Gliome du tronc cérébral : symptômes, espérance de vie

Le gliome du tronc cérébral est une tumeur très rare localisée dans une région du système nerveux reliant le cerveau à la moëlle épinière. En France, environ une cinquantaine d'enfants sont concernés chaque année par cette maladie, autant de filles que de garçons. Les adultes sont moins touchés, avec quelques dizaines de cas annuels. La complexité de l'affection, la rareté des cas et les incertitudes autour de cette tumeur nécessite une prise en charge spécifique des patients souffrant d'un gliome du tronc cérébral. C'est quoi le gliome du tronc cérébral ? Quels sont les symptômes ? Comment le soigner ?

Définition : Qu'est-ce que le gliome du tronc cérébral ?

"Il s'agit d'une tumeur cérébrale appartenant à la catégorie des gliomes, c'est-à-dire qu'elle nait à partir des cellules, différentes des neurones, qui forment l'architecture du cerveau" indique le Dr Florence Laigle-Donadey, neuro-oncologue. Elle se localise dans une région très particulière, le tronc cérébral. Cette structure commande des fonctions vitales.

Quels sont les symptômes d'un gliome du tronc cérébral ?

La particularité de cette tumeur est qu'elle touche le tronc cérébral, une structure de petit volume, traversée par de nombreuses fibres nerveuses et occupé par des noyaux à l'origine des nerfs crâniens. "La région contribue à des fonctions aussi différentes que la respiration, la régulation cardiovasculaire, la vision, l'audition, la déglutition, l'articulation de la parole (pouvoir s'exprimer avec une voix audible), la motricité, l'équilibre, le contrôle de la vessie etc" développe la neuro-oncologue. Ces fonctions peuvent alors être altérées. "Cela dépend du patient, il peut ressentir un trouble visuel, des gênes de déglutition ou des difficultés d'équilibre, à un degré variable" détaille le Dr Florence Laigle-Donadey.

Quelles sont les causes d'un gliome du tronc cérébral ?

Il n'y a, à ce jour, aucune cause reconnue, comme c'est le cas pour les gliome d'autres localisations. "Cependant, dans de rares cas, le rôle de l'irradiation antérieure du cerveau (radiothérapie) pour une autre raison a pu favoriser chez certains patient une prédisposition acquise a développer un gliome", poursuit notre experte. "Il peut y avoir également des prédispositions héréditaires dans le cadre de maladies familiales souvent connues". Mais à l'heure actuelle, il n'y a pas de moyen d'en établir avec certitude les causes.

"On ne pratique pas de chirurgie pour cette tumeur car la zone est trop délicate"

Comment diagnostiquer un gliome du tronc cérébral ?

Ce sont les symptômes déclarés par le patient qui orienteront la nécessité de pratiquer un scanner puis une IRM cérébrale afin de visualiser la région du cerveau concernée et de mettre en évidence cette tumeur. "L'IRM donnera une suspicion de diagnostic : pour confirmer celui-ci, il faudra réaliser une biopsie mais cette région étant particulièrement délicate à aborder chirurgicalement, on prend en compte  les risques opératoires. La prise en charge se fera par une équipe très spécialisée et il est parfois possible de considérer qu'il y a trop de risques pour la biopsie" souligne le Dr Florence Laigle-Donadey. Cette tumeur étant une maladie très rare, les cas font l'objet de discussions lors de réunions de concertations pluridisciplinaires (RCP), entre experts de toute la France (neuro-oncologues, radiothérapeutes, neuro-radiologues, neurochirurgiens...) pour définir en particulier le risque et la réalisation ou non d'une biopsie, ainsi que le traitement à mettre en place.

Comment soigner un gliome du tronc cérébral ?

Les traitements peuvent être variables. On proposera souvent un traitement par radiothérapie ou par chimiothérapie ou par une combinaison des deux traitements pour réduire la taille de la tumeur et améliorer les symptômes. "Le traitement dépendra du cas, de la nature de la tumeur, du contexte (si la tumeur vient d'être diagnostiquée ou si elle est en récidive). Il est important d'avoir une analyse de la tumeur pour connaitre le degré d'agressivité" soutient notre experte. "On observe des progrès dans la prise en charge des gliomes, on les connait mieux sur le plan des anomalies moléculaires présentes dans leur ADN et on arrive à classer les tumeurs en fonction de leur profil génétique afin de trouver des traitements adéquats depuis les nouvelles thérapies développées en oncologie" précise la neuro-oncologue. La prise en charge diffère entre l'enfant et l'adulte, et selon l'évolution de la maladie. "La maladie est souvent plus agressive chez l'enfant. Chez l'adulte, la maladie évolue habituellement plus lentement. On ne pratique en principe pas de chirurgie d'exérèse pour cette tumeur sauf dans les rares cas de gliomes dits circonscrits dont les limites sont bien individualisables car la zone est trop délicate avec de forts risques de complications et de séquelles post-opératoires" ajoute le Dr Florence Laigle-Donadey.

Quelle est l'espérance de vie d'un patient atteint d'un gliome du tronc cérébral ?

C'est une maladie qui varie selon que l'on soit adulte ou enfant. "Le gliome du tronc cérébral n'est pas une maladie guérissable, mais il existe des traitements actifs permettant d'obtenir des rémissions prolongées parfois de plusieurs années. Le risque de récidive reste imprévisible". "C'est une maladie grave mais l'objectif des traitements est d'améliorer les symptômes et de rendre la maladie chronique, en préservant une bonne qualité de vie. La recherche avance également en parallèle" défend notre interlocutrice.

Merci au Dr Florence Laigle-Donadey, neuro-oncologue au service de Neuro-oncologie de L'Hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris et coordinatrice du réseau national GILTRAD des tumeurs du tronc cérébral de l'adulte.