Maladie de Little : symptômes, évolution, espérance de vie

Définition : qu'est-ce que la maladie de Little ?

La diplégie spastique, également appelée maladie ou syndrome de Little, se manifeste souvent chez les enfants nés de manière prématurée ou à la suite de complications lors de l'accouchement, en particulier quand il y a une insuffisance d'apport sanguin pour le bébé (hypoxie). "Elle se caractérise par une spasticité et un déficit moteur plus ou moins importants des muscles des membres inférieurs, explique le Dr Pauline Lallemant-Dudek, médecin de Médecine Physique et de Réadaptation. La lésion cérébrale est constante dans le temps, elle n'évolue pas, mais l'expression clinique change avec le temps et la croissance de l'enfant ". 

Quelles sont les causes ?

"La paralysie cérébrale regroupe l'ensemble des troubles permanents du mouvement ou de la posture dû à une lésion non évolutive étant survenue sur un cerveau en développement : de la période anténatale jusqu'aux 2 ans de l'enfant ", poursuit le médecin."Cette lésion peut provenir d'une infection, d'un accident vasculaire cérébral ou d'un défaut d'oxygénation par exemple, le principal facteur de risque de la paralysie cérébrale est la prématurité ". La paralysie cérébrale touche 2 à 3 naissances / 1 000 en France. La diplégie spastique appartient à la paralysie cérébrale. Le terme "diplégie" signifie que les symptômes se situe uniquement sur les membres inférieurs. "Mais certains enfants atteints de paralysie cérébrale peuvent avoir une atteinte monoparétique (un membre uniquement), hémiparétique (une moitié du corps droite ou gauche) ou tétraparétique (les 4 membres). Aux symptômes moteurs peuvent aussi s'associer parfois des troubles de la communication et de la compréhension ".

Quels sont les symptômes ?

La diplégie spastique se caractérise par un ou plusieurs des symptômes suivants :

• une spasticité ou rigidité des membres inférieurs;
• un déficit musculaire des membres inférieurs ;
• un trouble de la commande musculaire des membres inférieurs.

Ces symptômes peuvent entrainer :

• Des difficultés à la marche ou à la course ;
• une difficulté à la réalisation des mouvements ;
• des déformations osseuses au cours de la croissance des membres inférieurs dues à des rétractions musculo-tendineuses ;
• Des douleurs des membres inférieurs.

Quel est le diagnostic ?

Le diagnostic du syndrome de Little peut être suspecté dès les premiers mois de la vie de l'enfant. "L'objectif de l'examen clinique est de relever les déficits dont souffrent l'enfant, ajoute la spécialiste. Le recueil des circonstances de l'accouchement et du terme de la grossesse fait partie intégrante de cet examen. Une IRM cérébrale est également nécessaire pour visualiser la lésion responsable de cette paralysie cérébrale ".

Quelle est l'évolution de la maladie ?

La lésion cérébrale est par définition stable, elle n'évoluera pas. "Elle entraine des troubles de l'innervation des membres inférieurs (dans le cadre d'une diplégie) dont l'expression clinique peut changer avec le temps, complète le Dr Lallemant-Dudek. En effet, il n'y aura pas de nouvelle partie du corps atteinte, mais il faut surveiller la spasticité qui se majore avec l'âge, les déficits musculaires qui peuvent s'aggraver et les rétractions péri-articulaires apparaitre aux membres inférieurs ".

Qui consulter ?

Si des parents suspectent des troubles moteurs chez leur enfant, leur premier interlocuteur doit être leur pédiatre. Celui-ci pourra alors les guider vers un autre spécialiste : neuro-pédiatre pour le diagnostic et médecin de Médecine Physique et de Réadaptation (MPR) pédiatrique pour le diagnostic et la prise en charge des troubles, suivant les réseaux locaux.

Quels sont les traitements ?

Les cellules du cerveau abîmées ne sont pas réparables, la diplégie spastique n'a pas de traitement curatif, car les lésions subies à la naissance sont irréversibles. "Il existe néanmoins des traitements pour diminuer les conséquences de cette lésion sur les membres inférieurs, assure notre interlocutrice. La prise en charge est multidisciplinaire, orchestrée par un médecin de MPR, constituée suivant la sévérité de l'atteinte par : de la rééducation avec kinésithérapie, port d'attelles, aide technique à la marche, traitements locaux de la spasticité et parfois nécessité de chirurgie orthopédique ". Ces traitements sont cités à titre indicatif et ils ne sont pas tous nécessaires pour la grande majorité des enfants atteints de diplégie spastique.

Peut-on en guérir ? Quelle est l'espérance de vie ?

Il n'y a pas de guérison possible mais l'amenuisement des symptômes est obtenu par une prise en charge spécialisée. L'espérance de vie des enfants atteints de diplégie spastique n'est pas modifiée par rapport à la population générale.

Merci au Dr Pauline Lallemant-Dudek, médecin de Médecine Physique et de Réadaptation à l'Hôpital A Trousseau (Paris) et chercheuse à l'Institut du Cerveau.