Atrésie des voies biliaires : symptômes, complications

L'atrésie des voies biliaires est une maladie rare qui se caractérise par l'obstruction des voies biliaires intra et extra-hépatiques. Quels sont les symptômes ? Les causes ? Le traitement ? Éclairage avec le Pr Olivier Goulet, gastro-entérologue et hépatologue à l'hôpital Necker-Enfants Malades.

Atrésie des voies biliaires : symptômes, complications
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Définition : c'est quoi une atrésie des voies biliaires ?

L'atrésie des voies biliaires est une maladie rare liée à la dégradation et à l'involution des voies biliaires intra et extra-hépatiques. Celles-ci deviennent de plus en plus étroites jusqu'à leur obstruction totale, provoquant la stagnation de la bile dans le foie ce qui définit la cholestase qui, en l'absence de traitement, conduit à la fibrose puis à la cirrhose hépatique et, en l'absence de transplantation hépatique, au décès.  

Quelle est la cause d'une atrésie des voies biliaires ? 

"L'origine de l'atrésie des voies biliaires n'est, à ce jour, pas vraiment identifiée. Il existe différentes hypothèses mais aucune ne domine. Des toxiques ainsi que certaines anomalies génétiques pourraient être en cause. C'est une maladie très invalidante qui n'a pas beaucoup évolué dans la connaissance de son origine depuis plus de quarante ans que je la connais. Elle n'est pas génétiquement identifiable et elle n'est pas accessible au diagnostic prénatal", indique le Pr Olivier Goulet, gastro-entérologue et hépatologue. 

Quels sont les symptômes d'une atrésie des voies biliaires ? 

L'atrésie des voies biliaires se manifeste chez l'enfant par un ictère, c'est-à-dire la "jaunisse". L'ictère "habituel" du nouveau-né disparaît rapidement, alors que celui-ci ne s'atténue pas au bout de quinze jours et s'accentue même, s'accompagnant habituellement mais pas toujours (piège), de selles décolorées (couleur mastic).  

Quelles sont les complications d'une atrésie des voies biliaires ? 

"La principale complication de l'atrésie des voies biliaires est l'obstruction complète des voies biliaires qui mène rapidement à la cirrhose voire au décès, à moyen terme, de l'enfant en l'absence de transplantation hépatique", indique le Pr Olivier Goulet. 

Comment pose-t-on le diagnostic d'une atrésie des voies biliaires ? 

Le diagnostic est évoqué devant l'ictère du nouveau-né, associé à des selles décolorées. Biologiquement, il s'agit d'un ictère à bilirubine conjuguée. L'ensemble de ces symptômes doit faire immédiatement évoquer une atrésie des voies biliaires. L'échographie hépatique, éventuellement complétée par une biopsie hépatique, permet de confirmer le diagnostic. La cause la plus fréquente de cholestase néonatale (ictère à bilirubine conjuguée, associé à des selles décolorées), est l'atrésie des voies biliaires. Elle constitue quasiment une urgence thérapeutique...Ce sont des symptômes facilement identifiables même par une maman. "L'ictère néonatal est trompeur car il est la plupart du temps régressif et est lié à des incompatibilités dans le groupe ABO", précise le spécialiste. 

Le traitement doit être réalisé le plus tôt possible, avant l'âge de 6 semaines

Quel est le traitement d'une atrésie des voies biliaires ?

Le traitement initial, et qui doit être réalisé le plus tôt possible, de préférence avant l'âge de six semaines, repose sur une intervention chirurgicale qui consiste à monter une anse intestinale au niveau du hile hépatique (hépato-porto-entérostomie) de manière à drainer les voies biliaires intra hépatiques avant qu'elles ne soient totalement obstruées. À l'issue de cette intervention qui porte le nom du japonais qui l'a mise au point (Kasaï), le résultat est très variable selon l'âge de l'enfant à la date de sa réalisation et les éventuelles complications post-opératoires et à plus long terme (infections des voies biliaires intra-hépatiques). 

Quelle espérance de vie en cas d'atrésie des voies biliaires ? 

20 à 25% des interventions de Kasaï permettent une évolution durablement positive. Cependant, la réalisation trop tardive du Kasai et/ou la répétition des infections des voies biliaires conduisent inexorablement à la cirrhose terminale nécessitant une transplantation du foie. "Après transplantation, les meilleures équipes obtiennent "plus de 95% de "bons résultats" (survie des greffons et des enfants). Il est primordial d'insister sur le rôle de tous les acteurs, de la sage-femme jusqu'à la maman en passant par les médecins hépatologues et les chirurgiens, bref, tous ceux qui vont se pencher sur le nouveau-né dans les jours suivant sa naissance. A partir du moment où l'on suspecte le diagnostic, il existe des moyens simples de confirmer ce diagnostic et de s'orienter, le plus rapidement possible, vers l'intervention de Kasaï. En France, les deux grands centres de transplantation hépatique se situent à l'hôpital d'enfants de Bicêtre et à l'hôpital Necker-Enfants malades. La transplantation hépatique à donneur du vivant est possible chez l'enfant, ce qui augmente considérablement la survie", insiste le spécialiste

Merci au Pr Olivier Goulet, gastro-entérologue et hépatologue à l'hôpital Necker-Enfants Malades.

Gastro-entérologie