Acromégalie : signes et causes de ce trouble hormonal

L'acromégalie est une maladie causée par un dysfonctionnent hormonal. Elle est déclenchée par une tumeur à l'hypophyse qui engendre une hypersécrétion d'hormones de croissance. Comment la reconnaître ? Explications sur les symptômes, les causes, le diagnostic et le traitement avec l'endocrinologue Fabrice Bonnet.

Acromégalie : signes et causes de ce trouble hormonal
© Jarun Ontakrai - 123RF

Définition : qu'est-ce que l'acromégalie ?

L'acromégalie, souvent confondue avec le gigantisme, désigne une maladie générée par un dysfonctionnement hormonal. "Il s'agit d'une hypersécrétion d'hormones de croissance", explique le professeur Fabrice Bonnet, endocrinologue à Paris. C'est une maladie avec une incidence rare, un cas sur 1 million environ. "Elle est causée par une tumeur bénigne à l'hypophyse, appelée adénome de l'hypophyse, qui hypersécrète de l'hormone de croissance (GH)", ajoute-t-il. Cette affectation se manifeste visuellement par des anomalies morphologiques : croissance anormale des pieds et des mains, une déformation du visage (un nez épais, des arcades sourcilières qui ressortent, un menton avancé…). "Parfois, les modifications surviennent rapidement, mais parfois non, et le patient ne s'en rend pas forcément compte", explique le docteur. Il peut y avoir en plus des troubles associés, comme une hypertension, une apnée du sommeil, des troubles cardio-vasculaires ou un risque plus important de faire un diabète. L'ablation de l'adénome hypophysaire permet l'arrêt de l'hypersécrétion, mais des traitements médicamenteux sont parfois utilisés quand l'ablation est impossible.

Différence avec le gigantisme

Le gigantisme est une affection rare, qui survient en cas hypersécrétion de l'hormone GH dans l'enfance. "Dans l'acromégalie, les cartilages de conjugaison sont déjà soudés, donc il n'y a pas d'augmentation de la taille. Le gigantisme ne se voit donc que chez l'enfant", explique l'endocrinologue. Dans le cas du gigantisme, la vitesse de croissance et la taille finale augmentent, mais il y a peu de déformations osseuses. Le gigantisme peut également entraîner d'autres problèmes hormonaux, engendrant par exemple un retard pubertaire ou un hypogonadisme hypogonadotrope.

Un nez plus grand, une mâchoire plus avancée, des troubles de l'articulée dentaire, des arcades sourcilières plus saillantes.

Symptômes

Les symptômes les plus visibles sont l'augmentation de la taille des mains et des pieds : "Lorsque l'on change de pointure de chaussure à l'âge adulte, ce n'est pas normal", rappelle le docteur. Il y a également une modification des os plats de la face : "Un nez plus grand, une mâchoire plus avancée, des troubles de l'articulée dentaire, des arcades sourcilières plus saillantes… Ces modifications se font petit à petit donc on ne s'en rend pas forcément compte. C'est souvent grâce aux photos que l'on peut voir la différence", précise le médecin. Il peut également y avoir un élargissement des doigts : le patient doit faire élargir son alliance. Souvent, l'acromégalie est liée à des pathologies associées. Du diabète, de l'hypertension, un syndrome d'apnée du sommeil… Le spécialiste ajoute également que "l'acromégalie peut aussi favoriser certains cancers du côlon ou de l'intestin à cause de l'action de l'hormone de croissance". Parfois, la maladie est découverte à un stade avancé, avec des complications cérébrales. "Au-dessus de l'hypophyse, on a le début du nerf optique, appelé le chiasma optique. Comme l'adénome grossi, on peut avoir amputation du champ visuel, ce qui va conduire à découvrir la maladie par hasard en faisant une IRM", ajoute le spécialiste.

Causes

L'hypersécrétion de l'hormone de croissance est causée par un adénome de l'hypophyse. Appelée aussi glande pituitaire, il s'agit d'une glande endocrine, située dans le cerveau. Elle sécrète de nombreuses hormones, dont l'hormone GH, mais aussi la prolactine (PRL), qui stimule la production de lait maternel, l'hormone folliculo-stimulante (FSH), liée à la production d'ovules et de spermatozoïdes, ou encore l'hormone lutéinisante (LH), stimulant l'ovulation et production de testostérone.

Diagnostic

Qui consulter ?

Si vous soupçonnez d'être atteint d'acromégalie, vous pouvez vous rendre chez votre médecin traitant, qui pourra vous rediriger vers un endocrinologue s'il constate des symptômes déterminants. Celui-ci pourra alors procéder aux examens pour détecter une hypersécrétion de l'hormone de croissance et repérer l'adénome.

C'est une maladie silencieuse pendant longtemps,

Examens

"Pour commencer, on va doser hormone de croissance et surtout l'IGF1, qui est la protéine sécrétée par le foie sous l'action de l'hormone de croissance, qui est un bon indicateur, car l'hormone de croissance à une durée de vie qui est brève", précise le docteur Fabrice Bonnet. Après le diagnostic biologique, on va faire une IRM hypophysaire, pour rechercher un adénome qui est parfois assez gros, on parle dans ce cas de macro-adénome. "C'est une maladie silencieuse pendant longtemps, donc lorsqu'on découvre l'adénome avec beaucoup de retard, il peut faire plus d'un centimètre", ajoute le médecin.

Traitements : soigner l'acromégalie

Pour soigner l'acromégalie, il faut intervenir chirurgicalement et retirer l'adénome. "Le chirurgien va pratiquer une intervention chirurgicale par les voies nasales, ce qui va enlever l'adénome hypophysaire (ou adénome somatotrope)", explique le médecin. Si l'adénome est petit, il peut y avoir une guérison totale, le patient guéri sans médicament derrière. "Mais si l'adénome fait plus d'un centimètre, ou s'il y a des extensions dans le sinus caverneux, l'exérèse chirurgicale va être compliquée, il y aurait un risque hémorragique. On va donc enlever la plus grosse partie pour enlever les lésions visuelles, mais il restera une hypersécrétion des hormones de croissance", précise-t-il. Dans ce cas, il faudra contrôler cette hypersécrétion avec des médicaments, ou parfois avec une radiothérapie locale.

L'acromégalie a un impact défavorable sur l'espérance de vie à long terme

Vivre avec l'acromégalie : quelle espérance de vie ?

"On sait par statistiques épidémiologiques que l'acromégalie a un impact défavorable sur l'espérance de vie à long terme, à cause des maladies associées : il y a plus de tumeurs, de cancers, d'hypertrophie cardiaque et d'insuffisance cardiaque. Mais l'espérance de vie est meilleure aujourd'hui selon les dernières études", affirme le médecin. Il précise également que l'espérance de vie est meilleure lorsque l'acromégalie est dépistée plus tôt.

Merci au Professeur Fabrice Bonnet, endocrinologue à Paris.

Acromégalie : signes et causes de ce trouble hormonal
Acromégalie : signes et causes de ce trouble hormonal

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