Fente palatine, "bec de lièvre" : causes, opération

La fente labio-palatine, autrefois appelée "bec de lièvre" est une malformation congénitale du palais et de la lèvre. À quoi est-elle due ? Que faire quand son bébé en est atteint ? Quid de l'opération ? Le point avec le Dr Federica Maggiulli, chirurgien plastique pédiatrique au CHU de Montpellier.

Fente palatine, "bec de lièvre" : causes, opération
© 123RF-Serdar çorbacı

Définition

Le "bec de lièvre" est un terme incorrect, même s'il est encore très utilisé. On parle désormais de fente labio-palatine qui désigne une absence de fusion du tissu embryonnaire du visage. Cette malformation semble se mettre en place chez l'enfant très tôt durant la grossesse (entre la 4ème et 7ème semaine). Physiquement, cela se traduit par une fente s'étendant de la narine à la bouche. Plus qu'un simple problème esthétique, la fente labio-palatine met en communication directe le nez et la bouche. "Cette malformation peut concerner la lèvre et le palais (dur et mou) conjointement ou uniquement la lèvre ou le palais et cela peut être unilatéral ou bilatéral, complète et incomplète. La déformation du nez est associée à la fente labio-palatine mais il s'agit plus précisément de ce que l'on appelle une déviation parce que le nez s'appuie contre le maxillaire qui, divisé par une fente, tire le nez", commente le Dr Federica Maggiulli, chirurgien plastique pédiatrique au CHU de Montpellier. La fente labio-palatine est la malformation faciale la plus fréquente chez les nouveaux-nés. Selon une récente publication, sa prévalence est globalement de 1 naissance sur 700, influencée par le statut socio-économique et ethnique. La fente palatine isolée est plus fréquente que la fente labiale isolée ou labio-palatine complète unilatérale ou bilatérale."

Causes du bec de lièvre ou de la fente palatine

Les causes sont méconnues. On distingue les fentes isolées de celles associées aux autres malformations. Dans ce cas, on parle plutôt de formes syndromiques. Les causes sont multifactorielles :

  • Facteurs génétiques : si un membre de la famille a une fente labio +/-palatine, cela augmente le risque d'avoir un bébé avec une fente.
  • La prise de médicaments pendant la grossesse : Rétinoïdes, anticonvulsivants, Corticostéroïdes, Benzodiazépines.
  • Maladies ou comportements maternels :diabète, diabète gestationnel, consommation d'alcool et de tabac, obésité, carence des acides folique ou un excès de vitamine A pendant la grossesse.

Bébé a un bec de lièvre : que faire ?

Le centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal ou le médecin traitant doit envoyer l'enfant au centre de compétence ou de référence le plus proche de chez lui pour une prise en charge globale de la malformation. En France, ces centres se trouvent normalement dans les CHU reconnus au niveau ministériel pour le traitement pluridisciplinaire des malformations faciales. "On parle de prise en charge globale parce qu'un grand nombre de spécialistes différents doivent intervenir sur un enfant ayant une malformation faciale. L'équipe multidisciplinaire suit le patient et la famille de la naissance jusqu'à l'âge adulte. Ces différents spécialistes interviennent à divers moments de la vie de l'enfant en fonction des priorités de la croissance", explique la spécialiste.

Voici les médecins susceptibles d'intervenir : le néonatologue ; le chirurgien plastique, maxillo-facial ou pédiatrique ayant une formation spécifique et reconnue dans la chirurgie reconstructive des fentes ; l'anesthésiste pédiatrique ; l'ORL pédiatrique ; le pédiatre ; l'orthodontiste pédiatrique ; l'orthophoniste pour la déglutition et pour le langage ; le kinésithérapeute et le psychologue.

"La lèvre et le nez peuvent être opérés à partir de 3 mois. Le palais à partir de 6 mois."

Quand se faire opérer ?

Cela dépend du protocole et de la technique adoptée par le chirurgien. "La lèvre et le nez peuvent être opérés à partir de 3 mois et dans ce cas, le palais dur peut lui aussi être réparé en même temps. Le palais mou peut, quant à lui, être réparé à partir de 6 mois" note le chirurgien plastique pédiatrique. Autrement dit, cela signifie que la malformation est normalement corrigée durant la première année de vie de l'enfant. "La décision du moment pour procéder à l'intervention chirurgicale dépend de l'état de santé général de l'enfant. Les opérations primaires peuvent être suivies par des opérations secondaires. Dans les formes labio-palatines complètes, l'os alvéolaire, gingivale, peut être opéré à partir de 5 ans et est précédé normalement d'un traitement orthodontique. Après une évaluation orthophonique et médicale détaillée, il peut se révéler nécessaire de réopérer le voile, normalement avant l'âge de 6 ans. Il s'agit alors d'une chirurgie d'allongement du palais ou d'une pharyngoplastie", poursuit Dr Federica Maggiulli. Les deux procédures ont pour objectif d'améliorer la phonation nasale de l'enfant. D'autres chirurgies secondaires comme la rhinoplastie ou une intervention maxillo-faciale en cas de malocclusion dentale à la fin de la croissance peuvent être envisagées.

En quoi consiste l'opération ?

"Les opérations reposent sur la reconstruction de l'anatomie labiale, nasale et palatine (au niveau de la peau, des muscles et des muqueuses) afin de reconstituer une fonction buccale normale ainsi que la symétrie faciale" explique la spécialiste. L'opération se déroule sous anesthésie générale.

Quels résultats avant-après ?

Les résultats souhaitables sont : un aspect normal du visage avec une symétrie faciale et un bon usage de la parole"Ces deux aspects sont très importants pour donner à l'enfant une vie sociale ordinaire. De plus, la cicatrice labiale est très peu visible, une légère déviation nasale peut néanmoins subsister" conclut le chirurgien plastique pédiatrique.

Merci au Dr Federica Maggiulli, chirurgien plastique pédiatrique au CHU de Montpellier. 

Santé du bébé et de l'enfant