Lymphome non hodgkinien : symptômes, cause, espérance de vie

Le lymphome non hodgkinien est le cancer des lymphocytes, les globules blancs impliqués dans les réactions de défense de l'organisme. L'actrice Jane Fonda, âgée de 84 ans, a publié un post le 4 septembre 2022 sur son compte Instagram dans lequel elle annonce être atteinte d'un lymphome non hodgkinien et avoir commencé un traitement par chimiothérapie. En France, le lymphome non hodgkinien se situe au 6ème rang des cancers les plus fréquents, et compte environ 11 600 nouveaux cas par an. Ils touchent un peu plus souvent les hommes (54 %) et s'observent à tout âge, avec cependant une fréquence accrue après 60-65 ans. Grâce aux progrès thérapeutiques, de nombreuses guérisons sont aujourd'hui possibles. Quelle différence entre un lymphome hodgkinien et non hodgkinien ? Quels sont les symptômes ? Quelle espérance de vie ou quel pronostic avec un lymphome hodgkinien ? Tout savoir. 

Définition : c'est quoi un lymphome non hodgkinien ?

Un lymphome non hodgkinien est un cancer qui se développe à partir de cellules du système lymphatique, les lymphocytes. Il s'agit d'un type de globules blancs impliqués dans les réactions de défense de l'organisme. Un lymphome non hodgkinien apparaît le plus souvent dans un groupe de ganglions lymphatiques (lymphome ganglionnaire) ou, plus rarement, dans un autre organe comme l'estomac, l'intestin, la peau ou le cerveau (lymphome extra-ganglionnaire). Il peut se propager, par le système lymphatique ou le système sanguin, à n'importe quel tissu ou organe (estomac, intestin, peau, partie du système Oto-Rhino-Laryngologique, testicules, cerveau…), avec ou sans atteinte ganglionnaire associée. Il entraîne une baisse globale de l'immunité.

Quelle différence avec le lymphome hodgkinien ?

La différence entre le lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin) et le LNH est la présence de cellules de Reed-Sternberg. Une cellule de Reed-Sternberg est une cellule dérivée d'un lymphocyte B et qui n'est présente que dans le cas d'un lymphome de Hodgkin.

► Si les cellules de Reed-Sternberg sont présentes lorsque la tumeur est observée au microscope, le diagnostic est le lymphome de Hodgkin.

► S'il n'y a aucune cellule de Reed-Sternberg dans la tumeur lymphatique, le diagnostic sera probablement un LNH. Le LNH est plus commun que le lymphome de Hodgkin, dans une proportion de 6 contre 1. Parmi tous les diagnostics de lymphomes, 85 % d'entre eux sont des LNH. " Faire la différence entre le lymphome de Hodgkin et le LNH est important, car ils présentent des modes de propagation différents et ils nécessitent des traitements différents ", insiste le médecin.

Quels sont les symptômes d'un lymphome non hodgkinien ?

Les ganglions ne sont ni douloureux ni inflammatoires et grossissent plus ou moins vite en fonction de l'agressivité de la maladie. L'augmentation de la taille des ganglions du cou, des aisselles ou de l'aine est due à la prolifération anormale des lymphocytes malades qui les composent. Selon la localisation des ganglions lymphatiques atteints, d'autres manifestations peuvent apparaître :

• Fatigue persistante et intense ;
• Fièvre et frissons en dehors des infections hivernales banales ;
• Sueurs nocturnes persistantes ;
• Perte de poids inexpliquée ;
• Douleurs répétées à la poitrine ou difficultés respiratoires ;
• Démangeaisons sans lésions de la peau.

Qu'appelle-t-on un lymphome non hodgkinien agressif ?

Il existe au sein des lymphomes non hodgkiniens de l'adulte des formes agressives ou de haut grade de malignité caractérisées par une évolution rapide. Ces formes, qui représenteraient environ la moitié, évoluent en quelques semaines voire quelques mois seulement. "Compte-tenu de cette rapidité d'évolution, ces situations exigent la mise en place d'une prise en charge thérapeutique rapide, dès le diagnostic. A savoir une chimiothérapie, le plus souvent associée à une immunothérapie. On parle d'immunochimiothérapie" explique le Dr Julien Lenglet, hématologue à l'Hôpital privé d'Antony.

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Quelle est la cause d'un lymphome non hodgkinien ?

Les causes exactes du lymphome non hodgkinien ne sont pas connues. Cependant, la survenue de la maladie pourrait être favorisée par la combinaison de plusieurs facteurs :

• Infection chronique virale (hépatite C, VIH, virus Epstein Barr) ou bactérienne (en particulier présence prolongée dans l'estomac du germe Helicobacter pylori, responsable notamment de l'ulcère gastroduodénal) ;
• Déficit immunitaire prolongé (maladie auto-immune : lupus, traitement immunodépresseur donné par exemple en cas de greffe) ;
• Maladie cœliaque non traitée par un régime sans gluten ;
• Antécédent de chimiothérapie par des médicaments contenant des éléments nommés "agents alkylants" ;
• Exposition à des produits toxiques : pesticides, solvants, engrais. Le lymphome non hodgkinien lié à une exposition aux pesticides est inscrit au tableau des maladies professionnelles des agriculteurs.

