Syndrome de PoTS : symptômes, qu'est-ce que c'est ?

Le syndrome de PoTS pour Syndrome de Tachycardie Orthostatique Postural est encore peu connu en France. Il atteint notamment les jeunes qui ont été infectés par un Covid long. C'est quoi le syndrome de PoTS ? Quels sont les symptômes ? Comment le reconnaître et le soigner ?

Quelle est la définition d'un syndrome de PoTS ? 

Le syndrome de PoTS ou STOP, pour Syndrome de Tachycardie Orthostatique Postural, est encore méconnu aujourd'hui en France. Il se caractérise par l'élévation du rythme cardiaque en position debout. Comme le souligne Christel Boehm, Présidente de l'Association Vivre avec le syndrome de POTS, "le syndrome de PoTS est souvent confondu avec une attaque de panique ou l'anxiété sévère. Le rythme cardiaque augmente pour tout le monde, mais la tachycardie est un marqueur fort de ce syndrome : si, lorsque vous passez de la position couchée à la position debout, votre rythme cardiaque augmente de 30 battements par minutes, il est fort probable que vous souffriez du syndrome de PoTS". Le STOP peut arriver à tout âge, mais "de plus en plus de jeunes adolescents sont diagnostiqués, notamment suite à un Covid long". 

Quels sont les symptômes d'un syndrome de PoTS ? 

"L'un des marqueurs déterminant du PoTS est l'incapacité de maintenir une position debout pendant plus de 10 minutes", indique Madame Boehm. Par ailleurs, "l'accélération du rythme cardiaque provoque un surplus de fatigue, qui se caractérise par une asthénie soutenue et inexpliquée pour les patients". La science est encore mal documentée au sujet du syndrome de PoTS. Chez une minorité de patients, les symptômes sont sévères, "jusqu'à provoquer des malaises. D'autres restent conscients, mais le sang circulant mal dans le corps, ils se retrouvent dans une sorte de brouillard cérébral et sont incapables de répondre à des questions simples" détaille la présidente. D'autres symptômes accompagnent parfois le STOP : 

• Les problèmes digestifs (gastroparésie) : digestion ralentie, alternance de diarrhées et de constipation ;
• Les troubles urinaires

"C'est le système nerveux autonome qui est déréglé et non le système cardiaque. Nous ne pouvons pas définir un profil type, les symptômes étant variables d'un moment à un autre de la journée et d'un patient à un autre", précise la présidente de l'Association. A noter également que le syndrome de PoTS peut faire penser à une crise d'anxiété ou une crise de tachycardie. Le syndrome de PoTS est invalidant au quotidien, notamment lorsque le patient souffre d'une autre maladie. Chaque effort fourni se solde par un malaise de récupération plus ou moins intense en fonction de la sévérité du syndrome.

Quelles sont les causes du syndrome de PoTS ? 

Toutes les causes du syndrome de PoTS ne sont, à ce jour, pas totalement identifiées. Néanmoins, nous savons que le STOP peut être consécutif à "une infection virale, comme le Covid long, une pneumonie, une grossesse, un accident ou un syndrome de stress post-traumatique". Il semble qu'il existe une part génétique, liée à la transmission d'un gène défaillant. Le PoTS pourrait aussi être en lien avec le syndrome d'Ehlers-Danlos et la migraine chronique. Il existe aussi des facteurs d'exacerbation des symptômes, comme "la chaleur, une mauvaise digestion, le changement de saison ou le cycle menstruel chez la femme". 

Quel test pour poser le diagnostic ? 

Le diagnostic est difficile et très long à être posé pour les malades atteints du syndrome de PoTS. Il existe une errance médicale, car le STOP est encore mal connu et mal diagnostiqué. Le test du holster n'est pas toujours fiable dans le cadre du syndrome de PoTS. Le diagnostic se fait plutôt chez un cardiologue, de préférence dans un service spécialisé, pour réaliser un tilt-test (test d'inclinaison). Pour orienter le patient, un auto-diagnostic est faisable. Il suffit de "se calmer pendant 5 à 10 minutes, de prendre son pouls au repos, puis de le prendre en position debout : si le rythme cardiaque augmente d'au moins 30 battements par minutes, il est probable que le patient souffre du syndrome".

Quel traitement pour soigner un syndrome de PoTS ?

► Le traitement médicamenteux : des médicaments "pour calmer la tachycardie sont généralement prescrits. Les bêtabloquants sont conseillés en première intention, mais sont parfois incompatibles car ils font baisser la tension. Et lorsqu'un patient présente ce syndrome, sa tension est généralement basse. Depuis quelques années, une nouvelle molécule est prescrite, il s'agit de l'ivabradine, un bradycardisant, associé à la fludrocortisone et à la midodrine". Ce traitement médicamenteux est un traitement de confort soulageant les patients, mais qui ne permet pas de guérir de la maladie.

► La prise en charge : le patient atteint du PoTS doit souvent sélectionner l'effort à fournir dans la journée, c'est ce que l'on nomme le "pacing". La journée du patient est donc rythmée par les choix qu'il fait, alors que pour une personne en bonne santé, les actions s'enchaînent normalement. La réadaptation à l'effort permet de maintenir une certaine endurance et de réaliser des exercices adaptés afin de faire circuler le sang. Le recours à un kinésithérapeute formé peut s'avérer très utile en cas de PoTS. 

► L'adaptation : souvent, les patients présentent une hypovolémie, se traduisant par une baisse de la masse sanguine. Il est donc recommandé de boire au moins 1,5 L d'eau par jour. Un régime plus salé peut s'avérer intéressant, surtout en cas d'hypotension, mais il faut consulter son médecin au préalable. Lors d'une sortie, il est conseillé de se munir d'un brumisateur, de prévoir une assise et de demander la carte de priorité pour les files d'attente. 

Merci à Christel Boehm, Présidente de l'Association Vivre avec le syndrome de POTS.

Source : Diagnostic et traitement du syndrome de tachycardie orthostatique posturale, juin 2022, Revue scientifique Canadian Medical Association Journal.