime Patout, pneumologue au CHU de Rouen.

Définition

La fibrose pulmonaire correspond à une altération de la partie profonde des poumons. "La partie profonde des poumons permet le passage de l'oxygène des poumons à la circulation sanguine qui permet le transport de l'oxygène aux organes. Lors de la fibrose pulmonaire, le poumon profond change de structure, s'épaissit, se rigidifie et devient une cicatrice. Au travers de cette cicatrice, l'oxygène est moins bien transporté vers la circulation sanguine", explique le Dr Maxime Patout. La sévérité de la maladie est associée à l'étendue de cette cicatrice ainsi qu'à sa vitesse d'extension. Les formes évoluées de fibrose pulmonaire peuvent engendrer une hypertension pulmonaire ainsi qu'une insuffisance respiratoire chronique nécessitant l'apport d'oxygène. La fibrose pulmonaire réduit l'espérance de vie. "Cependant, l'évolution est très variable entre les différents patients. Certaines fibroses n'évoluent que très lentement (sur plusieurs années) alors que d'autres sont bien plus agressives. Certains patients ont une évolution marquée par des exacerbations qui correspondent à des évolutions rapides de la maladie qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital à court terme", nuance le pneumologue.

Symptômes

Une fibrose pulmonaire se manifeste par une toux sèche, un essoufflement inhabituel, une cyanose, et une déformation des ongles des doigts prenant un aspect bombé. "À l'examen, le médecin entend des anomalies auscultatoires : des crépitants qui correspondent à des bruits anormaux lors de l'inspiration. Les formes évoluées s'accompagnent d'une perte d'appétit et de poids", souligne le spécialiste.

Causes

La fibrose pulmonaire est une modification du poumon profond. Ces modifications peuvent être liées à des maladies auto-immunes (sclérodermie, polyarthrite, etc.), à des expositions professionnelles (amiante...), à des médicaments. "Elles peuvent également se développer dans des formes particulières d'allergie à des molécules inhalées (plumes d'oiseaux…). Certaines formes sont liées à des mutations génétiques et sont donc héréditaires. Enfin, dans certains cas, la cause de la fibrose n'est pas connue. On parle alors de fibrose pulmonaire idiopathique. La fibrose pulmonaire apparaît généralement entre 60 et 70 ans. Elle touche davantage les hommes que les femmes. Elle est plus fréquente chez les patients fumeurs et chez les patients ayant des antécédents familiaux de fibrose", précise le pneumologue.

"Il est actuellement impossible de guérir d'une fibrose pulmonaire"

Diagnostic

Le diagnostic de fibrose pulmonaire peut être suspecté devant une radiographie pulmonaire. "Le scanner des poumons est l'examen qui va, dans la majorité des cas, confirmer l'existence d'une fibrose. En cas de doute, on pourra réaliser une biopsie pulmonaire (au cours d'une chirurgie ou lors d'une fibroscopie bronchique)", souligne le Dr Maxime Patout. Lorsque le diagnostic de fibrose est suspecté, de nombreux examens seront fréquemment réalisés pour en déterminer la cause : prise de sang à la recherche de maladies auto-immunes, fibroscopie bronchique et parfois, analyse génétique. "Enfin, la sévérité de la maladie sera évaluée par la réalisation d'épreuves du souffle, d'épreuve de marche et de gaz du sang."

Évolution

"L'évolution des fibroses pulmonaires est variable selon les causes de la fibrose. La mortalité à 2 ans des formes de fibrose pulmonaire idiopathique est estimée à moins de 15%. Pour les autres formes de fibrose, l'évolution est généralement associée à celle de la maladie causant la fibrose. Lorsque la fibrose est liée à une exposition à un médicament ou à des molécules "allergisantes", l'évolution s'interrompt généralement lorsque l'exposition s'arrête", explique le pneumologue. Pour l'ensemble des causes de fibroses, l'évolution de la maladie sera marquée par la majoration de l'essoufflement et, à partir d'un certain stade, d'un besoin de recevoir de l'oxygène au long cours.

Peut-on guérir d'une fibrose pulmonaire ?

"Il est actuellement impossible de guérir d'une fibrose pulmonaire. La fibrose pulmonaire est une cicatrice irréversible. L'existence d'une fibrose pulmonaire nécessite une prise en charge spécialisée par un pneumologue qui va coordonner le bilan et la prise en charge", prévient le Dr Maxime Patout. Et de préciser les objectifs de la prise en charge :

  • De ralentir la progression de la fibrose. Cela peut être fait en donnant des médicaments immunosuppresseurs tels que les corticoïdes dans les formes associées aux maladies auto-immunes notamment. Dans les formes de fibrose pulmonaire idiopathique, des traitements anti-fibrosants sont maintenant disponibles. Pour toutes les causes de fibrose pulmonaire, il est important de protéger le poumon de tout " stress ". Il est donc indispensable de cesser tout tabagisme et de se protéger contre les infections au premier rang desquelles la grippe.
  • De limiter les conséquences de l'essoufflement. Cela peut être fait en proposant une réhabilitation pulmonaire ou de l'oxygène.
  • Dans les formes très évoluées survenant chez des sujets de moins de 65 ans et ayant peu d'autres maladies, une transplantation pulmonaire peut être proposée.

Merci au  Dr Maxime Patout, pneumologue au CHU de Rouen. 

Fibrose pulmonaire : symptômes, évolution et traitement
Fibrose pulmonaire : symptômes, évolution et traitement

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