Syndrome néphrotique chez l'enfant : quels symptômes ?

Le syndrome néphrotique est une maladie rénale rare qui touche environ 15 enfants pour 100 000, et qui est plus fréquente chez le garçon que chez la fille. Quels sont les symptômes ? Les causes ? Le traitement ? Réponses avec le Pr Antoine Durrbach, néphrologue à l'hôpital Henri-Mondor.

Syndrome néphrotique chez l'enfant : quels symptômes ?
© marysmn

Définition : c'est quoi un syndrome néphrotique ?

Le syndrome néphrotique est une maladie rénale qui se caractérise par un dysfonctionnement de filtration. Au niveau des reins, une sorte de filtre appelé glomérule se charge d'éliminer certains composants tels que l'eau, le sel et l'urée, présents dans le sang mais maintient dans le sang les protéines et les cellules circulantes. Dans le syndrome néphrotique, il existe une anomalie au niveau de ce filtre qui, devenu trop perméable, va laisser passer les protéines dans les urines alors qu'elles devraient rester dans le sang circulant. Résultat, le sujet va perdre des quantités importantes de protéines, dont l'albumine, ce qui va entraîner une diminution du taux d'albumine dans le sang et entraine une accumulation d'eau et de sel de l'organisme. Le syndrome néphrotique peut survenir chez l'enfant et chez l'adulte.

Quels sont les symptômes d'un syndrome néphrotique ?

"Lorsqu'il n'y a plus d'albumine dans le sang, des œdèmes apparaissent parce qu'il y a une infiltration d'eau et de sodium dans tous les tissus interstitiels. Ils peuvent être localisés sur les paupières, les chevilles, les jambes, ou encore les bourses chez le garçon", indique le Pr Antoine Durrbach, néphrologue.

Quelle est la cause d'un syndrome néphrotique ? 

Plusieurs facteurs ou mécanismes peuvent être impliqués :

► Le plus souvent, le syndrome néphrotique est idiopathique : aucune cause n'est retrouvée. On distingue deux formes : le syndrome idiopathique corticosensible et le syndrome idiopathique corticorésistant. 

► Le syndrome néphrotique peut survenir à la suite d'une infection virale ou d'une vaccination. 

► Plus rarement, il résulte d'une maladie génétique transmise par les parents : une anomalie sur des protéines impliquées dans la structure des podocytes, les cellules qui forment ce filtre, créant une anomalie de filtration. Cela peut apparaître à la naissance, ce qui est relativement rare, ou être démasqué un peu plus tardivement dans la jeune enfance. 

Comment pose-t-on le diagnostic d'un syndrome néphrotique ?

L'apparition d'œdèmes à différents endroits du corps fait d'emblée suspecter un syndrome néphrotique. "Le diagnostic est confirmé par la recherche de protéines dans les urines à l'aide d'une bandelette urinaire qui est directement trempée dans les urines, puis analysée selon les couleurs présentes sur le flacon. En général dans le syndrome néphrotique de l'enfant, la présence d'albumine dans les urines n'est associée ni à une hypertension artérielle, ni de sang dans les urines ni d'insuffisance rénale", développe le néphrologue.

Quel est le traitement d'un syndrome néphrotique ?

Le traitement de première intention repose sur la corticothérapie avec l'administration de prednisone (Cortancyl) à raison de 1mg/kg par jour jusqu'à régression du syndrome néphrotique. Le syndrome néphrotique disparaît généralement entre 15 jours et un mois et demi, puis la dose est diminuée progressivement. "Si l'enfant répond positivement aux corticoïdes, cela signifie qu'il a très probablement un syndrome néphrotique idiopathique. S'il ne répond pas aux corticoïdes ou s'il se révèle corticodépendant, une biopsie rénale peut être réalisée. Conjointement, une analyse génétique sera effectuée pour s'assurer de l'absence d'anomalie génétique. En cas de corticodépendance, des immunosuppresseurs touchant les lymphocytes T (cyclosporine, cyclophosphamide, acide mycophenolique, lévamisole) ou les lymphocytes B (rituximab) seront prescrits. En parallèle, un régime sans sel est recommandé pour limiter les œdèmes qui résultent de la mauvaise élimination du sel par les reins et une supplémentation en vitamine D et en calcium", précise le spécialiste.  

Quelle est l'espérance de vie en cas de syndrome néphrotique ?

Outre les œdèmes, le syndrome néphrotique augmente le risque infectieux, le risque de dénutrition et le risque de thrombose chez l'enfant. Administrés à forte dose, les corticoïdes peuvent avoir un impact sur la croissance des enfants, entraîner une fonte musculaire. "Toutefois, grâce aux schémas thérapeutiques adaptés, le syndrome néphrotique n'a que peu d' impact sur l'espérance de vie", rassure le Pr Antoine Durrbach. 

Merci au Pr Antoine Durrbach, néphrologue à l'hôpital Henri-Mondor.

Santé du bébé et de l'enfant