Tumeur du cervelet : causes, symptômes, vertiges, opération

Définition : qu'est-ce qu'une tumeur au cervelet ? 

Les tumeurs intracrâniennes peuvent apparaître à tout âge de la vie. Elles peuvent être de bas grade (moins agressives) ou de haut grade (plus agressives) selon la nature des cellules qui y prolifèrent, mais également de leur localisation. 

→ Chez l'adulte, la majorité des tumeurs sont situées au-dessus de la tente du cervelet, partie d'une méninge qui sépare le cerveau au-dessus, du cervelet en dessous. Les tumeurs infratentorielles, présentent en dessous de cette tente, concernent plus souvent les tumeurs de l'enfant, qui se localisent donc principalement au niveau du cervelet. Le cervelet présente, comme principaux rôles, des fonctions motrices, et permet aussi la coordination des mouvements et l'équilibre. Ceci expliquera les symptômes évocateurs en cas de tumeur de cette zone. 
→ Chez l'enfant, une tumeur de bas grade est souvent en cause : l'astrocytome pilocytique. "Mais il existe également le médulloblastome qui est aussi localisé au niveau du cervelet mais qui se présente comme une tumeur agressive de haut grade", précise le Dr Agusti Alentorn, neuro-oncologue.

Chez l'adulte, il peut s'agir d'une tumeur bénigne de type méningiome ou gliome, ou maligne comme un glioblastome ou une métastase, masse tumorale provenant de la migration de cellules issues d'un autre cancer.

Quels sont les symptômes ? 

Les symptômes d'une tumeur du cervelet sont d'apparition progressive au fur et à mesure qu'elle se développe, et ne permettent pas de prédire la nature bénigne ou maligne de celle-ci. On distinguera deux types de symptômes en rapport avec une tumeur du cervelet. D'un côté, des symptômes en rapport avec l'atteinte du cervelet, regroupés sous le vocable de syndrome cérébelleux comme une incoordination des mouvements, des troubles de la marche, des troubles de l'équilibre, des tremblements et des vertiges.
De l'autre, des symptômes en rapport avec une hypertension intracrânienne, due à l'augmentation de la pression secondaire à la masse développée par la tumeur, ou à l'accumulation de liquide céphalo-rachidien qui ne peut plus s'évacuer normalement. Peuvent ainsi s'observer des maux de tête augmentés lors d'efforts, classiquement plus violents le matin, des nausées voire vomissements, décrits comme rapides, en jets, des troubles de la vision, à type de vision double ou flou visuel. Ces symptômes sont inconstants et peuvent ne pas être tous présents, en fonction de la rapidité d'installation de la tumeur.

Quelles sont les causes ? 

Lorsque l'on parle de tumeur du cervelet chez les adultes, il s'agit dans la majorité des cas de métastases d'autres cancers. Chez les hommes, ces métastases proviennent surtout d'un cancer broncho-pulmonaire, chez les femmes d'un cancer du sein. 8% des tumeurs du cervelet d'un adulte sont par ailleurs des hémangioblastomes, des kystes bénins situés en grande majorité sur l'hémisphère cérébelleux. Dans 20% des cas, ces tumeurs bénignes sont dues à des antécédents familiaux.

Quels sont les facteurs de risque ? 

"Il n'y a pas de facteur de risque connu, mais certaines altérations moléculaires, comme certaines mutations de gènes des histones, sont plus fréquemment retrouvés dans les gliomes localisés au niveau du cervelet", explique le médecin.

Prévalence en France ? 

"Il n'y a pas d'étude épidémiologique dédiée à ce type de tumeurs en France, constate le neuro-oncologue. Néanmoins, plusieurs bases de données épidémiologiques internationales permettent d'estimer une fréquence inférieure à 5 % de toutes les tumeurs cérébrales."

Quel est le diagnostic ? 

Le diagnostic de la tumeur du cervelet est suspecté devant les signes cliniques. Une IRM permettra de mettre en évidence la lésion et d'évoquer, selon les caractéristiques trouvées sur l'imagerie, la nature de celle-ci. Du fait de la localisation profonde du cervelet et de la difficulté d'accès, les biopsies sont parfois difficiles, et une ablation chirurgicale peut être décidée d'emblée : ce sera l'analyse de la tumeur qui permettra alors de faire le diagnostic. En cas de cancer systémique par exemple, un bilan d'extension sera alors réalisé, c'est-à-dire la recherche par des examens complémentaires d'autres localisations de cancer.

Comment se soigne une tumeur au cervelet ? 

Si la tumeur est de bas grade, une ponction est parfois envisagée. Les autres traitements proposés sont la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. "En France, le choix du traitement est réalisé dans les réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) de manière collégiale avec tous les spécialistes qui s'occupent de la prise en charge de cette pathologie (neurologues, oncologues, radiothérapeutes, neurochirurgiens, radiologues et anatomopathologistes)", précise le spécialiste.

Opération d'une tumeur au cervelet : quand, comment ? 

L'opération est réalisée par un neurochirurgien spécialisé dans ce type d'interventions. Le scanner permet d'orienter le geste chirurgical. "Selon l'âge du patient au moment du diagnostic, son état fonctionnel, des altérations moléculaires retrouvées au sein de la tumeur, de ses antécédents et de ses comorbidités…, on peut proposer une radiothérapie ou une chimiothérapie (ou une combination des deux traitements) après une chirurgie, même pour des tumeurs de bas grade , assure notre interlocuteur.

Quelle espérance de vie ?

Le pronostic et l'espérance de vie varient énormément selon le type de tumeur (tumeur de bas grade ou de haut grade), son emplacement, le stade auquel elle est diagnostiquée, l'âge et l'état de santé du patient. Le pronostic en cas de tumeur de haut grade est plutôt sombre, surtout si la tumeur du cervelet est une métastase provoquée par un cancer primitif.

Merci au Dr Agusti Alentorn, neuro-oncologue à l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière et chercheur à l'Institut du Cerveau.