Tumeur de l'oreille : qu'est-ce qu'un paragangliome ?

Laurence Boccolini révèle être atteinte d'une tumeur rare au niveau de l'oreille, dans un entretien accordé à Télé 7 jours, le 28 mars. Elle en parle aussi dans son nouveau livre "Showtime", à paraitre le 2 avril. "C'est un paragangliome intra tympanique [...] qui s'est installé dans une zone qu'on ne peut atteindre sous peine de toucher la déglutition, la voix ou de paralyser les muscles de mon visage ou de l'épaule" explique l'animatrice âgée de 61 ans à Télé 7 Jours

Les paragangliomes sont des tumeurs qui se développent à partir des paraganglions, qui sont des groupements de cellules neuroendocrines (qui sécrètent des hormones) situés le long des axes vasculaires et nerveux de la tête et du cou (artère carotide, nerf crânien, tympanique (membrane du tympan) ou jugulaire) et le long de la colonne vertébrale (au niveau du thorax, de l'abdomen, du pelvis, du tractus génito-urinaire et de la région cervicale).

Les paragangliomes sont rares : leur incidence annuelle est estimée à 1 pour 100 000, ce qui représente 600 nouveaux cas chaque année en France d'après le centre de lutte contre le cancer Gustave Roussy, et héréditaires dans 20 à 30% des cas. Ce sont des tumeurs bénignes et localisées dans plus de 80% des cas. Il existe des formes malignes pouvant sécréter des hormones en excès. "On dit que ces tumeurs sont fonctionnelles lorsque ces sécrétions sont responsables de symptômes cliniques", précise le centre Gustave Roussy. Les symptômes peuvent apparaitre avec le stress, et consistent en des céphalées, des sueurs, des palpitations, des malaises, pouvant mener à des complications cardiovasculaires, comme de l'hypertension artérielle.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une hypersécrétion hormonale par prise de sang ou analyse d'urine, ainsi qu'un examen d'imagerie (scanner, échographie), ou encore "lors d'une intervention chirurgicale effectuée pour toute autre affection", précise le centre Gustave Roussy. Un suivi est recommandé afin de vérifier la bénignité ou la malignité de la tumeur. La prise en charge est multidisciplinaire et personnalisée selon le patient : l'objectif est de contrôler les sécrétions hormonales et la tumeur. La radiothérapie, la chimiothérapie et la chirurgie font partie des traitements proposés. Dans le cas de Laurence Boccolini, "on ne peut rien faire, si ce n'est l'empêcher de grossir via la radiothérapie". Ces tumeurs peuvent évoluer très lentement sur plusieurs années ou décennies.