Parmi tous les diagnostics de lymphomes, 85 % sont non hodgkiniens.

Quels sont les différents stades d'un lymphome non hodgkinien ?

Suivant l'étendue et les localisations, comme pour la maladie de Hodgkin, 4 stades vont être définis :

• Stade I : atteinte d'un seul groupe ganglionnaire ;
• Stade II : atteinte de plusieurs groupes ganglionnaires mais d'un seul côté du diaphragme (muscle séparant le thorax et l'abdomen) ;
• Stade III : atteinte ganglionnaire située de part et d'autre du diaphragme ;
• Stade IV : atteinte touchant un ou plusieurs viscères.

L'aspect histologique permettra aussi de caractériser le type de lymphome non hodgkinien (diffus, folliculaire, à petites ou grandes cellules...) et de définir son grade de malignité et d'évolutivité (faible à élevé).

Comment pose-t-on le diagnostic d'un lymphome non hodgkinien ?

Le diagnostic des lymphomes non hodgkiniens comprend un examen clinique et des analyses de sang. Il est établi par l'examen anatomopathologique d'un ganglion prélevé sur le patient. Un PET scanner est réalisé pour déterminer le nombre et la taille des ganglions atteints. Un examen de la moelle osseuse est souvent nécessaire. Des examens complémentaires peuvent être prescrits dans certains cas (examen du liquide céphalorachidien, autres examens d'imagerie, etc.).

Quel est le traitement d'un lymphome non hodgkinien ?

"Compte-tenu de l'hétérogénéité de la famille des lymphomes non hodgkiniens, il n'existe pas un mais des traitements adaptés au type de lymphome non hodgkinien, à son niveau d'extension, à l'âge et à l'état général du patient", poursuit le spécialiste. Les diverses méthodes seront souvent associées ou combinées, et leurs indications varient suivant les situations. Les progrès constants enregistrés ces dernières années pour le traitement des lymphomes non hodgkiniens sont très encourageants et de nombreux protocoles thérapeutiques en cours d'évaluation sont porteurs d'espoir pour améliorer encore le pronostic de ces affections.

► La chimiothérapie en est cependant la clef de voûte. Les lymphomes non hodgkiniens plus agressifs seront quant à eux traités par des cures de polychimiothérapie intra-veineuse avec une plus grande toxicité, donc plus d'effets secondaires.

► Ces dernières années, d'autres méthodes ont fait leurs preuves, notamment certains types d'anticorps monoclonaux (rituximab) permettant de "bloquer" la croissance de la cellule tumorale (immunothérapie), pouvant s'utiliser seuls ou en association avec la chimiothérapie.

► Globalement, les formes les plus indolentes de lymphome non hodgkinien, notamment chez le sujet âgé, ne nécessitent aucun traitement, une surveillance simple. Ils ne sont traités que si les ganglions ont une taille très augmentée ou s'ils compriment un autre organe, ou s'ils sont responsables d'une anémie (baisse du taux d'hémoglobine).

►  Les traitements intensifs (autogreffes de cellules souches sanguines) sont parfois indiqués, soit en première ligne, soit en cas de rechute.

► La radiothérapie ne conserve que quelques indications de plus en plus limitées.

Il récidive généralement sous la forme dans laquelle il a pris naissance.

Quel est le risque de rechute ?

La récidive d'un LNH signifie que le lymphome réapparaît à la suite du traitement. S'il réapparaît à l'endroit où il a d'abord pris naissance, on parle de récidive locale. Mais il peut réapparaître dans une autre partie du corps. Quand le LNH récidive, il le fait habituellement sous la forme dans laquelle il a pris naissance. Cela signifie qu'un LNH de bas grade (indolent) récidive généralement sous la forme d'un lymphome de bas grade. Mais il arrive qu'un type de LNH de bas grade récidive sous la forme d'un LNH de haut grade (agressif).

La survie relative est de 85% à  5 ans chez l'homme et 92 % chez la femme

Quelle espérance de vie avec un lymphome non hodgkinien ?

Le pronostic dépend cependant de plusieurs facteurs : le type de lymphome, l'âge du malade et les maladies associées, le stade d'avancement de la maladie ainsi que d'autres facteurs pronostiques biologiques. Les lymphomes à petites cellules, dits lymphomes indolents, évoluent généralement très lentement, mais la réponse de la maladie aux chimiothérapies est incomplète et les rechutes ne sont pas rares. À l'inverse, les lymphomes à grandes cellules, dits lymphomes agressifs, évoluent très rapidement sans traitement. "Mais grâce à l'efficacité des traitements actuels, la guérison est fréquente (90 %) dans les formes localisées, et de plus en plus souvent obtenue dans les formes étendues ", conclut le Dr Lenglet. La survie relative est de 85% à  5 ans chez l'homme et 92 % chez la femme, selon l'Association France Lymphome Espoir. 

Merci au Dr Julien Lenglet, hématologue à l'Hôpital privé d'Antony.